PAX5

Patoloji Sözlüğü Ekibi
Mayıs 21, 2023

PAX5 nedir?

PAX5 (Paired box protein 5), transkripsiyon faktörü olarak adlandırılan ve proteinlerin gelişiminde ve işlevinde önemli bir rol oynayan bir protein türüdür. B hücreleri, vücudun bağışıklık sisteminin bir parçası olan bir tür beyaz kan hücresi (WBC'ler). B hücrelerinde spesifik ekspresyonu nedeniyle BSAP (B hücresine özgü aktivatör protein) olarak da bilinir.

PAX5 ne yapar?

PAX5 gelişimi ve normal işlevinde önemli bir rol oynar B hücreleri.

PAX5 aşağıdaki işlevlere katkıda bulunur:

• Transkripsiyonel düzenleme: PAX5, bir transkripsiyon faktörü olarak işlev görür, yani hücrenin DNA'sının belirli bölümlerine bağlanır ve B hücresi gelişimi ve olgunlaşmasında yer alan genlerin ekspresyonunu kontrol eder. B hücre soy taahhüdünün ve farklılaşmasının ana düzenleyicisi olarak görev yapar.
• B hücresi gelişimi: PAX5, kemik iliğinde B hücresi gelişiminin erken evreleri için çok önemlidir. B hücresi kimliği ile ilişkili genlerin ekspresyonunu teşvik ederek ve diğer hücre tiplerinin gelişmesine yol açacak genleri baskılayarak B hücre soyunun kurulmasına yardımcı olur.
• İmmünoglobulin üretimi: PAX5, kodlayan genlerin ifadesini düzenler immunoglobulinler (antikorlar) olgun B hücrelerinde. B hücrelerinin çok çeşitli patojenleri tanıyabilen fonksiyonel ve çeşitli antikorlar üretmesini sağlar.
• B hücresi kimliğinin korunması: PAX5, olgun B hücrelerinin kimliğinin ve işlevinin korunmasında yer alır. Diğer hücre tipleriyle ilişkili genlerin ifadesini bastırmaya yardımcı olur ve B hücresine özgü gen ifade programını güçlendirir.
• Tümör baskılayıcı rolü: PAX5, B hücrelerinden kaynaklanan bir kanser türü olan B hücreli lenfomalarda bir tümör baskılayıcı görevi görür. PAX5'in kaybı veya etkisizleştirilmesi, aşağıdakilerin gelişmesine katkıda bulunabilir: lenfomalar.

Ne tür hücreler normalde PAX5'i ifade eder?

PAX5 öncelikle şu şekilde ifade edilir: B hücreleri, vücudun bağışıklık sisteminin bir parçası olan bir tür beyaz kan hücresi (WBC'ler). B hücreleri, adı verilen özel bağışıklık proteinlerini üretmekten sorumludur. immunoglobulinler (antikorlar) ve adaptif bağışıklık sisteminde çok önemli bir rol oynar.

PAX5, aşağıdakiler dahil olmak üzere normal B hücrelerinin gelişimi boyunca ifade edilir:

• Pro-B hücreleri: PAX5 ilk olarak B hücresi gelişiminin erken aşamalarında, özellikle pro-B hücrelerinde ifade edilir. Pro-B hücreleri, kemik iliğinde bulunan en erken işlenmiş B hücresi öncüleridir. PAX5, B hücre soyuna olan bağlılığı başlatmak ve B hücresi gelişimi ile ilişkili genlerin ekspresyonunu yönlendirmek için kritik öneme sahiptir.
• Pre-B hücreleri: PAX5, B hücreleri pre-B hücre aşamasına ilerlerken ifade edilmeye devam eder. Pre-B hücreleri, immünoglobulin ağır zincir genlerinin yeniden düzenlenmesi ve ekspresyonu ile karakterize edilir. PAX5, bu yeniden düzenleme sürecini ve ardından pre-B hücrelerinin olgunlaşmasını düzenlemede rol oynar.
• Olgun B hücreleri: PAX5 ekspresyonu, dalak gibi sekonder lenfoid organlarda bulunan olgun B hücrelerinde devam eder ve Lenf düğümleri. Olgun B hücrelerinde PAX5, immünoglobulin genleri dahil olmak üzere B hücresi işleviyle ilişkili genlerin ekspresyonunu düzenleyerek B hücresi kimliğini korur.

PAX5 ağırlıklı olarak B hücrelerinde eksprese edilirken, belirli alt kümeleri gibi diğer hücre tiplerinde daha düşük seviyelerde de tespit edilebilir. T hücreleri, Plazma hücrelerive bazı lenfoid olmayan hücreler. Bununla birlikte, bu hücrelerdeki ekspresyonu, B hücrelerindeki sağlam ve spesifik ekspresyonuna kıyasla genellikle sınırlıdır veya geçicidir.

Ne tür tümörler PAX5'i eksprese eder?

PAX5, aşağıdakilerden oluşan tümörler tarafından ifade edilir B hücreleri. Bu tip tümörlere denir. lenfomalar.

Yaygın olarak PAX5'i eksprese eden B hücreli lenfomalar şunları içerir:

• Diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL): DLBCL en yaygın non-Hodgkin lenfoma türüdür. PAX5 sıklıkla DLBCL'de ifade edilir ve bu da B hücresi kökenini gösterir.
• Burkitt lenfoma: Burkitt lenfoma B hücreli lenfomanın agresif bir şeklidir. PAX5 tipik olarak Burkitt lenfoma hücrelerinde eksprese edilir ve bu tip lenfoma için tanısal bir belirteç olarak kabul edilir.
• B hücreli lenfoblastik lenfoma/lösemi: Bu, olgunlaşmamış B hücrelerinden kaynaklanan bir tür lenfoma/lösemidir. PAX5 ekspresyonu, B hücreli lenfoblastik lenfoma/lösemide yaygın olarak gözlenir ve teşhisine yardımcı olabilir.
• Manto hücreli lenfoma: Manto hücreli lenfoma siklin D1'in aşırı ekspresyonu ile karakterize edilir, ancak PAX5, B hücresi kökenlerini yansıtacak şekilde tümör hücrelerinde hala eksprese edilir.
• Foliküler lenfoma: Foliküler lenfoma yavaş büyüyen bir B hücreli lenfomadır. PAX5 ekspresyonu bazı durumlarda normal B hücrelerine göre azalmış olabilirken, foliküler lenfomada hala sıklıkla saptanmaktadır.

PAX5 ekspresyonunun tek başına bu lenfomaları teşhis etmek için yeterli olmadığını ve doğru sınıflandırma için genellikle diğer belirteçler ve testlerin gerekli olduğunu not etmek önemlidir. Bununla birlikte, tümör hücrelerinde PAX5'in varlığı, B hücre soyları hakkında değerli bilgiler sağlayabilir ve teşhis ve tedavi kararlarına rehberlik edebilir.