Муцинозна пухлина апендикса низької ступеня тяжкості (LAMN)

Стефані Рід, доктор медичних наук FRCPC
Вересень 27, 2023

Що таке апендикулярне муцинозне новоутворення низького ступеня?

Апендикулярне муцинозне новоутворення низького ступеня злоякісності (LAMN) — це пухлина, яка виникає в апендиксі, невеликому пальцеподібному органі, який з’єднується з товстою кишкою (товстою кишкою) через тонкий отвір.

Де в червоподібному відростку починається апендикулярне муцинозне новоутворення низького ступеня?

Усі LAMN починаються з тонкого шару тканини, що називається слизова який вистилає внутрішню поверхню червоподібного відростка. Під слизовою оболонкою розташовані три додаткові шари тканини, які називаються підслизовою оболонкою, власною м’язовою оболонкою та серозною оболонкою. Мезоапендикс — це шар жирової тканини на зовнішній стороні апендикса, який оточує і підтримує апендикс.

Чи є муцинозне новоутворення апендикса низького ступеня злоякісності різновидом раку?

Більшість LAMN поводяться як неракові пухлини. Це особливо вірно для пухлин, обмежених червоподібним відростком (розташованим повністю всередині апендикса). Однак пухлини, які поширилися на інші органи за межами апендикса, з часом можуть поводитися більше як рак.

Які симптоми апендикулярного муцинозного новоутворення низького ступеня?

Пацієнти з LAMN часто мають симптоми, подібні до гострого апендициту, які можуть включати біль у животі, нудоту, блювання та здуття живота. Деякі пацієнти не відчувають жодних симптомів, а пухлина виявляється випадково під час візуалізації з іншої причини.

Що викликає апендикулярне муцинозне новоутворення низького ступеня?

Що викликає LAMN, наразі невідомо.

Як ставиться діагноз муцинозного новоутворення апендикса низького ступеня тяжкості?

Діагноз LAMN зазвичай ставиться тільки після того, як вся пухлина була видалена і відправлена ​​до патологоанатома для дослідження під мікроскопом. У деяких пацієнтів LAMN виявляється при видаленні червоподібного відростка апендицит. В інших ситуаціях пухлина виявляється випадково, коли пацієнт проходить візуалізацію (КТ, МРТ або УЗД) черевної порожнини з іншої причини.

Ці пухлини часто викликають набряк або збільшення червоподібного відростка, оскільки пухлинні клітини спричиняють заповнення червоподібного відростка густою рідиною, що називається муцин. Муцин і пухлинні клітини також можуть поширюватися за межі червоподібного відростка і в сусідні органи або черевну порожнину.

Деякі LAMN виявляються лише після муцин і пухлинні клітини поширилися за межі червоподібного відростка у внутрішньочеревний простір або на сусідні органи. У цих ситуаціях може здаватися, що пухлина походить з іншого органу, наприклад, яєчника, і правильний діагноз не може бути поставлений, поки червоподібний відросток не буде видалений і відправлений на обстеження патологоанатому.

Власний м’яз — це товстий м’яз, розташований посередині стінки апендикса. Щоб поставити діагноз LAMN, ваш патологоанатом повинен побачити руйнування нормальної слизової та підслизової оболонки пухлинними клітинами або муцин, який вони виробляють, має торкатися власного м’язового шару. Пухлинні клітини або муцин також можна побачити всередині власної м’язової оболонки.

Що означає розширення пухлини і чому це важливо?

Патологи використовують термін розширення пухлини, щоб описати, наскільки далеко розташовані пухлинні клітини муцин вони виробляють, поширюються зі слизової оболонки (де починається пухлина) в інші шари тканини, такі як підслизова оболонка, власна м’язова оболонка та серозна оболонка. Переміщення пухлинних клітин зі слизової оболонки в інші види тканин називається вторгнення. Розширення пухлини важливо, оскільки пухлини, які прорвали серозну оболонку, здатні поширюватися по всій черевній порожнині та на інші частини тіла. Розширення пухлини також використовується для визначення стадії патологічної пухлини (pT).

Чи було виявлено муцин за межами апендикса?

При обстеженні LAMN важливо, щоб ваш патолог шукав муцин поза апендикса. Якщо муцин виявлено за межами апендикса, ваш патологоанатом перевірить, чи це клітинний муцин (муцин з пухлинними клітинами) чи безклітинний муцин (муцин без пухлинних клітин). Тип муцину важливий, оскільки клітинний муцин пов’язаний з високим ризиком того, що пухлина знову виросте після операції або пошириться на іншу частину тіла. Муцин за межами апендикса також використовується для визначення стадії патологічної пухлини (pT).

Що таке маржа і чому вона важлива?

A margin це будь-яка тканина, яку хірург повинен розрізати, щоб пухлину можна було видалити з вашого тіла. Апендикс з’єднаний з товстою кишкою і зазвичай має дві ділянки, які необхідно розрізати, щоб видалити його з тіла. Кінець, який прикріплюється до товстої кишки і безпосередньо сполучається з нею, є проксимальним краєм. У червоподібному відростку є жирова ділянка, яка містить кровоносні судини, а іноді й лімфатичні вузли. Цю область необхідно розрізати, щоб звільнити червоподібний відросток, і це називається краєм мезоапендикса.

Негативний край означає, що на краю зрізу тканини не було виявлено пухлинних клітин або муцину. Позитивне значення означає, що патологоанатом побачив пухлинні клітини або муцин на краю зрізу тканини. Позитивний край збільшує ризик того, що пухлина знову виросте в тому ж місці після операції.

Що означає лімфосудинна інвазія і чому це важливо?

Лімфосудинна інвазія означає, що пухлинні клітини були виявлені всередині кровоносної або лімфатичної судини. Кровоносні судини — це довгі тонкі трубки, по яких кров розноситься по всьому тілу. Лімфатичні судини схожі на дрібні кровоносні судини, за винятком того, що вони несуть рідину, яка називається лімфою замість крові. Лімфосудинна інвазія важлива, оскільки пухлинні клітини можуть використовувати кровоносні або лімфатичні судини для поширення в інші частини тіла, наприклад лімфатичні вузли або легені. Однак надзвичайно рідко пухлинні клітини з LAMN демонструють лімфосудинну інвазію.

Чи досліджували лімфовузли і чи містили вони пухлинні клітини?

Лімфатичні вузли це маленькі імунні органи, розташовані по всьому тілу. Пухлинні клітини можуть поширюватися від пухлини до лімфатичного вузла через лімфатичні канали, розташовані всередині пухлини та навколо неї. Рух пухлинних клітин від пухлини до лімфатичного вузла називається a метастази.

Ваш патологоанатом ретельно огляне всі лімфатичні вузли, видалені разом з пухлиною, на наявність пухлинних клітин. Лімфатичні вузли, які містять пухлинні клітини, часто називають позитивними, а ті, які не мають пухлинних клітин, називають негативними. Більшість звітів включає загальну кількість досліджених лімфатичних вузлів і кількість пухлинних клітин, якщо такі є. Метастази в лімфатичних вузлах важливі, оскільки вони підвищують ризик поширення пухлинних клітин на інші частини тіла. Дослідження лімфатичних вузлів також використовується для визначення патологічної вузлової стадії (pN). Однак пухлинні клітини з LAMN рідко поширюються на лімфатичні вузли.

Яка інформація використовується для визначення патологічної стадії низького ступеня апендикулярне муцинозне новоутворення?

​Патологічна стадія LAMN базується на системі визначення стадії TNM, міжнародно визнаній системі, спочатку створеній Об'єднаний американський комітет з раку. Ця система використовує інформацію про первинну пухлина (Т), лімфатичні вузли (N), і далекі метастатический захворювання (М) для визначення повної патологічної стадії (pTNM). Ваш патолог огляне надіслану тканину та присвоїть кожній частині номер. Загалом, вищий показник означає більш запущене захворювання та гірше прогноз.

Стадія пухлини (pT)

LAMN відрізняється від інших пухлин шлунково-кишкового тракту, оскільки не має стадії T1 або T2. Стадія пухлини (pT) для LAMN включає Tis, T3, T4a і T4b.

• це (LAMN) – Пухлинні клітини або муцин вони виробляють лише торкаючись або захоплюючи власну м’язову оболонку.
• T3 – Пухлинні клітини або муцин, який вони виробляють, поширюються через власну мускулатуру в жир під серозною оболонкою (субсерозний або мезоапендикс).
• T4 – Пухлинні клітини або муцин, який вони виробляють, прорвали серозну оболонку і знаходяться в черевній порожнині. Ця категорія далі поділяється на T4a і T4b. У T4a пухлинні клітини прорвали серозну оболонку, але не видно на сусідніх органах. у Т4b пухлинні клітини виявляються на сусідніх органах.

Вузлова стадія (pN)

LAMN має вузлову стадію (pN) від 0 до 2. Це засновано на кількості лімфатичні вузли які містять пухлинні клітини. Якщо в хірургічному зразку немає лімфатичних вузлів, вузлову стадію визначити неможливо, і вона позначається як pNX. Ураження лімфатичних вузлів є надзвичайно рідкісним при муцинозних новоутвореннях апендикса низького ступеня.

Стадія метастазування (пМ)

Якщо пухлинні клітини з LAMN поширилися по всьому черевному простору або в інші органи подалі від апендикса, це вважається метастатический і дається метастатична стадія М1. Потім ця стадія поділяється на стадії M1a, M1b і M1c.

• M1a – Цей етап дається, коли в черевній порожнині є муцин без пухлинних клітин (ацелюлярний муцин).
• M1b – Ця стадія призначається, коли в черевній порожнині або в прилеглих органах виявлені пухлинні клітини.
• M1c – Цей етап призначається, якщо пухлинні клітини виявлені за межами черевної порожнини.

Стадію метастазу можна визначити лише в тому випадку, якщо інші органи, тканини або муцин, які перебували в черевній порожнині, передані на обстеження до патологоанатома.