Хондросаркома 1 ступеня

Джейсон Вассерман, доктор медичних наук, FRCPC
29 Лютого, 2024

Хондросаркома 1 ступеня, також відома як хондросаркома низького ступеня злоякісності, — це тип раку, що складається з хряща, який розвивається в мозковій речовині (центральному просторі) кістки. Це один з найпоширеніших типів первинного раку кісток у дорослих.

Чому оцінка важлива?

Хондросаркоми класифікуються на основі їх зовнішнього вигляду під мікроскопом і ймовірності їх зростання та поширення. Система класифікації важлива для визначення агресивності пухлини та для призначення лікування. Хондросаркома 1 ступеня вважається найменш агресивною формою хондросаркоми. Його називають 1 ступенем, тому що при мікроскопічному дослідженні клітини виглядають схожими на нормальні клітини хряща та мають мінімальні ознаки злоякісності. Ці пухлини ростуть повільно і мають меншу ймовірність метастазувати (поширення), ніж хондросаркоми вищого ступеня.

Що викликає хондросаркому 1 ступеня?

Точна причина хондросаркоми 1 ступеня до кінця не вивчена. Як і інші види раку, вважається, що він є результатом мутацій (змін) у ДНК кісткових клітин. Однак конкретні фактори ризику або причини, що призводять до цих мутацій при хондросаркомі 1 ступеня, чітко не визначені. Певні генетичні захворювання, попередня променева терапія та хронічне запалення можуть збільшити ризик розвитку хондросаркоми. Наприклад, пацієнти з генетичним синдромом під назвою ендохондроматоз, які є носіями мутації в гені IDH1 або IDH2, мають підвищений ризик розвитку хондросаркоми.

Які симптоми хондросаркоми 1 ступеня?

Симптоми хондросаркоми 1 ступеня можуть включати:

• Відчутна грудка або маса.
• Біль в ураженій області, який може посилюватися вночі або під час активності.
• Набряк або болючість на місці пухлини.
• Зменшення діапазону рухів, якщо пухлина знаходиться поблизу суглоба.

Ці симптоми не є специфічними для хондросаркоми і можуть бути пов’язані з іншими, менш серйозними захворюваннями.

Генетичні зміни, пов'язані з хондросаркомою 1 ступеня

Генетичні зміни в хондросаркомах 1 ступеня можуть відрізнятися, і повний спектр мутацій все ще досліджується. Мутації генів IDH1 і IDH2 були виявлені в деяких хрящових пухлинах, включаючи хондросаркоми. Ці мутації беруть участь у клітинному метаболізмі та можуть сприяти злоякісній трансформації кісткових клітин.

Яка різниця між хондросаркомою 1 ступеня та центральною атиповою хрящовою пухлиною?

Хондросаркома 1 ступеня та a центральна атипова хрящова пухлина мають багато ознак і розрізняються насамперед за розташуванням в тілі, де розвивається пухлина. Термін хондросаркома 1 ступеня використовується, коли пухлина вражає плоску кістку в осьовому скелеті (наприклад, лопатку, таз, хребет або основу черепа). Термін атипова хрящова пухлина використовується, коли пухлина охоплює коротку або довгу кістку апендикулярного скелета (пальців рук, ніг, рук або ніг).

Ваш звіт про патологію хондросаркоми 1 ступеня

Інформація у вашому звіті про патологію хондросаркоми 1 ступеня залежатиме від типу виконаної процедури. Наприклад, після a біопсія, ваш звіт може містити лише діагноз і оцінку. Однак після більшого хірургічного втручання, такого як a резекція було виконано для видалення всієї пухлини, ваш звіт може містити додаткову інформацію, таку як розмір пухлини та оцінка поля.

Мікроскопічні особливості цієї пухлини

Діагноз хондросаркома 1 ступеня може бути поставлений тільки після того, як патологоанатом дослідить частину або всю пухлину під мікроскопом.

Під час встановлення цього діагнозу патологоанатоми шукають такі мікроскопічні особливості:

• Клітинність пухлини: клітини в пухлині нагадують звичайні клітини хряща, але їх кількість дещо збільшена.
• Ядерна атипія: Пухлинні клітини при хондросаркомі 1 ступеня зазвичай виражені легко ядерна атипія (аномалії в ядро клітини).
• Мітози: Мітози це клітини, які діляться для створення нових клітин. Хондросаркома 1 ступеня зазвичай має низьку швидкість мітозу, що вказує на повільний поділ клітин.
• Матриця: У патології термін матриця використовується для опису матеріалу, який оточує клітини. Хондросаркома 1 ступеня зазвичай має рясний позаклітинний матрикс, який нагадує звичайний хрящ.
• Некроз пухлини: Некроз це тип загибелі клітин, який зазвичай спостерігається при більш агресивних типах раку. Як результат, більшість хондросарком 1 ступеня не виявляють некрозу пухлини.

Ці ознаки відрізняють хондросаркоми 1 ступеня від хондросарком вищого ступеня, які демонструють більш виражену клітинну атипію, підвищену клітинність, вищу швидкість мітозу та некроз.

Розширення пухлини

Хондросаркома 1 ступеня починається всередині кістки. Однак у міру зростання пухлина може пробити зовнішню поверхню кістки і поширитися на навколишні органи або тканини, такі як м’язи, жир і простір навколо суглоба. Він також може поширюватися безпосередньо на інші кістки. Якщо це сталося, це може бути включено у ваш звіт і зазвичай описується як розширення пухлини або позакісткове розширення (позакісткове розширення означає «поза кістки»). Якщо пухлина поширилася на іншу кістку, це також буде описано у вашому звіті. Розширення пухлини є важливим, оскільки воно використовується для визначення патологічної стадії пухлини (pT).

Поля

A margin Це будь-яка тканина, яка була розрізана хірургом для видалення кістки (або частини кістки) та пухлини з вашого тіла. Залежно від типу операції, яку ви перенесли, типи країв, які можуть включати проксимальну (частина кістки, найближче до середини вашого тіла) і дистальну (частина кістки, найдальша від середини вашого тіла) кістку краю, краю м’яких тканин, краю кровоносних судин і краю нервів.

Ваш патологоанатом уважно огляне всі краї під мікроскопом, щоб визначити стан країв. Границя вважається негативною, якщо на краю розрізаної тканини немає ракових клітин. Край вважається позитивним, якщо на краю розрізаної тканини є ракові клітини. Позитивний край пов’язаний з вищим ризиком повторного зростання пухлини на тому самому місці після лікування (локальний рецидив).

Патологічна стадія (pTNM)

Патологічна стадія хондросаркоми 1 ступеня базується на системі визначення стадій TNM, міжнародно визнаній системі, створеній Об'єднаний американський комітет з раку. Ця система використовує інформацію про первинну пухлину (T), лімфатичні вузли (N), і далекі метастатический захворювання (М) для визначення повної патологічної стадії (pTNM). Ваш патолог огляне надіслану тканину та присвоїть кожній частині номер. Загалом, вищий показник означає більш запущене захворювання та гірше прогноз. Патологічна стадія буде включена у ваш звіт лише після видалення всієї пухлини. Він не буде включено після біопсії.

Стадія пухлини (pT)

Патологічна стадія пухлини (pT) для хондросаркоми 1 ступеня залежить від того, де в організмі була розташована пухлина.

Пухлини в апендикулярному скелеті

​Це кістки ваших придатків і включають руки, ноги, плечі, тулуб, череп і кістки обличчя. Стадія залежить від розміру пухлини та того, чи пухлина поширилася з однієї кістки на іншу.

• pT1: Пухлина ≤ 8 см у найбільшому розмірі.
• pT2Пухлина > 8 см у найбільшому розмірі.
• pT3: Несуцільні пухлини в первинній ділянці кістки.

Пухлини в хребті

Для пухлин у хребті стадія заснована на поширенні пухлинних клітин у навколишні органи та тканини.

• pT1: пухлина обмежена одним сегментом хребця або двома суміжними сегментами хребця.
• pT2: Пухлина обмежена трьома сусідніми сегментами хребців.
• pT3: пухлина обмежена чотирма або більше суміжними сегментами хребців або будь-якими несуміжними сегментами хребців.
• pT4: Розширення в спинномозковий канал або великі судини.

Пухлини в малому тазу

Для пухлин у малому тазу стадія залежить від розміру пухлини та поширення на сусідні органи та тканини.

• pT1: Пухлина обмежена одним тазовим сегментом без позакісткового розширення (що росте за межі кістки).
  • pT1a: Пухлина ≤ 8 см у найбільшому розмірі.
  • pT1bПухлина >8 см у найбільшому розмірі.
• pT2: Пухлина обмежена одним сегментом тазу з позакістковим розширенням або двома сегментами без позакісткового розширення.
  • pT2a: Пухлина ≤ 8 см у найбільшому розмірі.
  • pT2bПухлина >8 см у найбільшому розмірі.
• pT3: Пухлина охоплює два сегменти тазу з позакістковим розширенням.
  • pT3a: Пухлина ≤ 8 см у найбільшому розмірі.
  • pT3bПухлина >8 см у найбільшому розмірі.
• pT4: Пухлина охоплює три сегменти тазу або перетинає крижово-клубовий суглоб.
  • pT4a: пухлина охоплює крижово-клубовий суглоб і поширюється медіально на крижовий нейрофорамен (простір, де проходять нерви).
  • pT4b: Пухлинна оболонка зовнішніх клубових судин або наявність великого пухлинного тромбу в великих тазових судинах.

Вузлова стадія (pN)

Патологічна вузлова стадія (pN) базується на кількості лімфатичні вузли які містять ракові клітини.

• Nx – Лімфатичні вузли на дослідження не направлені в патологію.
• N0 – У жодному з досліджених лімфатичних вузлів не виявлено ракових клітин.
• N1 – Ракові клітини були знайдені принаймні в одному лімфовузлі.

Прогноз

Команда прогноз для осіб з діагнозом хондросаркома 1 ступеня, як правило, добре порівняно з тими, хто має хондросаркоми вищого ступеня. Повільний характер хондросаркоми 1 ступеня означає, що вони менш імовірні метастазувати (поширення) на інші частини тіла, і загальна 5-річна виживаність пацієнтів із таким діагнозом часто перевищує 90%. Цей високий рівень виживаності пояснюється характеристиками пухлини низького ступеня злоякісності та успішністю хірургічних втручань, де досягається чітке поля— вказує на відсутність ракових клітин на краю видаленої тканини — є ключовим фактором у запобіганні рецидиву.

Регулярний моніторинг і подальше спостереження важливі для раннього виявлення будь-якого рецидиву, який залишається проблемою, незважаючи на сприятливий прогноз. Ризик місцевого рецидиву та метастазування, хоча значно нижчий, ніж при хондросаркомах вищого ступеня, вимагає постійної пильності. Конкретний режим спостереження підбирається для кожного пацієнта з урахуванням початкових характеристик пухлини та проведеного лікування. При комплексному лікуванні та ретельному подальшому обстеженні пацієнти з хондросаркомою 1 ступеня можуть мати сприятливий загальний прогноз, що підкреслює важливість ранньої діагностики та ефективного хірургічного лікування.

Про цю статтю

Цю статтю написали лікарі, щоб допомогти вам прочитати та зрозуміти ваш звіт про патологію хондросаркоми 1 ступеня. У розділах вище описано результати, знайдені в більшості звітів про патологію, однак усі звіти відрізняються, і результати можуть відрізнятися. Важливо, що частина цієї інформації буде описана у вашому звіті лише після того, як усю пухлину буде видалено хірургічним шляхом та оглянуто патологоанатомом. Зв'яжіться з нами якщо у вас є запитання щодо цієї статті або вашого звіту про патологію. Прочитайте цю статтю для більш загального ознайомлення з частинами типового звіту про патологію.

Інші корисні ресурси

Атлас патології