Ваш патологоанатомічний звіт щодо нюхової нейробластоми

Джейсон Вассерман, доктор медичних наук, FRCPC
Березня 7, 2022

Нюхова нейробластома – це тип раку, який починається з клітин, які зазвичай знаходяться в частині носової порожнини, званій крибриформною пластиною (область у верхній частині носової порожнини і біля основи черепа). У міру зростання пухлина може поширюватися на придаткові пазухи носа, орбіту (простір навколо ока) і кістки біля основи черепа. Нюхова нейробластома вважається різновидом нервової пухлини, оскільки клітини хрестоподібної пластини є частиною нервової системи.

Як патологоанатоми ставлять діагноз нюхової нейробластоми?

Діагноз нюхової нейробластоми зазвичай ставлять після того, як невеликий зразок тканини видаляють за допомогою процедури, яка називається біопсія. Діагноз також можна поставити після видалення більшої частини пухлини за допомогою процедури, яка називається a резекція. Через складну анатомію носової порожнини та навколоносових пазух ця процедура зазвичай передбачає видалення пухлини на кілька частин або екземпляри. Потім тканину відправляють до патологоанатома, який досліджує її під мікроскопом.

Як виглядає нюхова нейробластома під мікроскопом?

Більшість нюхових нейробластом складаються з клітин середнього розміру, розташованих у круглі групи, які патологоанатоми описують як гнізда або часточки. Більші групи клітин називають аркушами. Навколо груп пухлинних клітин можна побачити спеціалізований тип клітин, який називається сустентакулярною.

Команда ядро пухлинної клітини (частини, що містить генетичний матеріал) зазвичай круглої форми хроматин (генетичний матеріал) всередині ядра часто описується як зернистий або має вигляд «солі та перцю». Іноді пухлинні клітини можуть бути розташовані кільцями з тонкими клітинними відростками, спрямованими до центру кільця. Ці кільця називаються розетками Гомера Райта (або псевдорозетками), а тонкі клітинні відростки є типом нервової тканини, яка називається нейропілом.

Більш агресивні пухлини можуть мати додаткові ознаки, такі як мітози (пухлинні клітини, які діляться для створення нових пухлинних клітин), некроз (мертві пухлинні клітини), і плеоморфізм (пухлинні клітини різної форми та розміру). Пухлинні клітини також можуть бути розташовані у вигляді круглих залозоподібних структур, які називаються розетками Флекснера-Вінтерштейнера. Ці розетки відрізняються від розеток Гомера Райта тим, що центр круглої структури відкритий і немає нейропіля.

Патологоанатоми часто проводять тест під назвою імуногістохімія для підтвердження діагнозу. У цьому тесті використовується зонд, який дозволяє патологоанатомам бачити хімічні речовини, які називаються білками, всередині клітин. Коли проводиться імуногістохімія, пухлинні клітини в нюховій нейробластомі зазвичай позитивні (реактивні) щодо білків, таких як хромогранін, синаптофізин, і нейронспецифічної енолази (NSE), тоді як клітини сустентакулярних клітин позитивні для S100. Деякі пухлини можуть виробляти невелику кількість білка, т.зв цитокератин який зазвичай зустрічається в епітеліальні клітини. Оскільки вироблення цього білка спостерігається лише на невеликих ділянках пухлини, його зазвичай описують як осередкове.

Що таке клас Hyams?

Ступінь Hyams — це система, яка поділяє нюхові нейробластоми на чотири рівні або ступені, щоб допомогти передбачити, як пухлина буде вести себе з часом. Пухлини 1 і 2 ступеня Hyams називаються низькоякісними, тоді як пухлини Hyams 3 і 4 ступеня називаються високоякісними. Ступінь Гіамса важлива, оскільки пухлини вищого ступеня (3 і 4 ступеня) з більшою ймовірністю проростуть в області голови за межами носової порожнини і поширюються на інші частини тіла.

Щоб визначити ступінь Гіамса, патологоанатоми шукають наступні шість мікроскопічних ознак: модель росту, мітози (пухлинні клітини діляться для створення нових пухлинних клітин), некроз (мертві або вмираючі пухлинні клітини), плеоморфізм (пухлинні клітини різного розміру та форми), нейропіл і розетки. Низькодиференційовані нюхові нейробластоми, як правило, ростуть у круглих гніздах або часточках, але будуть мати дуже мало мітозів, відсутність некрозу та дуже незначний плеоморфізм. Низькодиференційовані пухлини також містять трохи нейропілів і можуть мати розетки Гомера Райта. Повноцінні нюхові нейробластоми часто розростаються великими листками з мітозами, некрозами та плеоморфізмом. Пухлини високого ступеня злоякісності також містять менше нейропіла, і можна побачити розетки Флекснера-Вінтерштейнера.