Merkezi atipik kıkırdaklı tümör

Jason Wasserman MD Doktora FRCPC ve Bibianna Purgina MD FRCPC tarafından
Eylül 5, 2022


Santral atipik kıkırdaklı tümör nedir?

Merkezi atipik kıkırdaklı tümör (ACT), bir tür kemik kanseridir. Tümör kıkırdak üreten hücrelerden oluştuğu için “kıkırdaklı” olarak adlandırılır. Kıkırdak, normalde vücutta bulunan bir bağ dokusu türüdür. Bu tümörler bir kemiğin iç kısmında “medulla” adı verilen boşlukta başlar. Bu tümörün başka bir adı da düşük dereceli santral kondrosarkomdur.

Santral atipik kıkırdaklı tümör bir kanser türü müdür?

Evet, merkezi ACT adı verilen bir kanser türüdür. sarkom. Tümör lokal olarak agresif olarak kabul edilir, bu da çevredeki organlara ve dokulara yayılabileceği anlamına gelir. Bununla birlikte, merkezi ACT'nin vücudun diğer bölgelerine yayılması çok nadirdir.

Santral atipik kıkırdaklı tümör ile derece 1 santral kondrosarkom arasındaki fark nedir?

Santral ACT ve 1. derece santral kondrosarkom çok benzer tümörlerdir. Bu tümörler arasındaki temel fark, merkezi ACT'lerin kolların, bacakların, ellerin ve ayakların kemiklerini içeren apendiküler iskelette bulunmasıdır. Buna karşılık, 1. derece santral kondrosarkomlar, pelvis, skapula ve kafatası kemiklerini içeren aksiyal iskelette bulunur.

Santral atipik kıkırdaklı tümörün belirtileri nelerdir?

Merkezi bir ACT'nin semptomları, ilgili kemik üzerinde ağrı ve şişmeyi içerir. Bununla birlikte, bu tümöre sahip birçok hasta hiçbir semptom yaşamaz ve başka bir nedenle görüntüleme yapıldığında tümör tesadüfen bulunur.

Santral atipik kıkırdaklı tümöre ne sebep olur?

IDH1 veya IDH2 geninde bir mutasyona sahip olan genetik sendrom enkondromatozisi olan kişiler, merkezi ACT geliştirme riski altındadır. Merkezi ACT geliştiren enkondromatozisi olmayan insanlar için neden bilinmemektedir.

Merkezi atipik kıkırdaklı bir tümör mikroskop altında neye benziyor?

Mikroskop altında incelendiğinde, merkezi ACT, kıkırdak adı verilen bir tür bağ dokusu üreten hücrelerden oluşur. Tümör hücreleri genellikle lobül adı verilen yuvarlak gruplar halinde büyür. Merkezi ACT, kanserli olmayan bir tümör tipine çok benzeyebilir. Enkondrom (kıkırdak üreten hücrelerden oluşan başka bir tümör), ancak enkondromdan farklı olarak, merkezi ACT'deki tümör hücrelerinin kemiğin içine doğru büyüdüğü ve onu sardığı görülebilir.

Merkezi atipik kıkırdaklı tümör
Merkezi atipik kıkırdaklı tümör. Tümör kıkırdak üreten hücrelerden oluşur.
Tümör çevredeki organlara veya dokulara yayıldı mı?

Daha büyük merkezi ACT'ler kemiği kırabilir ve çevredeki organlara veya kas, tendonlar veya eklem boşluğu gibi dokulara büyüyebilir. Bu meydana geldiyse, raporunuza dahil edilebilir ve genellikle kemik dışı uzantı olarak tanımlanır. Tümör kemiğin başka bir bölümüne doğru büyümüşse, bu da raporunuzda açıklanacaktır. Tümör yayılımı önemlidir çünkü patolojik tümör evresini (pT) belirlemek için kullanılır.

Marj nedir?

A kenar cerrah tarafından kemiği (veya kemiğin bir kısmını) ve tümörü vücudunuzdan çıkarmak için kesilen herhangi bir dokudur. Geçirdiğiniz ameliyatın türüne bağlı olarak, proksimal (kemiğin vücudunuzun ortasına en yakın kısmı) ve distal (kemiğin vücudunuzun ortasından en uzak kısmı) kemiği içerebilecek marj türleri kenar boşlukları, yumuşak doku kenar boşlukları, kan damarı kenar boşlukları ve sinir kenar boşlukları.

Tüm marjlar, marjin durumunu belirlemek için patoloğunuz tarafından mikroskop altında çok yakından incelenecektir. Kesilen dokunun kenarında kanser hücresi olmadığında marj negatif olarak kabul edilir. Kesilen dokunun kenarında kanser hücreleri olduğunda bir marj pozitif olarak kabul edilir. Pozitif bir sınır, tümörün tedaviden sonra aynı bölgede yeniden büyüme riski (lokal nüks) ile ilişkilidir.

Kenar

Santral atipik kıkırdaklı tümör için patolojik evre nedir?

​Merkezi ACT'nin patolojik evresi, uluslararası kabul görmüş bir sistem olan TNM evreleme sistemine dayanmaktadır. Amerikan Ortak Kanser Komitesi. Bu sistem, birincil tümör (T) hakkındaki bilgileri kullanır, Lenf düğümleri (N) ve uzak metastatik hastalık (M) tam patolojik evreyi (pTNM) belirlemek için. Patoloğunuz gönderilen dokuyu inceleyecek ve her parçaya bir numara verecektir. Genel olarak, daha yüksek bir sayı, daha ileri bir hastalık ve daha kötü bir hastalık anlamına gelir. prognoz. Patolojik evre ancak tümörün tamamı çıkarıldıktan sonra raporunuza dahil edilecektir. Biyopsiden sonra dahil edilmeyecektir.

Santral atipik kıkırdaklı tümör için tümör evresi (pT)

Merkezi ACT'ye tümör boyutuna ve kemikte bulunan tümör sayısına bağlı olarak T1'den T3'e kadar patolojik bir tümör evresi (pT) verilir.

  • pT1: Tümör en büyük boyutta ≤ 8 cm.
  • pT2: Tümör > 8 cm en büyük boyutta.
  • pT3: Primer kemik bölgesindeki süreksiz tümörler.
Santral atipik kıkırdaklı tümör için nodal evre (pN)

Merkezi ACT'nin incelenmesine dayalı olarak N0 veya N1'lik bir patolojik nodal evre (pN) verilir. Lenf düğümleri.

  • Nx – Muayene için patolojiye lenf nodu gönderilmedi.
  • N0 – İncelenen lenf düğümlerinin hiçbirinde kanser hücresi bulunmaz.
  • N1 – En az bir lenf düğümünde kanser hücreleri bulundu.
Santral atipik kıkırdaklı tümör için metastaz evresi (pM)

Merkezi ACT, yalnızca varlığı varsa metastatik bir aşama verilir. metastaz bir patolog tarafından doğrulandı. Merkezi ACT, M1a ve M1b için iki metastatik aşama vardır. Doğrulanmış akciğer metastazı varsa, tümör metastatik evresi 1a'dır.

Metastatik evre ancak patolojik inceleme için uzak bir bölgeden doku gönderilirse verilebilir. Bu doku nadiren mevcut olduğundan, metastatik evre belirlenemez ve genellikle raporunuza dahil edilmez.

A+ A A-