Добре диференційована нейроендокринна пухлина підшлункової залози

Стефані Рейд, MD FRCPC
Січень 20, 2023

Що таке добре диференційована нейроендокринна пухлина підшлункової залози?

Добре диференційована нейроендокринна пухлина є різновидом раку підшлункової залози, який починається з нейроендокринні клітини в ендокринній (виробляє гормони) частині підшлункової залози. Ці пухлини часто зустрічаються у пацієнтів з генетичними синдром множинна ендокринна неоплазія 1 типу (MEN1). Однак більшість пацієнтів з цими пухлинами не мають жодного відомого генетичного синдрому.

Де в підшлунковій залозі починаються ці пухлини?

Добре диференційовані нейроендокринні пухлини починаються в ендокринній частині підшлункової залози. Ендокринна частина підшлункової залози складається з невеликих круглих структур, які називаються ацинусами. Ацинуси складаються зі спеціалізованих нейроендокринні клітини які схожі на нервові клітини (нейрони), але вони також виробляють гормони, як клітини ендокринної системи (ендокринні клітини). Вони отримують повідомлення (сигнали) від нервової системи та крові та реагують утворенням і виділенням гормонів. Ці гормони контролюють багато функцій організму, включаючи те, як організм використовує цукор. Гормони, що виробляються ендокринною частиною підшлункової залози, включають інсулін, глюкагон, гастрин, соматостатин і вазоактивний інтестинальний пептид (VIP).

Що таке функціонуюча добре диференційована нейроендокринна пухлина підшлункової залози?

До половини всіх добре диференційованих нейроендокринних пухлин підшлункової залози виробляють один або більше гормонів, які зазвичай містяться в підшлунковій залозі. Ці пухлини описуються як функціонуючі, і вони можуть викликати різноманітні симптоми залежно від типу виробленого гормону.

Типи функціонуючих добре диференційованих нейроендокринних пухлин включають:

• Інсулінома – виробляє інсулін.
• Глюкагонома – виробляє глюкагон.
• Гастринома – виробляє гастрин.
• Соматостатинома – виробляє соматостатин.
• VIPoma – виробляє вазоактивний інтестинальний пептид (VIP).
• АКТГ-секретуюча пухлина – виробляє адренокортикотропний гормон (АКТГ).

Що таке нефункціонуюча пухлина?

Добре диференційована нейроендокринна пухлина описується як нефункціонуюча, якщо пухлинні клітини не виробляють жодних гормонів. Загалом половина всіх добре диференційованих нейроендокринних пухлин підшлункової залози виявляється нефункціонуючою. Оскільки ці пухлини не виробляють жодних гормонів і не викликають значних симптомів, вони можуть вирости досить великими, перш ніж їх виявлять.

Як ставиться цей діагноз?

Діагноз зазвичай ставиться після процедури, під час якої видаляється невеликий зразок тканини. Цю процедуру можна назвати a тонкоголкова аспіраційна біопсія (FNAB) або голчастий стрижень біопсія. Деякі пухлини розташовані в частині підшлункової залози, до якої голка для біопсії не може дістатися. У цьому випадку діагноз можна поставити після проведення тесту, який називається скануванням октреотиду.

Після діагностики зазвичай проводять хірургічне втручання для видалення всієї пухлини. Існує два основних типи операцій для видалення нейроендокринних пухлин з підшлункової залози. Операція, яка видаляє пухлину з кінця підшлункової залози, називається дистальної панкреатектомією. Операція, яка видаляє пухлину разом з частиною підшлункової залози, тонкої кишки та шлунка, називається процедурою Уіппла.

Що означає оцінка і чому вона важлива?

Grade Це слово, яке використовують патологоанатоми, щоб описати різницю між раковими клітинами та нормальними здоровими клітинами, які вони замінили. Для нейроендокринних пухлин ступінь визначається кількістю пухлинних клітин, які діляться для створення нових пухлинних клітин. Ці клітини, що діляться, називаються мітотичні фігури і процес називається мітоз. Деякі звіти про патологію описуватимуть кількість мітотичних фігур у певній ділянці тканини (наприклад, 2 квадратних міліметра).

Ваш патолог може також провести спеціальний тест, який називається імуногістохімія шукати маркер дзв Кі-67. Цей маркер визначає клітини, які знаходяться в процесі поділу. Відсоток позитивних клітин Ki-67 називається проліферативним індексом або індексом мічення. Якщо виконується як підрахунок мітотичної фігури, так і індекс маркування Ki-67, для визначення ступеня використовується той, який має найбільше число. Ступінь є важливим, оскільки пухлини високого ступеня (ступінь 3) мають тенденцію до більш швидкого росту та ймовірності зростання метастазувати (поширюватися) на інші частини тіла.

Мітотична кількість:

1. 1 ступінь: < 2 мітози/2 мм2
2. Ступінь 2: від 2 до 20 мітозів/2 мм2
3. 3 ступінь: > 20 мітозів на 2 мм2

Індекс маркування Ki-67:

1. 1 клас: <3%
2. 2 клас: від 3% до 20%
3. 3 клас: >20%

Чому важливий розмір пухлини?

Після повного видалення пухлини з вашого тіла її виміряють, щоб визначити її розмір у міліметрах або сантиметрах. Розмір пухлини не вказується у звіті про біопсію. Для добре диференційованих нейроендокринних пухлин підшлункової залози розмір пухлини важливий, оскільки він використовується для визначення патологічної стадії пухлини (pT), а більші пухлини мають більшу ймовірність метастазувати (поширюватися) на інші частини тіла.

Що таке маржа?

A margin це будь-яка тканина, розрізана хірургом для видалення пухлини з тіла. Кількість полів, описаних у вашому звіті, залежатиме від типу виконаної операції та кількості надрізів, зроблених через тканини чи органи для видалення пухлини. Більшість звітів описуватимуть краї підшлункової залози та будь-яких навколишніх органів, які були видалені одночасно з пухлиною. Поля описані у вашому звіті лише після видалення всієї пухлини. Поля не описані після a біопсія.

Зазвичай описані поля в зразках резекції підшлункової залози включають:

• Край підшлункової залози - це частина підшлункової залози, яка була розрізана для видалення пухлини. Кількість видаленої підшлункової залози залежить від розташування пухлини в підшлунковій залозі.
• Загальна жовчна протока. Загальна жовчна протока - це канал, який з'єднує печінку з підшлунковою залозою і транспортує жовч. Іноді пухлини всередині підшлункової залози можуть проростати через зовнішню частину підшлункової залози і охоплювати сусідню загальну жовчну протоку.
• Некінцевий відросток - це частина підшлункової залози, яка прилягає до задньої частини живота. Тканина в кінці некінцевого відростка необхідно розрізати, щоб хірург видалив пухлину.
• Край шлунка (шлунка) – при деяких видах операцій на підшлунковій залозі частина шлунка видаляється одночасно з пухлиною в підшлунковій залозі. Край шлунка – це місце, де хірург розрізає шлунок, щоб видалити пухлину.
• Край тонкої кишки або дванадцятипалої кишки – під час тієї ж операції, що включає видалення частини шлунка (процедура Уіппла), також доведеться видалити сегмент тонкої кишки, який називається дванадцятипалою кишкою. Край тонкої кишки - це місце, де хірург розрізає тонку кишку для видалення пухлини.

Ваш патологоанатом досліджує всі краї під мікроскопом, щоб визначити стан країв. Границя вважається позитивною, якщо пухлинні клітини знаходяться в межах 1 міліметра від краю розрізаної тканини. Границя є негативною, якщо ракові клітини знаходяться на відстані більше 1 мм від краю розрізаної тканини. Позитивний край пов’язаний із вищим ризиком повторного росту пухлини на тому самому місці після операції чи лікування.

Яка патологічна стадія (pTNM) для добре диференційованої нейроендокринної пухлини підшлункової залози?

Патологічна стадія для добре диференційованих нейроендокринних пухлин підшлункової залози заснована на системі стадій TNM, міжнародно визнаній системі, спочатку створеної Об'єднаний американський комітет з раку. Ця система використовує інформацію про первинну пухлину (T), лімфатичні вузли (N) і далекі метастатический захворювання (М) для визначення повної патологічної стадії (pTNM). Ваш патолог огляне надіслану тканину та присвоїть кожній із трьох частин номер. Загалом, вищий показник означає більш запущене захворювання та гірше прогноз.

Стадія пухлини (pT) для добре диференційованої нейроендокринної пухлини

Добре диференційовані нейроендокринні пухлини мають стадію пухлини 1, 2, 3 або 4. Стадія пухлини залежить від розміру пухлини та того, які органи чи тканини вона зачіпає.

• T1 – пухлина, обмежена підшлунковою залозою, менше 2 см.
• Т2 – пухлина обмежена підшлунковою залозою і становить 2-4 см.
• T3 – пухлина обмежена підшлунковою залозою і перевищує 4 см АБО пухлина вражає дванадцятипалу кишку або загальну жовчну протоку.
• Т4 – пухлина, що вражає сусідні органи (шлунок, селезінка, товста кишка, наднирники) або стінки великих судин.

Вузлова стадія (pN) для добре диференційованої нейроендокринної пухлини

Добре диференційована нейроендокринна пухлина має вузлову стадію 0 або 1. Якщо ракові клітини не виявлені в жодному з лімфатичні вузли обстежений, стадія pN0. Якщо ракові клітини виявлені в будь-яких лімфатичних вузлах, стадія — pN1. Якщо лімфатичні вузли не відправляються на патологоанатомічний огляд, вузлову стадію неможливо визначити і вказано як pNX.

Метастатична стадія (pM) для добре диференційованої нейроендокринної пухлини

Добре диференційована нейроендокринна пухлина дається а метастатический стадія 1, якщо ракові клітини знаходяться на віддаленому місці в організмі. Стадію метастазу можна визначити лише в тому випадку, якщо на патологоанатомічне дослідження подається тканина з віддаленого місця. Якщо для патологоанатомічного дослідження не було відправлено тканину з віддаленого місця, стадію метастазу визначити неможливо, і вона відображається як pMX.

Стадію метастазу можна класифікувати так:

• M1a – Метастази обмежені печінкою.
• M1b – метастаз принаймні в одну позапечінкову ділянку (ділянка тіла за межами печінки).
• M1c – метастази як у печінку (печінка), так і в позапечінкові.