Екстранодальна маргінальна зональна лімфома лімфоїдна тканина, пов’язана зі слизовою оболонкою

Джейсон Вассерман, доктор медичних наук FRCPC та Олександра Паліга, доктор медичних наук FRCPC
Травень 20, 2023

Що таке екстранодальна маргінальна зональна лімфома лімфоїдної тканини слизової оболонки?

Позавузлова лімфома маргінальної зони (EMZL) лімфоїдної тканини слизової оболонки (MALT) — це тип раку, що складається з імунних клітин, які називаються В-клітини. Це вважається млявим типом раку, оскільки пухлина росте дуже повільно, і клітини навряд чи поширяться на інші частини тіла. Інша назва цього виду раку - MALT-лімфома.

Де в організмі виявлена ​​екстранодальна маргінальна лімфома лімфоїдної тканини слизової оболонки?

Екстранодальна маргінальна зональна лімфома може виникнути майже в будь-якій частині тіла, однак найчастіше уражаються шлунок, тканини навколо очей, слинні залози, шкіра, легені, груди, щитовидна залоза та вилочкова залоза.

Яка різниця між екстранодальною лімфомою маргінальної зони лімфоїдної тканини слизової оболонки та лімфомою маргінальної зони?

Незважаючи на подібні назви, екстранодальна лімфома маргінальної зони та лімфома маргінальної зони є дуже різними типами раку. Найважливіше те, що лімфома екстранодальної маргінальної зони вважається млявим захворюванням, яке рідко поширюється за межі органу, де воно почалося. Навпаки, вузлова маргінальна лімфома є більш агресивним захворюванням, яке може поширюватися на множинні лімфатичні вузли в тій самій ділянці тіла.

Що викликає екстранодальну лімфому маргінальної зони лімфоїдної тканини слизової оболонки?

Позавузлова лімфома маргінальної зони викликається тривалим запалення у певній частині тіла, як правило, внаслідок інфекції, аутоімунного захворювання або інших невідомих факторів. Наприклад, зазвичай асоціюється з екстранодальною лімфомою маргінальної зони в шлунку Helicobacter Pylori інфекції та лікування передбачає знищення бактерій зі шлунку за допомогою антибіотиків. Навпаки, лімфома екстранодальної маргінальної зони слинної та щитовидної залози пов’язана з аутоімунними захворюваннями, які вражають ці органи, зокрема хворобою Шегрена та тиреоїдитом Хашимото.

Які симптоми екстранодальної крайової лімфоми лімфоїдної тканини слизової оболонки?

Симптоми екстранодальної лімфоми маргінальної зони залежать від ділянки тіла, яка уражена, однак у багатьох пацієнтів з лімфомою екстранодальної маргінальної зони немає симптомів, а пухлина виявляється випадково (випадково) під час проведення таких тестів, як КТ або МРТ. інші причини. Якщо задіяна травна система, симптоми можуть включати біль у животі, здуття живота та втрату ваги. На більш поверхневих ділянках лімфома екстранодальної маргінальної зони може призвести до помітного утворення, що повільно зростає.

Чи можуть клітини лімфоми екстранодальної маргінальної зони поширюватися на інші частини тіла?

Так, можливо, що пухлинні клітини лімфоми екстранодальної маргінальної зони поширюються за межі органу, де почалося захворювання, до сусідніх лімфатичних вузлів або інших органів. Однак у більшості людей з екстранодальною лімфомою маргінальної зони хвороба залишатиметься ізольованою від органу, коли пухлина почалася.

Як проводиться діагностика екстранодальної маргінальної зональної лімфоми лімфоїдної тканини слизової оболонки?

Діагноз лімфоми екстранодальної крайової зони можна поставити лише після видалення зразка пухлини під час процедури, яка називається біопсія і тканина досліджується під мікроскопом патологоанатомом.

Як виглядає екстранодальна маргінальна зональна лімфома лімфоїдної тканини слизової оболонки під мікроскопом?

При дослідженні під мікроскопом лімфома екстранодальної маргінальної зони складається з малих імунних клітин, які називаються В-клітини. Патологоанатоми часто описують пухлинні клітини як атипові, оскільки вони виглядають інакше, ніж нормальні здорові В-клітини. Клітини екстранодальної лімфоми маргінальної зони також можна описати як центроцитоподібні або моноцитоподібні, оскільки вони нагадують імунні клітини, які називаються центроцитами та моноцитами. Пухлинні клітини при екстранодальній лімфомі маргінальної зони ростуть великими групами, які називаються листами, які пошкоджують навколишні тканини. Патерн часто описують як архітектурне спотворення або стирання. Пухлинні клітини можуть також оточувати нормальні імунні структури, які називаються фолікулами.

Тест називається імуногістохімія можна провести для підтвердження діагнозу. Цей тест дозволяє вашому патологоанатому побачити білки, які утворюються пухлинними клітинами. Коли виконується цей тест, пухлина, яка називається лімфомою екстранодальної маргінальної зони, зазвичай є позитивною CD20, CD79a та PAX-5 і негативний для CD5, CD10, BCL6, CD23, циклін D1 і SOX-11.