Клітинна карцинома Меркель

Еллісон Осмонд, доктор медичних наук FRCPC
7 Червня, 2023.

Що таке карцинома клітин Меркеля?

Клітинна карцинома Меркеля є різновидом раку шкіри. Він розвивається з клітин Меркель, які зазвичай знаходяться в шкірі. Клітини Меркель є нейроендокринні клітини а карцинома клітин Меркеля є різновидом нейроендокринної пухлини. З цієї причини інша назва клітинного раку Меркеля — первинна нейроендокринна карцинома шкіри.

Що викликає карциному Меркель?

Рак Меркеля зазвичай виникає у літніх людей, які в анамнезі тривалого перебування на сонці та сонячних опіків. Однак рак клітин Меркеля також може виникати у молодих пацієнтів, і це зазвичай спостерігається у людей, які мають ослаблену імунну систему з різних причин. Вважається, що у молодих пацієнтів вірус під назвою Polyomavirus відіграє певну роль у розвитку карциноми Меркель.

Як патологоанатоми ставлять цей діагноз?

Діагноз зазвичай ставлять після того, як невеликий зразок тканини видаляють під час процедури, яка називається a біопсія. Діагноз також можна поставити після видалення всієї пухлини за допомогою процедури, яка називається висічення. Якщо діагноз поставлений після біопсії, ваш лікар, ймовірно, порекомендує повторну хірургічну процедуру для видалення решти пухлини.

Нормальні клітини Меркеля довгі та худі, і їх важко побачити в мікроскоп. Однак при карциномі Меркеля аномальні клітини Меркеля збільшуються як у розмірі, так і в кількості, що дозволяє вашому патологоанатомі легко бачити їх у мікроскоп.

Розмір пухлини​

Це розмір пухлини, що вимірюється в сантиметрах. Ваш звіт може описувати лише найбільший вимір. Наприклад, якщо пухлина має розміри 5.0 см на 3.2 см на 1.1 см, у звіті можна описати розмір пухлини як 5.0 см у найбільшому вимірі.

Розмір пухлини використовується для визначення стадії пухлини (див. Патологічну стадію нижче). Пухлини розміром більше 2 сантиметрів мають більшу ймовірність повторного зростання після лікування або поширення на інші ділянки тіла.

Глибина інвазії (товщина пухлини)

Всі карциноми з клітин Меркеля починаються в епідермісі на зовнішній поверхні шкіри. Глибина інвазії описує, наскільки далеко ракові клітини пройшли від епідермісу до тканини нижче. Переміщення ракових клітин з епідермісу в тканини, розташовані нижче, називається вторгнення.

Глибина інвазії вимірюється від поверхні шкіри до найглибшої точки інвазії. Глибина інвазії вимірюється в міліметрах (мм). Пухлини з більшою глибиною інвазії з більшою ймовірністю поширюються на інші частини тіла. Глибина інвазії також використовується для визначення стадії пухлини (див. Патологічну стадію нижче). Деякі звіти використовують термін товщина пухлини для опису глибини інвазії.

Розширення пухлини

Великі пухлини можуть проростати за межі шкіри в кістки, м’язи або хрящі. Патологи будуть використовувати розширення пухлини, щоб описати пухлини, які проросли в будь-який з цих типів тканин. Поширення пухлини на кістки, м’язи або хрящі пов’язане з підвищеним ризиком того, що пухлина пошириться на інші частини тіла або знову виросте в тому ж місці після лікування. Розширення пухлини також використовується для визначення стадії пухлини (див. Патологічну стадію нижче).

Схема росту пухлини

Патологоанатомами використовується термін «модель росту», який використовується для опису того, як виглядають ракові клітини під мікроскопом.

Для карциноми Меркель існують дві основні моделі росту:

• Вузлова – Ракові клітини ростуть однією великою групою.
• Інфільтративний – Ракові клітини ростуть у вигляді довгих ліній ракових клітин. Цей візерунок може виглядати як павутина, якщо розглядати його під мікроскопом.

Пухлини, які ростуть у вигляді вузлика, як правило, асоціюються з кращим прогноз порівняно з пухлинами, які ростуть інфільтративно.

Пухлина, що інфільтрує лімфоцити

Лімфоцити Це спеціалізовані клітини, які є частиною імунної системи організму. Лімфоцити реагують на інфекції, травми або рак. Лімфоцити часто зустрічаються в тканинах навколо клітинного раку Меркеля, і їх наявність вважається ознакою того, що організм намагається запобігти поширенню хвороби.

Є два способи описати лімфоцити навколо пухлини:

• Жвавий – Це означає, що в пухлині та навколо неї було виявлено багато лімфоцитів.
• Нешвидкий – Це означає, що навколо пухлини було виявлено дуже мало лімфоцитів.

Нешвидкі пухлини, інфільтруючі лімфоцити, пов'язані з гіршим прогноз.

Поля

A margin є нормальною тканиною, яка оточує пухлину і видаляється разом з пухлиною під час операції. У більшості випадків хірурги намагаються видалити 1 см нормальної тканини навколо всієї пухлини.

Нормальна шкіра, що оточує пухлину, називається периферичним краєм, а тканина під пухлиною називається глибоким краєм. Обидва поля уважно досліджують під мікроскопом, щоб побачити, чи є ракові клітини в нормальної тканини.

Якщо на зрізаному краю тканини не видно ракових клітин, край називається негативним. Якщо ракові клітини видно на самому краю розрізаної тканини, край називається позитивним. Позитивний край важливий, оскільки він пов’язаний з більшим ризиком повернення пухлини в тому ж місці (локальний рецидив) після лікування.

Швидкість мітозу

Клітини діляться, щоб створити нові клітини. Цей процес називається мітоз. Патологи часто підраховують кількість мітозів у пухлині, і цей підрахунок називається мітотичною швидкістю. Більшість звітів про патологію описують швидкість мітозу як кількість мітотичних клітин на квадратний міліметр. Швидкість мітозу важлива, оскільки пухлини з більшою кількістю мітотичні фігури з більшою ймовірністю поширюється на інші частини тіла.

Лімфоваскулярна інвазія

Кров рухається по тілу по довгих тонких трубках, які називаються кровоносними судинами. Інший тип рідини, який називається лімфою, що містить відходи та імунні клітини, рухається по тілу через лімфатичні канали.

Ракові клітини можуть використовувати кровоносні судини та лімфатичні шляхи, щоб подорожувати від пухлини до інших частин тіла. Переміщення ракових клітин з пухлини в іншу частину тіла називається метастази. Перш ніж ракові клітини зможуть дати метастази, вони повинні потрапити в кровоносну або лімфатичну судину. Це називається лімфоваскулярна інвазія. Лімфоваскулярна інвазія збільшує ризик виявлення ракових клітин в а лімфатичний вузол або віддалену частину тіла, наприклад легені.

Транспортні метастази

Називаються ракові клітини, які залишають основну пухлину і потрапляють в іншу частину тіла метастази. Ракові клітини часто подорожують до a лімфатичний вузол який називається метастазом у лімфатичні вузли (див. Лімфатичні вузли нижче). Ракові клітини раку Меркеля, які знаходяться між основною пухлиною та лімфатичним вузлом, називаються в дорозі метастазування. Виявлення транзитного метастазу є важливим, оскільки він збільшує вузлову стадію (див. Патологічну стадію нижче) і асоціюється з погіршенням стану прогноз.

Лімфатичні вузли

Лімфатичні вузли це невеликі імунні органи, розташовані по всьому тілу. Ракові клітини можуть подорожувати від пухлини до лімфатичного вузла через лімфатичні канали, розташовані всередині та навколо пухлини (див. Лімфосудинна інвазія вище). Переміщення ракових клітин від пухлини до лімфатичного вузла називається метастази.

Якщо ваша пухлина була розташована на вашому обличчі або голові, лімфатичні вузли на шиї іноді видаляють одночасно з основною пухлиною під час процедури, яка називається розсіченням шиї. Видалені лімфатичні вузли зазвичай походять з різних ділянок шиї, і кожна область називається рівнем. Рівні на шиї включають 1, 2, 3, 4 і 5. Лімфатичні вузли на тій же стороні, що і пухлина, називаються іпсилатеральними, а ті, що знаходяться на протилежній стороні пухлини, називаються контралатеральними.

Сторожовий лімфатичний вузол є найближчим лімфатичним вузлом до пухлини. Коли рак з клітин Меркеля потрапляє в лімфатичний вузол, він зазвичай першим потрапляє до сторожового вузла. Всі інші лімфатичні вузли в області пухлини називаються просто регіонарними лімфатичними вузлами. У вашому звіті про патологію буде вказано, які лімфатичні вузли уражені.

Більшість звітів включають загальну кількість досліджених лімфатичних вузлів і кількість ракових клітин. Лімфатичні вузли, які містять ракові клітини, часто називають позитивними, а ті, які не містять ракових клітин, називають негативними.

Ваш патологоанатом може використовувати спеціальні тести, такі як імуногістохімія щоб побачити, чи є ракові клітини в обстежених лімфатичних вузлах. Наприклад, клітини Меркеля виробляють білки, які називаються цитокератинами, і імуногістохімія може допомогти патологоанатомам побачити клітини, які виробляють цитокератини.

Лімфатичні вузли використовуються для визначення вузлової стадії (див. Патологічна стадія нижче). Ваші лікарі будуть використовувати вузлову стадію разом із стадією пухлини, щоб визначити найкращі варіанти лікування для вас.

Патологічна стадія

Патологічна стадія раку клітин Меркеля базується на системі стадій TNM, міжнародно визнаній системі, спочатку створеної Об'єднаний американський комітет з раку. Ця система використовує інформацію про первинну пухлина (Т), лімфатичні вузли (N), і далекі метастатический захворювання (M) для визначення повної патологічної стадії (pTNM). Ваш патологоанатом огляне подану тканину та дасть кожній частині номер. Загалом, більша кількість означає більш прогресуючу хворобу та гіршу прогноз.

Стадія пухлини (pT) для клітинного раку Меркеля

Клітинній карциномі Меркеля визначається стадія пухлини від 1 до 4 залежно від розміру пухлини та від того, чи проростає пухлина в інші тканини, такі як кістки, м’язи, фасції або хрящі.

• T1 – Розмір пухлини не перевищує 2 см.
• T2 – Пухлина більше 2 см, але не більше 5 см.
• T3 – Пухлина перевищує 5 см, але не поширюється на інші типи тканин під шкірою.
• T4 – Пухлина поширюється на кістки, м’язи, фасції або хрящі.​

Вузлова стадія (pN) для клітинного раку Меркеля

Клітинна карцинома Меркеля має вузлову стадію від 0 до 3 на основі наявності ракових клітин у лімфатичний вузол і транзитні метастази.

• Немає – У жодному з досліджених лімфатичних вузлів не виявлено ракових клітин.
• N1 – Ракові клітини видно в лімфатичних вузлах.
• N2 – Ракові клітини видно за межами основної пухлини, але не в лімфатичних вузлах (метастази, що передають).
• N3 – Ракові клітини спостерігаються в лімфатичних вузлах І за межами основної пухлини (прохідні метастази).

Якщо лімфатичні вузли не направляються для патологоанатомічного дослідження, вузлову стадію неможливо визначити, і вузлову стадію зазначають як pNX.

Метастатична стадія (pM) для клітинного раку Меркеля:

Рак Меркеля має стадію метастазів М0 або М1 на основі наявності ракових клітин за межами основної пухлини. Ракові клітини, які потрапили до віддаленого місця тіла, також вважаються метастатичним захворюванням, але мають нижчу стадію метастазування, ніж ракові клітини, які потрапили в легені.

Стадію метастазу можна визначити тільки в тому випадку, якщо тканина з віддаленого місця направлена ​​на патологоанатомічний огляд. Оскільки ця тканина зустрічається рідко, метастатична стадія не може бути визначена і зазначена як pMX.