Адренокортикальна карцинома

Джейсон Вассерман, доктор медичних наук, FRCPC
Березня 6, 2023

Адренокортикальна карцинома є різновидом раку надниркових залоз. Пухлина починається з клітин, які зазвичай знаходяться в корі (зовнішньому шарі) надниркової залози. Хоча адренокортикальна карцинома є рідкісною пухлиною, це найпоширеніший тип раку надниркових залоз.

Які симптоми карциноми кори надниркових залоз?

Симптоми карциноми кори надниркових залоз залежать від типу гормонів, що виробляються пухлинними клітинами. Пухлини, які виробляють статеві гормони, такі як андрогени, можуть викликати у жінок розвиток вторинних чоловічих ознак. Пухлини, які виробляють кортизол, пов’язані з набряком обличчя та живота, м’язовою слабкістю, високим кров’яним тиском і підвищенням рівня цукру в крові. Деякі пухлини не викликають жодних симптомів, і пухлина виявляється випадково під час візуалізації з інших причин.

Як ставиться цей діагноз?

Для встановлення діагнозу карциноми кори надниркових залоз необхідна комбінація візуалізації черевної порожнини (МРТ або КТ), аналізів крові та патологічного аналізу. Після виявлення пухлини проводяться аналізи крові, щоб визначити, чи виробляє пухлина гормони. Потім більшості пацієнтів пропонують операцію з видалення пухлини. Для деяких пацієнтів хірургічна процедура, яка називається a біопсія можна проводити до повного видалення пухлини.

Мікроскопічні особливості пухлини

При дослідженні під мікроскопом пухлина складається з аномальних на вигляд клітин кори надниркових залоз. Клітини зазвичай великі і цитоплазма (тіло клітини) може виглядати прозорим або еозинофільним (рожевим). Мітотичні фігури (пухлинні клітини діляться для створення нових пухлинних клітин). Крім того, райони с некроз (мертвих або відмираючих пухлинних клітинах) також часто спостерігаються.

Пухлина може бути оточена тонким шаром тканини, який називається a капсула пухлини і ця капсула може відокремити пухлину від будь-якої решти нормальної надниркової залози. Адренокортикальна карцинома є інвазивний пухлина, що означає, що вона поширюється на нормальну тканину. Інвазія через капсулу пухлини називається капсульною інвазією. Інші типи інвазії, які зазвичай спостерігаються, включають судинну інвазію та лімфатичну інвазію. Ці типи інвазії описані більш детально в розділах нижче.

Інвазія капсули пухлини

Більшість адренокортикальних карцином оточені тонким шаром тканини, який називається a капсула пухлини. Інвазія капсули пухлини означає, що ракові клітини прорвали капсулу пухлини та поширилися в навколишню нормальну надниркову залозу або тканину за межами надниркової залози.

Судинна інвазія

Судинна інвазія означає, що ракові клітини були виявлені в кровоносній судині, як правило, у вені, за межами пухлини. При виявленні в поєднанні з адренокортикальною карциномою судинна інвазія є дуже важливою з двох причин. По-перше, це підтверджує діагноз і допомагає диференціювати цю пухлину від схожої на вигляд, але неракової аденома кори надниркових залоз. По-друге, це асоціюється з гіршим прогноз оскільки судинна інвазія дозволяє раковим клітинам поширюватися у віддалені частини тіла, такі як легені.

Лімфатична інвазія

Лімфатична інвазія означає, що ракові клітини виявлені всередині лімфатичної судини. Лімфатичні судини — це дуже маленькі канали, які дозволяють відходам, зайвій рідині та клітинам витікати з тканини. Лімфатична інвазія важлива, оскільки вона пов’язана з підвищеним ризиком поширення ракових клітин лімфатичні вузли.

Індекс маркування Ki-67

Кі-67 це білок, який міститься в клітинах, які перебувають у процесі поділу для створення нових клітин. Патологоанатоми використовують тест під назвою імуногістохімія щоб побачити клітини, які виробляють Ki-67. The Індекс маркування Ki-67 це кількість ракових клітин, що утворюють Ki-67, поділена на загальну кількість ракових клітин. Індекс зазвичай представлений у відсотках. Наприклад, індекс маркування Ki-67 25% означає, що 25% ракових клітин в одній ділянці пухлини виробляли Ki-67 і в процесі поділу створювали нові ракові клітини. Індекс маркування Ki-67 дуже важливий, оскільки адренокортикальні карциноми зазвичай мають індекс понад 5%, тоді як індекс маркування подібний, але не є раковим. аденома кори надниркових залоз зазвичай становить менше 5%. Індекс маркування Ki-67 також допомагає лікарям вирішити, коли пропонувати такі ліки, як мітотан.

Оцінка Вайс

Оцінка Вейса — це система, розроблена для того, щоб допомогти патологоанатомам визначити, чи є пухлина надниркових залоз раковою пухлиною, такою як адренокортикальна карцинома, чи нераковою пухлиною, яка називається аденома кори надниркових залоз. Оцінка Вейса включає 9 ознак, на які патологоанатоми звертають увагу, коли вони досліджують пухлину під мікроскопом. Кожна мікроскопічна ознака оцінюється в 1 бал. Загальний бал 3 або більше свідчить про те, що пухлина, швидше за все, веде себе як рак і має називатися карциномою кори надниркових залоз. Навпаки, загальний бал менше 3 або більше свідчить про те, що пухлина, швидше за все, не є раковою, і її слід називати аденома кори надниркових залоз.

Ось 9 ознак, які використовуються для визначення оцінки Вайса:

• Високий ядерний клас.
• Більше мітотичних фігур (пухлинних клітин, що діляться) 5 на 10 мм2.
• Атипові мітотичні фігури.
• Некроз (загибель клітин пухлини).
• Дифузна архітектура (пухлинні клітини ростуть великими групами).
• Прозорі клітини становлять менше 25% пухлини.
• Інвазія капсули пухлини.
• Судинна інвазія.
• Лімфатична інвазія.