Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома (DLBCL)

Філіп Берарді, доктор медичних наук, FRCPC
Березня 9, 2023

Що таке дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома?

Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома (DLBCL) – це агресивний тип раку, який починається зі спеціалізованих імунних клітин, які називаються В-клітини. DLBCL є найпоширенішим типом лімфома вражати дорослих і зазвичай виникає у людей старше 65 років. Цей вид раку трохи частіше зустрічається у чоловіків.

Де часто зустрічається дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома?

Тому що В-клітини зазвичай зустрічаються по всьому тілу, DLBCL може початися майже в будь-якому місці вашого тіла. В-клітини - це тип білих кров'яних клітин, які зазвичай відіграють важливу роль у захисті від інфекцій.

Які симптоми дифузної великоклітинної В-клітинної лімфоми?

Симптоми DLBCL включають нову шишку або утворення десь у тілі, втрату ваги, втому або незрозуміле потовиділення протягом ночі.

Як ставиться діагноз дифузної великоклітинної В-клітинної лімфоми?

Діагноз DLBCL зазвичай ставлять після того, як ваш лікар видаляє невеликий шматочок тканини під час процедури, яка називається a біопсія. Потім тканину відправляють до патологоанатома для дослідження під мікроскопом.

Як виглядає дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома під мікроскопом?

При дослідженні під мікроскопом ракові клітини в DLBCL набагато більші за норму лімфоцити, ядро клітини також зазвичай містить великі згустки генетичного матеріалу, званого ядерця. Оскільки ракові клітини в DLBCL виглядають дуже інакше, ніж звичайні лімфоцити, патологоанатоми описують це як висока оцінка тип лімфома.

Термін «схема росту» описує спосіб групування ракових клітин при дослідженні під мікроскопом. DLBCL зазвичай демонструє дифузну модель росту. Це означає, що пухлинні клітини поширені на відносно великій площі. У міру зростання пухлина може замінити навколишні нормальні тканини або орган. Якщо пухлина досить велика, це може перешкодити нормальному функціонуванню сусідніх органів. Пошкодження, завдане нормальним тканинам, сприяє симптомам, які ви можете відчувати.

Які ще тести можна провести для підтвердження діагнозу?

​Ваш патологоанатом, швидше за все, проведе обстеження імуногістохімія для підтвердження діагнозу. Імуногістохімія — це тест, який дозволяє патологоанатомам дізнатися більше про типи білків, що виробляються конкретними клітинами. Клітини, які виробляють білок, називають позитивними або реактивними. Клітини, які не виробляють білок, називають негативними або нереактивними. Імуногістохімія регулярно виконується на пухлинах, які виглядають як DLBCL, щоб підтвердити діагноз і виключити інші захворювання, які мають подібний вигляд під мікроскопом.

Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома зазвичай показує наступні результати імуногістохімії:

• CD20 – Позитивний
• PAX5 – Позитивний
• BCL2 – Позитивний (іноді негативний)
• BCL6 – Позитивний
• CD10 – позитивний або негативний
• MUM1 – Позитивний або негативний
• CD23 – негативний
• CD3 – негативний
• CD5 – негативний
• Циклін D1 – негативний

Пухлини, позитивні на CD10, називаються типу В-клітин зародкового центру (GCB). Навпаки, пухлини, які негативні на CD10 і позитивні на MUM1, називаються типу В-клітин без зародкового центру (не GCB).

Що означає трансформація?

Інші менш агресивні або низькопробні типи лімфома може змінитися з часом на DLBCL. Патологоанатоми називають такий тип зміни а перетворення. Лімфоми низького ступеня злоякісності, які можуть перетворитися на DLBCL, включають фолікулярна лімфома,  мала лімфоцитарна лімфома (SLL), хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ), вузлову та екстранодальну лімфому крайової зони та лімфоплазмоцитарну лімфому.

Як саме і чому відбувається ця зміна, досі не зовсім зрозуміло, але вважається, що це пов’язано з багатьма різними факторами. Деякі з цих факторів включають генні мутації в самих ракових клітинах. Інші вважають, що в нашій імунній системі відбуваються зміни, які дозволяють клітинам лімфоми рости швидше і трансформуватися в захворювання високого рівня.

Якою б не була причина, лімфома низького рівня, яка трансформується в лімфому високого ступеня, поводиться більш агресивно. Зазвичай під час трансформації лімфоми слід розглянути кілька різних варіантів лікування. Ці питання можна обговорити з лікарем. Мета полягає в тому, щоб переконатися, що ваш план лікування відповідає вашій особистій ситуації. Це означає, що ваш план лікування може дещо відрізнятися від того, кого ви знаєте з тим же захворюванням.