Клітинна лімфома мантії

Розмарі Трембле-ЛеМей, доктор медицини, магістр FRCPC
Березня 2, 2022

Що таке лімфома мантійних клітин?

Лімфома мантійних клітин - це тип раку, який походить від імунних клітин, які називаються В-лімфоцитами. У більшості випадків ракові клітини мають генетичну зміну, яка називається транслокацією за участю гена CCND1.

Де в організмі знаходиться мантійноклітинна лімфома?

Найбільш поширеними місцями ураження лімфомами мантійних клітин є лімфатичні вузли, потім селезінка і кістковий мозок. Ракові клітини також часто зустрічаються в крові. Можуть бути уражені інші ділянки, наприклад, шлунково-кишковий тракт.

Як патологоанатоми ставлять діагноз лімфоми мантійних клітин?

Діагноз лімфоми з клітин мантії зазвичай ставлять після того, як невеликий шматочок тканини видаляють за допомогою процедури, яка називається біопсія. Зразок тканини зазвичай вилучають із збільшеного лімфатичного вузла, хоча можуть бути залучені й інші частини тіла. Потім зразок тканини відправляється до патологоанатома, який досліджує його під мікроскопом.

Які ще тести проводяться при лімфомі мантійних клітин?

Імуногістохімія

Ваш патологоанатом проведе тест під назвою імуногістохімія щоб краще охарактеризувати пухлину та виключити інші захворювання, які можуть бути схожі на лімфому мантійних клітин під мікроскопом.

Імуногістохімія - це тест, який використовує антитіла для виділення різних типів білків, що виробляються клітинами. Коли клітини виробляють білок, патологоанатоми описують результат як позитивний або реактивний. Коли клітини не виробляють білок, результат описується як негативний або нереактивний.

Ракові клітини в лімфомі мантійних клітин походять з В-лімфоцитів, і вони виробляють білки, які зазвичай виробляються В-лімфоцитами, такі як CD20, PAX5 або CD79a. Вони також виробляють BCL2 і CD5. Ракові клітини виробляють циклін D1 у >95% випадків, і він є хорошим маркером лімфоми мантійних клітин, оскільки лише деякі інші типи лімфом є ​​позитивними на циклін D1.

Іншим поширеним білком є ​​SOX11, який також буде позитивним у кількох циклін D1-негативних випадках. Інші білки, які зазвичай тестуються при діагностиці лімфом, такі як CD10, Bcl6 або LEF1, зазвичай негативні.

Патологоанатоми також можуть використовувати імуногістохімія для визначення індексу проліферації. Індекс проліферації є мірою того, наскільки швидко ракові клітини діляться, щоб створити нові ракові клітини. Подзвонив маркер Кі-67 (також називається MIB1) буде позитивним у клітинах, які перебувають у процесі поділу, щоб отримати більше клітин. Загалом, пухлина, яка має високий індекс проліферації, росте швидше і поводиться більш агресивно.

Молекулярні тести

Кожна клітина вашого тіла містить набір інструкцій, які вказують клітині, як їй поводитися. Ці інструкції написані мовою, яка називається ДНК, і вказівки зберігаються на 46 хромосомах у кожній клітині. Оскільки інструкції дуже довгі, вони розбиті на розділи, які називаються генами, і кожен ген повідомляє клітині, як створити частинку машини, яка називається білок.

Іноді фрагмент ДНК відпадає від однієї хромосоми і приєднується до іншої хромосоми. Це називається транслокацією, і це може призвести до того, що клітина виробляє новий аномальний білок. Якщо новий білок дозволяє клітині жити довше, ніж інші клітини, або поширюватися на інші частини тіла, клітина може перетворитися на рак (злоякісна пухлина).

Лімфома мантійних клітин характеризується транслокацією в гені CCND1, який кодує білок циклін D1 (див. Імуногістохімію вище). Патологи зазвичай перевіряють ці молекулярні зміни шляхом виконання флуоресценція in situ гібридизація (РИБА) на шматочку тканини від пухлини. Цей тип тестування можна провести на біопсія зразка або коли ваша пухлина була видалена хірургічним шляхом. Ці тести використовуються для підтвердження діагнозу лімфоми мантійних клітин, що особливо корисно, якщо результати дослідження імуногістохімія виконані не були типовими.

Що означає бластоїдний варіант мантійноклітинної лімфоми?

Лімфома мантійних клітин, як правило, складається з зрілих (повністю розвинених) В-лімфоцитів. Лімфома мантійних клітин описується як бластоїдний варіант, якщо пухлинні клітини більше схожі на незрілі (менш розвинені) В-лімфоцити. Бласоїдний варіант важливий, оскільки він асоціюється з більш агресивною поведінкою, ніж класична (неваріантна) лімфома з мантійних клітин.

Що означає плеоморфний варіант лімфоми мантійних клітин?

Лімфома мантійних клітин, як правило, складається з малих і середніх пухлинних клітин, які дуже схожі один на одного. Лімфома мантійних клітин описується як плеоморфний варіант, якщо пухлинні клітини сильно відрізняються за формою або розміром. Також зазвичай спостерігаються дуже великі пухлинні клітини. Плеоморфний варіант важливий, оскільки він асоціюється з більш агресивною поведінкою, ніж класична (неваріантна) лімфома з мантійних клітин.