osteosarkom

Bibianna Purgina, MD FRCPC tarafından
10 Kasım 2023

---

Osteosarkom bir tür kemik kanseridir ve en sık görülen kanser türüdür. sarkom bir kemikte gelişmek. Osteosarkomlar daha çok gençleri etkiler ancak yetişkinleri de etkileyebilir. Osteosarkom için en yaygın bölge uyluğun uzun kemiğidir. Patologlar, osteosarkomları, mikroskop altında incelendiğinde tümör hücrelerinin nasıl göründüğüne ve tümörün kemikte nerede olduğuna bağlı olarak histolojik tiplere ayırırlar. En sık görülen histolojik tip konvansiyonel osteoblastik osteosarkomdur.

Osteosarkoma ne sebep olur?

Osteosarkom gelişen çoğu hasta için neden bilinmemektedir. Ancak bazı genetik sendromlar Li-Fraumeni sendromu, kalıtsal retinoblastom ve Bloom sendromu gibi osteosarkom gelişme riskini artırır.

Osteosarkom belirtileri nelerdir?

Osteosarkom belirtileri arasında hızla büyüyen ve ağrılı bir kitle bulunur. Tümör büyüdükçe kemiğin kırık (ara).

Farklı osteosarkom türleri var mı?

Evet, patologlar osteosarkomu, hücrelerin mikroskop altında incelendiğinde nasıl göründüklerine ve tümörün kemikte nerede büyüdüğüne bağlı olarak histolojik tiplere ayırırlar. Osteosarkomun histolojik tipi, derecesini belirlemek için kullanıldığından önemlidir.

Histolojik osteosarkom türleri şunları içerir:

• Osteoblastik osteosarkom.
• Kondroblastik osteosarkom.
• Fibroblastik osteosarkom.
• Telenjiektatik osteosarkom.
• Dev hücre zengini osteosarkom.
• Düşük dereceli santral osteosarkom (aynı zamanda iyi diferansiye intramedüller osteosarkom olarak da adlandırılır).
• Paget hastalığı ile ilişkili osteosarkom.
• Parosteal osteosarkom.
• Periosteal osteosarkom.
• Yüksek dereceli yüzey osteosarkomu.
• Epiteloid osteosarkom.
• Anaplastik osteosarkom.
• Küçük hücreli osteosarkom.

Bu teşhis nasıl yapılır?

Bir patolog tipik olarak, osteosarkomu teşhis eder ve buna "a" adı verilen bir prosedürle çıkarılan küçük bir doku örneğini inceledikten sonra verir. biyopsi. Mikroskop altında, osteosarkom ince veya kalın olgunlaşmamış kemik tellerine benziyor. kemiksi kanser hücreleriyle karıştırılır. Tanı konulduktan sonra çoğu hasta önce kemoterapi sonra da ameliyatla tedavi edilir. Ameliyat sırasında tümör tamamen çıkarılır. rezeksiyonu. rezeksiyon örnek inceleme için bir patoloğa gönderilir. Patoloğunuz tümörü mikroskop altında inceleyecek ve cerrahınıza ve onkoloğunuza tedavinize rehberlik edecek önemli bilgiler verecektir.

Derece ne anlama gelir ve derece osteosarkom için neden önemlidir?

Patologlar, tümör hücrelerinin normal kemik hücrelerine ne kadar benzer olduğuna bağlı olarak osteosarkomu 1, 2 ve 3 olmak üzere farklı üç dereceye ayırır. Derece 1 tümördeki hücreler en çok normal kemik hücrelerine benzerken, derece 3 tümördeki hücreler normal kemik hücrelerine en az benziyor. Bazı patoloji raporları, dereceyi tanımlamak için sayılar yerine düşük, orta ve yüksek terimlerini kullanır.

Derece önemlidir çünkü tümörün davranışını tahmin etmek için kullanılır. Örneğin, 1. derece tümörler aynı yerde geri gelebilir (lokal nüks), ancak vücudun daha uzak bölgelerine yayılmaları nadirdir. Derece 2 ve 3 (yüksek dereceli) tümörlerin vücudun uzak bölgelerine yayılma olasılığı daha yüksektir ve genellikle daha kötü bir hastalıkla ilişkilidir. prognoz.

Çoğu kemik tümörü için, tümörün histolojik tipi dereceyi belirler (daha fazla bilgi için yukarıdaki bölüme bakın). Aşağıdaki liste, her bir histolojik osteosarkom tipiyle ilişkili dereceyi göstermektedir.

Derece 3 (yüksek dereceli) osteosarkomlar:

• Osteoblastik osteosarkom.
• Kondroblastik osteosarkom.
• Fibroblastik osteosarkom.
• Küçük hücreli osteosarkom.
• Telenjiektatik osteosarkom.
• Yüksek dereceli yüzey osteosarkomu.
• Paget hastalığı ile ilişkili osteosarkom.
• Ekstra iskelet osteosarkomu (kemiğin dışında başlayan bir tümör).
• Radyasyon sonrası osteosarkom.

Derece 2 (orta dereceli) osteosarkomlar:

• Periosteal osteosarkom.

Derece 1 (düşük dereceli) osteosarkomlar:

• Parosteal osteosarkom.
• İntramedüller iyi farklılaşmış osteosarkom.

Ekstraosseous uzatma ne anlama geliyor ve neden önemlidir?

Patologlar, kemiğin dış yüzeyinden kırılmış ve kaslar, tendonlar veya eklem etrafındaki boşluk gibi çevre dokulara yayılmış bir kemik tümörünü tanımlamak için ekstraosseöz uzantı terimini kullanırlar. Ekstraosseöz uzanım önemlidir çünkü daha kötüsü ile ilişkilidir. prognoz.

Tümör başka bir kemiğe yayılmışsa bu ne anlama gelir?

Bazı kemikler birden fazla parçadan oluşur. Tümör bir kemiğin bir bölümünden diğerine büyümüşse, raporunuz tümörü bitişik kemikleri istila eden olarak tanımlayacaktır. Bu, omurga veya pelvisteki tümörler için özellikle önemlidir, çünkü bu kemiklerin her ikisi de birden fazla parçadan oluşur. Komşu kemiklerin invazyonu önemlidir çünkü daha kötüsü ile ilişkilidir. prognoz. Ayrıca patolojik tümör evresini arttırır.

Tümör tedaviye yanıt verdi mi?

Ameliyattan önce kemoterapi aldıysanız, patoloğunuz tümörün ne kadarının hala canlı (canlı) olduğunu görmek için patolojiye gönderilen tüm dokuları inceleyecektir. Buna tedavi etkisi denir. Patologlar genellikle tedavi etkisini, mikroskop altında incelendiğinde ölü görünen tümörün yüzdesi olarak ölçerler. Örneğin, tümör tedaviye %65 yanıt veriyorsa, tümörün %65'i ölmüş demektir. Tipik olarak, tedaviye %90 veya daha fazla yanıt gösteren osteosarkom (yani tümörün %90'ının ölü olduğu ve tümörün %10 veya daha azının hala hayatta olduğu anlamına gelir) daha iyi bir ile ilişkilidir. prognoz.

Perinöral invazyon ne anlama gelir ve neden önemlidir?

Perinöral invazyon, patologların bir sinire bağlı veya sinir içindeki kanser hücrelerini tanımlamak için kullandıkları bir terimdir. Benzer bir terim, intranöral invazyon, bir sinir içindeki kanser hücrelerini tanımlamak için kullanılır. Sinirler, nöron adı verilen hücre gruplarından oluşan uzun teller gibidir. Sinirler vücudun her yerinde bulunur ve vücudunuz ile beyniniz arasında bilgi (sıcaklık, basınç ve ağrı gibi) göndermekten sorumludurlar. Perinöral invazyon önemlidir, çünkü kanser hücreleri siniri çevredeki organlara ve dokulara yayılmak için kullanabilir. Bu, tümörün ameliyattan sonra yeniden büyüme riskini artırır. Perinöral invazyon görülürse raporunuza eklenecektir. Ancak osteosarkomda perinöral invazyon görülmesi nadirdir.

Lenfovasküler invazyon ne anlama gelir ve neden önemlidir?

Lenfovasküler invazyon, kanser hücrelerinin bir kan damarı veya lenf damarı içinde görüldüğü anlamına gelir. Kan damarları, kanı vücutta taşıyan uzun ince tüplerdir. Lenfatik damarlar, kan yerine lenf adı verilen bir sıvı taşımaları dışında küçük kan damarlarına benzer. Lenfatik damarlar, adı verilen küçük bağışıklık organları ile bağlanır. Lenf düğümleri bunlar vücudun her yerinde bulunur. Lenfovasküler invazyon önemlidir çünkü kanser hücreleri, lenf düğümleri veya akciğerler gibi vücudun diğer bölgelerine yayılmak için kan damarlarını veya lenf damarlarını kullanabilir. Lenfovasküler invazyon görülürse raporunuza eklenecektir. Ancak osteosarkomda lenfovasküler invazyon görülmesi nadirdir.

Marj nedir ve marjlar neden önemlidir?

Patolojide marj, bir tümörü vücuttan çıkarırken kesilen bir dokunun kenarıdır. Bir patoloji raporunda açıklanan sınırlar çok önemlidir çünkü size tümörün tamamının mı çıkarıldığını yoksa tümörün bir kısmının mı geride kaldığını söylerler. Marj durumu, (varsa) hangi ek tedaviye ihtiyaç duyabileceğinizi belirleyecektir.

Çoğu patoloji raporu, marjları yalnızca "ameliyat" adı verilen cerrahi bir prosedürden sonra tanımlar. kesip çıkarma or rezeksiyonu tümörün tamamının çıkarılması için yapıldı. Bu nedenle, kenar boşlukları genellikle adı verilen bir prosedürden sonra tanımlanmaz. biyopsi tümörün sadece bir kısmını çıkarmak için yapılır. Patoloji raporunda tanımlanan kenar boşluğu sayısı, çıkarılan doku türüne ve tümörün konumuna bağlıdır. Kenar boşluğunun boyutu (tümör ile kesilen kenar arasındaki normal doku miktarı) aynı zamanda çıkarılacak tümörün tipine ve tümörün konumuna da bağlıdır.

Patologlar, dokunun kesik kenarında tümör hücrelerini aramak için marjları dikkatlice inceler. Dokunun kesik kenarında tümör hücreleri görülürse, sınır pozitif olarak tanımlanacaktır. Dokunun kesik kenarında tümör hücresi görülmezse, bir sınır negatif olarak tanımlanacaktır. Tüm marjlar negatif olsa bile, bazı patoloji raporları, dokunun kesik kenarına en yakın tümör hücrelerinin bir ölçümünü de sağlayacaktır.

Pozitif (veya çok yakın) bir sınır önemlidir çünkü bu, tümör cerrahi olarak çıkarıldığında vücudunuzda tümör hücrelerinin bırakılmış olabileceği anlamına gelir. Bu nedenle, pozitif marjı olan hastalara, tümörün geri kalanını çıkarmak için başka bir ameliyat veya vücudun pozitif marjlı bölgesine radyasyon tedavisi önerilebilir. Ek tedavi sunma kararı ve sunulan tedavi seçeneklerinin türü, çıkarılan tümörün türü ve etkilenen vücut bölgesi gibi çeşitli faktörlere bağlı olacaktır. Örneğin, iyi huylu (kanserli olmayan) bir tümör türü için ek tedavi gerekli olmayabilir, ancak kötü huylu (kanserli) bir tümör türü için şiddetle tavsiye edilebilir.

Osteosarkom için ortak sınırlar şunları içerir:

• Proksimal kemik marjı – Bu, kemiğin vücudunuzun ortasına en yakın kısmıdır.
• distal kemik marjı – Bu, kemiğin vücudunuzun ortasından en uzak olan kısmıdır.
• Yumuşak doku marjları – Bu, kemikteki tümörle aynı anda çıkarılan kemiksiz dokuların kesik kenarıdır.
• Kan damarı kenarları – Bu, tümörle aynı anda çıkarılan büyük kan damarlarının kesik kenarıdır.
• sinir kenarları – Bu, tümörle aynı anda alınan herhangi bir büyük sinirin kesik kenarıdır.

Lenf düğümleri nedir ve neden önemlidir?

Lenf düğümleri vücudun her yerinde bulunan küçük bağışıklık organlarıdır. Kanser hücreleri, bir tümörden lenfatik adı verilen küçük damarlar yoluyla lenf düğümlerine yayılabilir. Osteosarkomdaki kanser hücreleri tipik olarak lenf düğümlerine yayılmaz ve bu nedenle lenf düğümleri her zaman tümörle aynı anda çıkarılmaz. Ancak lenf bezleri çıkarıldığında mikroskop altında incelenecek ve sonuçları raporunuzda açıklanacaktır.

Kanser hücreleri tipik olarak önce tümöre yakın lenf düğümlerine yayılır, ancak tümörden uzaktaki lenf düğümleri de tutulabilir. Bu nedenle ilk çıkarılan lenf düğümleri genellikle tümöre yakındır. Tümörden daha uzaktaki lenf düğümleri, yalnızca büyümüşlerse ve lenf düğümünde kanser hücreleri olabileceğine dair yüksek bir klinik şüphe varsa tipik olarak çıkarılır. Çoğu rapor, incelenen toplam lenf düğümü sayısını, vücutta lenf düğümlerinin bulunduğu yeri ve (varsa) kanser hücrelerini içeren sayısını içerecektir. Bir lenf düğümünde kanser hücreleri görüldüyse, en büyük kanser hücresi grubunun boyutu da (genellikle "odak" veya "birikme" olarak tanımlanır) dahil edilecektir.

Lenf nodlarının muayenesi iki nedenden dolayı önemlidir. İlk olarak, bu bilgi patolojik nodal evreyi (pN) belirlemek için kullanılır. İkincisi, bir lenf düğümünde kanser hücrelerinin bulunması, gelecekte kanser hücrelerinin vücudun diğer bölgelerinde bulunma riskini artırır. Sonuç olarak doktorunuz kemoterapi, radyasyon tedavisi veya immünoterapi gibi ek tedavilerin gerekli olup olmadığına karar verirken bu bilgileri kullanacaktır.

Bir lenf nodu pozitif olarak tanımlanırsa bu ne anlama gelir?

Patologlar, kanser hücreleri içeren bir lenf düğümünü tanımlamak için sıklıkla "pozitif" terimini kullanırlar. Örneğin kanser hücreleri içeren bir lenf nodu “malignite için pozitif” olarak adlandırılabilir.

Bir lenf nodu negatif olarak tanımlanırsa bu ne anlama gelir?

Patologlar, kanser hücresi içermeyen bir lenf düğümünü tanımlamak için sıklıkla "negatif" terimini kullanırlar. Örneğin kanser hücresi içermeyen bir lenf nodu “malignite için negatif” olarak adlandırılabilir.

Patolojik evreyi belirlemek için hangi bilgiler kullanılır?

Osteosarkom için patolojik evre, TNM evreleme sistemi adı verilen bir sisteme dayanır. Bu sistem dünya çapında kullanılmaktadır ve Amerikan Ortak Kanser Komitesi. Bu sistem, birincil tümör (T) hakkındaki bilgileri kullanır, Lenf düğümleri (N) ve uzak metastatik Tam patolojik aşamayı (pTNM) belirlemek için hastalık (M). Patologunuz doku örneğinizi mikroskop altında inceledikten sonra her kategoriye bir numara verecektir. Genel olarak daha yüksek bir sayı, hastalığın daha ilerlemiş ve daha kötü olduğu anlamına gelir. prognoz.

Tümör evresi (pT)

Osteosarkom gibi kemik kanserleri için birincil tümör (pT) evresi, tümörün vücudunuzda nerede bulunduğuna bağlıdır.

Apendiküler iskeletteki tümörler

Tümör apendiküler iskeletinizde (kollarınızın, bacaklarınızın, omuzunuzun, gövdenizin, kafatasınızın veya yüzünüzün kemikleri) yerleşmişse, tümörün boyutuna ve tümör tipinin olup olmadığına bağlı olarak ona 1, 2 veya 3 tümör evresi verilir. Kemiğin birçok yerinde tümör görüldü.

• pT1: Tümör 8 cm'den küçük veya eşit.
• pT2: Tümör 8 cm'den büyük.
• pT3: Tümör kemiğin birçok yerinde görüldü (süreksiz tümör nodülleri).

Omurgadaki tümörler

Tümör omurganızda bulunuyorsa, tümörün ne kadar büyüdüğüne bağlı olarak ona 1, 2, 3 veya 4'lük bir tümör evresi verilir.

• pT1: Tümör sadece bir veya iki komşu omur kemiğinde (omurga kemikleri ve aralarındaki boşluk) görülür.
• pT2: Tümör komşu üç omur kemiğinde görülür.
• pT3: Tümör dört veya daha fazla bitişik vertebral kemikte veya bitişik olmayan herhangi bir vertebral kemikte görülüyor.
• pT4: Tümör spinal kanalı veya büyük damarları invaze etti.

Pelvisteki tümörler

Tümör pelvisinizde yerleşmişse, tümörün boyutuna ve ne kadar büyüdüğüne bağlı olarak ona 1, 2, 3 veya 4 tümör evresi verilir.

• pT1: Tümör, ekstraosseöz yayılımı olmayan bir pelvik kemiktedir (tümör kemiğin dışında büyümüyor).
  • pT1a: Tümör 8 cm'den küçük veya eşit.
  • pT1b: Tümör 8 cm'den büyük.
• pT2: Tümör, ekstraosseöz uzantılı bir pelvik kemikte (tümör kemiğin dışında büyüyor) veya ekstraosseöz yayılımı olmayan iki kemikte (tümör kemiğin dışında büyümüyor).
  • pT2a: Tümör 8 cm'den küçük veya eşit.
  • pT2b: Tümör 8 cm'den büyük.
• pT3: Tümör, ekstraosseöz uzantılı iki pelvik kemikte (tümör kemiğin dışında büyüyor).
  • pT3a: Tümör 8 cm'den küçük veya eşit.
  • pT3b: Tümör 8 cm'den büyük.
• pT4: Tümör üç pelvik kemikte veya sakroiliak eklemi geçiyor.
  • pT4a: Tümör sakroiliak eklemi içerir ve sakral nöroforamenlere (sinirlerin geçtiği boşluk) uzanır.
  • pT4b: Tümör, dış iliak damarları çevreler veya büyük bir pelvik damara uzanır.

Diğer tümör aşamaları

• pT0: Dokunun tamamı mikroskopta incelendikten sonra tümör hücresi görülmedi. Bu, birincil tümör olduğuna dair bir kanıt olmadığı anlamına gelir.
• pTX (birincil tümör değerlendirilemez): Patolog, tümörün boyutunu veya büyüdüğü mesafeyi belirleyemedi. Bu, patolog tümörü birkaç küçük parça olarak alırsa olabilir.

Düğüm aşaması (pN)

Birincil kemik kanserlerine, bir veya daha fazla lenf düğümünde kanser hücresi olup olmadığına bağlı olarak 0 veya 1 nodal evresi verilir.

• pNX: Patologa incelemesi için lenf nodu gönderilmez.
• pN0: Hiçbir lenf düğümünde tümör hücresi görülmez.
• pN1: Tümör hücreleri bir veya daha fazla lenf düğümünde bulunur.

Metastatik evre (pM) 
Birincil kemik kanserlerine, yalnızca bir patolog, tümör hücrelerinin vücudun başka bir bölümüne seyahat ettiğini doğruladığında bir metastatik evre (pM) verilir. Bunu vücudun o kısmındaki dokuyu inceleyerek yaparlar.

Primer kemik kanserlerinde iki metastatik evre vardır:

• M1a: Tümör hücreleri akciğerlere gitti.
• M1b: Tümör hücreleri başka kemiklere veya başka bir organa gitti.

Bu doku tipik olarak laboratuvara gönderilmediğinden metastatik aşama belirlenemez ve raporunuza dahil edilmez.

Bu makale hakkında

Bu makale, osteosarkom için patoloji raporunuzu okumanıza ve anlamanıza yardımcı olmak amacıyla doktorlar tarafından yazılmıştır. Yukarıdaki bölümlerde çoğu patoloji raporunda bulunan sonuçlar açıklanmaktadır, ancak tüm raporlar farklıdır ve sonuçlar farklılık gösterebilir. Daha da önemlisi, bu bilgilerin bir kısmı ancak tümörün tamamı cerrahi olarak çıkarılıp bir patolog tarafından incelendikten sonra raporunuzda açıklanacaktır. Bize ulaşın Bu makale veya patoloji raporunuz hakkında herhangi bir sorunuz varsa. Okumak Bu makale Tipik bir patoloji raporunun bölümlerine daha genel bir giriş için.