феохромоцитома

Ешлі Фламан та Бібіанна Пургіна, доктор медичних наук FRCPC
12 Лютого, 2024

Феохромоцитома є різновидом нейроендокринна пухлина що походить від хромафінних клітин надниркових залоз, які розташовані на верхній частині нирок. Ці клітини відповідають за виробництво та вивільнення таких гормонів, як адреналін і норадреналін, які мають вирішальне значення для реакції організму на стрес.

Більшість (приблизно 75-90%) феохромоцитом є нераковими пухлинами. Однак деякі з них можуть поводитися більше як рак, поширюючись на інші частини тіла. На жаль, немає знахідок, які патологоанатоми можуть побачити під мікроскопом, які могли б відокремити неракові пухлини від ракових зі 100% упевненістю. Тому, якщо у вас діагностовано феохромоцитому, вас попросять регулярно спостерігатися у лікаря, щоб переконатися, що пухлина не поширилася.

Що викликає феохромоцитому?

Розвиток цих пухлин часто пов’язаний з генетичними мутаціями, які можуть бути успадкованими або набутими спонтанно. Було виявлено кілька генів, які під час мутації (зміни) збільшують ризик розвитку феохромоцитоми. До них належать гени, що беруть участь у клітинному шляху сприйняття кисню (такі як VHL), гени, які є частиною комплексу сукцинатдегідрогенази (такі як SDHB, SDHC і SDHD), та інші, пов’язані з розвитком нейроендокринної пухлини (наприклад, RET і NF1). Хоча частина феохромоцитом виникає як частина спадкових синдромів, багато випадків з’являються спорадично без чіткого сімейного зв’язку, що свідчить про те, що фактори навколишнього середовища або випадкові генетичні мутації також можуть відігравати певну роль.

Які симптоми феохромоцитоми?

Гормони, що виробляються пухлинними клітинами, можуть викликати такі симптоми, як швидке серцебиття, головні болі, пітливість і високий кров’яний тиск. Однак деякі феохромоцитоми не викликають будь-яких симптомів і виявляються лише тоді, коли зображення, такі як КТ або МРТ, виконуються з не пов’язаної причини.

Яка різниця між феохромоцитомою і парагангліомою?

Феохромоцитома і paraganglioma обоє нейроендокринні пухлини які виглядають схожими при дослідженні під мікроскопом. Однак, на відміну від феохромоцитом, які починаються лише в наднирковій залозі, парагангліоми можуть виникнути в будь-якому місці, де зазвичай знаходяться вегетативні гангліозні клітини. Парагангліоми зазвичай виявляються в області голови, шиї або спини вздовж хребта. Феохромоцитому вважають «інтранаднирковою парагангліомою».

Мікроскопічні особливості цієї пухлини

При дослідженні під мікроскопом більшість феохромоцитом складаються з великих рожевих або фіолетових клітин. Пухлинні клітини зазвичай розташовані круглими групами, які патологоанатоми описують як «zellballen», що в перекладі з німецької означає «клітинні кульки». Групи клітин оточені довгими тонкими сустентакулярними клітинами. Пухлина зазвичай оточена тонким шаром тканини, який називається a капсула пухлини. Під час проведення імуногістохімічного дослідження (ІГХ) пухлинні клітини виявляються позитивними синаптофізин та хромогранін тоді як сустентакулярні клітини є позитивними для S100.

SDHB

SDHB (сукцинатдегідрогеназний комплекс, субодиниця B) — білок, який бере участь у виробництві клітинної енергії. Виробництво SDHB втрачається у пацієнтів, які успадкували ген, який підвищує ризик розвитку феохромоцитоми та інших нейроендокринних пухлин. Патологоанатоми провели тест під назвою імуногістохімія (IHC) для SDHB для виявлення пацієнтів, які могли успадкувати генетичний синдром.

Можливі результати SDHB IHC:

• Збережена експресія (нормальна): пухлина навряд чи спричинена спадковим генетичним синдромом.
• Втрата експресії (аномальна): пухлина може бути пов’язана зі спадковим генетичним синдромом. Рекомендується генетична консультація та додаткові генетичні тести.

Шкала феохромоцитоми надниркових залоз (PASS)

Оцінка феохромоцитоми надниркових залоз (PASS) – це інструмент, який лікарі використовують для прогнозування поведінки феохромоцитоми. Оцінка 3 або менше означає, що пухлина, імовірно, буде вести себе нераковим чином і виліковується лише хірургічним шляхом. Навпаки, 4 або більше балів означає, що пухлина з більшою ймовірністю поведе себе як рак і пошириться на інші частини тіла.

Щоб визначити бал PASS, ваш патологоанатом шукатиме специфічні мікроскопічні особливості. Кожній функції надається певна кількість балів, які підсумовуються, щоб отримати загальний бал ПРОХІДНО.

• Інвазія навколонадниркової жирової тканини – пухлинні клітини поширилися за межі надниркової залози в жир, який її оточує = 2 бали.
• > 3 мітози на кожні 10 полів високої потужності – у 3 полях зору патолога при 10-кратному збільшенні (поля високої потужності) є більше 400 клітин, що діляться, = 2 бали.
• Атипові мітози – клітини, що діляться, виглядають аномально при дослідженні під мікроскопом. Це призводить до появи нових клітин, які не можуть нормально функціонувати = 2 бали.
• Некроз – клітини пухлини гинуть = 2 бали.
• Клітинне веретеноподібне – клітини пухлини довші, ніж круглі = 2 бали.
• Клітинна монотонність – усі клітини виглядають однаково одна з одною = 2 бали.
• Великі гнізда або дифузний ріст – клітини ростуть великими групами замість утворення маленьких клітинних кульок (zellballen) = 2 бали.
• Висока клітинність – пухлинних клітин більше, і вони розташовані щільніше, ніж зазвичай очікується для феохромоцитоми = 2 бали.
• Виражений ядерний плеоморфізм – усі клітини дуже відрізняються одна від одної = 1 бал.
• Капсульна інвазія – пухлинні клітини поширилися за межі капсули пухлини в тканину за межами надниркової залози = 1 бал.
• Судинна інвазія – пухлинні клітини знаходяться всередині кровоносних судин = 1 бал.
• Гіперхроматичні пухлинні клітини – частина клітини, яка містить генетичний матеріал ядро, набагато темніше, ніж зазвичай = 1 бал.

Інші корисні ресурси

Фонд пацієнтів NET

Національні інститути раку