بیبیانا پورگینا، ایم ڈی ایف آر سی پی سی
اکتوبر 3، 2023
ایونگ سارکوما کینسر کی ایک قسم ہے۔ یہ بیماریوں کے زمرے کا حصہ ہے جسے Ewing family of tumors (EFTs) کہا جاتا ہے جس میں پیریفرل پرائمیٹو نیورویکٹوڈرمل ٹیومر (PNET) بھی شامل ہے۔ ایونگ سارکوما عام طور پر نوعمروں اور نوجوان بالغوں میں ہوتا ہے۔ ایونگ سارکوما ایک جارحانہ کینسر ہے جو اکثر ہڈی سے پھیپھڑوں تک پھیلتا ہے۔
یہ مضمون طبی ڈاکٹروں نے مریضوں کے مشیروں کے ساتھ مل کر لکھا تھا۔ یہ مریضوں کو Ewing sarcoma کے لیے ان کی پیتھالوجی رپورٹ کو پڑھنے اور سمجھنے میں مدد کرنے کے لیے ڈیزائن کیا گیا تھا۔ ذیل کے حصے اس حالت کی پیتھالوجی رپورٹس میں پائی جانے والی بہت سی عام خصوصیات کی وضاحت کرتے ہیں۔ اگر آپ کے پاس اس مضمون کے بارے میں کوئی سوال ہے، تو براہ مہربانی ہم سے رابطہ.
ٹیومر ہڈی میں یا گہری نرم بافتوں جیسے پٹھوں میں شروع ہو سکتا ہے۔ ایونگ سارکوما کے سب سے عام مقامات میں سینے کی دیوار، نچلے اعضاء اور ریڑھ کی ہڈی کے گرد شامل ہیں۔
ایونگ سارکوما عام طور پر ایک جینیاتی تبدیلی کو ظاہر کرتا ہے جسے ٹرانسلوکیشن کہا جاتا ہے جس میں EWSR1 نامی جین شامل ہوتا ہے۔ ایک جین ڈی این اے کا ایک خطہ ہے جو پروٹین بنانے کے لیے ہدایات فراہم کرتا ہے۔ ڈی این اے ہر سیل میں 46 کروموسوم پر محفوظ ہوتا ہے۔ کبھی کبھی، ڈی این اے کا ایک ٹکڑا ایک کروموسوم سے گر جاتا ہے اور دوسرے کروموسوم سے منسلک ہو جاتا ہے۔ اسے ٹرانسلوکیشن کہا جاتا ہے اور اس کے نتیجے میں خلیہ ایک نیا اور غیر معمولی پروٹین بنا سکتا ہے۔ اگر نیا پروٹین خلیے کو دوسرے خلیوں سے زیادہ دیر تک زندہ رہنے دیتا ہے یا جسم کے دوسرے حصوں میں پھیل جاتا ہے تو یہ خلیہ کینسر بن سکتا ہے۔
ایونگ سارکوما کی پہلی تشخیص عام طور پر ٹیومر کا ایک چھوٹا سا نمونہ نکالنے کے بعد کیا جاتا ہے بایپسی. بایپسی ٹشو پھر ایک پیتھالوجسٹ کو بھیجا جاتا ہے جو خوردبین کے تحت اس کا معائنہ کرتا ہے۔
Ewing sarcoma کے لیے آپ کی پیتھالوجی رپورٹ میں پائی جانے والی معلومات کا انحصار طریقہ کار کی قسم پر ہوگا۔ مثال کے طور پر، ایک کے بعد ایک رپورٹ میں ملنے والی معلومات بایپسی انجام دیا جاتا ہے عام طور پر تشخیص تک ہی محدود ہوتا ہے حالانکہ کچھ رپورٹیں اضافی ٹیسٹوں کے نتائج کو بھی بیان کر سکتی ہیں جیسے امیونو ہسٹو کیمسٹری (نیچے سیکشن دیکھیں)۔
پورے ٹیومر کو ہٹانے کے بعد، آپ کی پیتھالوجی رپورٹ میں اضافی معلومات شامل ہوں گی جیسے ٹیومر کا سائز، ٹیومر کی توسیع، موجودگی یا غیر موجودگی لمفوواسکولر اور پیرینیورل حملے، اور کی تشخیص مارجن. کسی کے نتائج لمف نوڈس جانچ پڑتال بھی اس حتمی رپورٹ میں شامل کی جانی چاہیے۔ اس معلومات کا استعمال کینسر کے مرحلے کا تعین کرنے اور یہ فیصلہ کرنے کے لیے کیا جاتا ہے کہ آیا اضافی علاج کی ضرورت ہے۔ ان موضوعات کو ذیل کے حصوں میں مزید تفصیل سے بیان کیا گیا ہے۔
جب خوردبین کے نیچے دیکھا جائے تو ، ایونگ سارکوما گول خلیوں سے بنا ہوتا ہے جو کہ نیلے رنگ کے نظر آتے ہیں کیونکہ نیوکلیو سیل کا (وہ حصہ جس میں جینیاتی معلومات ہوتی ہے) کے مقابلے میں بڑا ہوتا ہے۔ سائٹوپلازم (خلیہ کا جسم)۔ پیتھالوجسٹ ایسے خلیوں کی وضاحت کرتے ہیں جو اس طرح نظر آتے ہیں اور ٹیومر کو بعض اوقات ایک چھوٹا گول نیلے سیل ٹیومر کہا جاتا ہے۔
اضافی ٹیسٹ جیسے۔ امیونو ہسٹو کیمسٹری (IHC), سیٹو ہائبرڈائزیشن (FISH) میں فلوروسینس، یا اگلی نسل کی ترتیب (NGS) عام طور پر تشخیص کی تصدیق کرنے اور EWSR1 جین میں تبدیلیوں کو دیکھنے کے لیے انجام دیا جا سکتا ہے۔ جب IHC کیا جاتا ہے، تو ٹیومر کے خلیات CD99 کے لیے مثبت (رد عمل) ہوتے ہیں۔ خاص طور پر، CD99 کو ٹیومر کے خلیوں کی بیرونی دیوار (خلیہ کی جھلی) پر داغ لگانا چاہیے۔ یہ ٹیسٹ پر کیے جا سکتے ہیں۔ بایپسی نمونہ یا جب ٹیومر کو جراحی سے ہٹا دیا گیا ہو۔
پورے ٹیومر کو ہٹانے کے بعد، آپ کا پیتھالوجسٹ اسے تین جہتوں میں ماپے گا اور سب سے بڑی جہت آپ کی پیتھالوجی رپورٹ میں بیان کی جائے گی۔ ٹیومر کا سائز اہم ہے کیونکہ اسے پیتھولوجک ٹیومر سٹیج (pT) کا تعین کرنے کے لیے استعمال کیا جاتا ہے۔
تعریف کے مطابق، تمام Ewing sarcoma کو اعلی درجے کے ٹیومر سمجھا جاتا ہے۔
زیادہ تر Ewing sarcomas گہری جگہوں جیسے ہڈی، سینے کی دیوار، اور نچلے اعضاء کے پٹھوں کے ارد گرد شروع ہوتے ہیں۔ جیسے جیسے ٹیومر بڑھتا ہے، یہ پڑوسی پٹھوں، ہڈیوں اور خون کی نالیوں میں یا اس کے آس پاس پھیل سکتا ہے۔ آپ کا پیتھالوجسٹ کینسر کے خلیات کو تلاش کرنے کے لیے خوردبین کے نیچے ارد گرد کے ٹشوز کے نمونوں کی جانچ کرے گا۔ آس پاس کے کوئی بھی اعضاء یا بافتیں جن میں کینسر کے خلیات ہوتے ہیں آپ کی رپورٹ میں بیان کیے جائیں گے۔
اگر آپ نے ٹیومر کو ہٹانے کے آپریشن سے پہلے کیموتھراپی اور/یا ریڈی ایشن تھراپی حاصل کی ہے تو ، آپ کا پیتھالوجسٹ پیتھالوجی کو بھیجے گئے تمام ٹشوز کی جانچ کرے گا تاکہ یہ معلوم ہو سکے کہ ٹیومر کتنا زندہ ہے (قابل عمل)۔ عام طور پر ، آپ کا پیتھالوجسٹ ٹیومر کی فیصد کو بیان کرے گا جو مر چکا ہے۔
پیرینیورل یلغار کا مطلب ہے کہ ٹیومر کے خلیات کو اعصاب سے منسلک دیکھا گیا تھا۔ اعصاب پورے جسم میں پائے جاتے ہیں اور وہ آپ کے جسم اور دماغ کے درمیان معلومات (جیسے درجہ حرارت، دباؤ اور درد) بھیجنے کے ذمہ دار ہیں۔ پیرینیورل یلغار اہم ہے کیونکہ ٹیومر کے خلیات جو اعصاب کے ساتھ جڑے ہوئے ہیں اعصاب کے ساتھ بڑھ کر آس پاس کے ٹشوز میں پھیل سکتے ہیں۔ اس سے علاج کے بعد ٹیومر کے دوبارہ بڑھنے کا خطرہ بڑھ جاتا ہے۔
لمفوواسکولر یلغار کا مطلب یہ ہے کہ ٹیومر کے خلیات خون کی نالی یا لمفیٹک برتن کے اندر دیکھے گئے تھے۔ خون کی نالیاں لمبی پتلی ٹیوبیں ہیں جو جسم کے گرد خون لے جاتی ہیں۔ لیمفیٹک وریدیں خون کی چھوٹی نالیوں کی طرح ہوتی ہیں سوائے اس کے کہ وہ خون کی بجائے لمف نامی سیال لے جاتی ہیں۔ لمفوواسکولر یلغار اہم ہے کیونکہ ٹیومر کے خلیے خون کی نالیوں یا لمفیٹک وریدوں کو جسم کے دوسرے حصوں میں پھیلانے کے لیے استعمال کر سکتے ہیں جیسے لمف نوڈس یا پھیپھڑوں.
A مارجن کوئی بھی ٹشو ہے جو سرجن نے آپ کے جسم سے ٹیومر کو ہٹانے کے لیے کاٹا تھا۔ آپ کی سرجری کی قسم پر منحصر ہے ، حاشیے میں ہڈیاں ، پٹھوں ، خون کی نالیوں اور اعصاب شامل ہوسکتے ہیں جو آپ کے جسم سے ٹیومر کو ہٹانے کے لیے کاٹے گئے تھے۔ پورے ٹیومر کو ہٹانے کے بعد ہی آپ کی رپورٹ میں حاشیے بیان کیے جائیں گے۔
تمام مارجن مارجن کی حیثیت کا تعین کرنے کے لیے آپ کے پیتھالوجسٹ کے ذریعے خوردبین کے تحت بہت قریب سے جانچ پڑتال کی جائے گی۔ مارجن کو 'منفی' سمجھا جاتا ہے جب کٹ ٹشو کے کنارے پر کینسر کے خلیات نہ ہوں۔ مارجن کو 'مثبت' سمجھا جاتا ہے جب کٹ ٹشو کے کنارے پر کینسر کے خلیات ہوتے ہیں۔ ایک مثبت مارجن ایک زیادہ خطرے سے وابستہ ہے کہ ٹیومر علاج کے بعد اسی جگہ پر دوبارہ آ جائے گا (مقامی تکرار)۔
لمف نوڈس چھوٹے مدافعتی اعضاء ہیں جو پورے جسم میں واقع ہیں۔ کینسر کے خلیے ٹیومر سے لمف نوڈ تک سفر کر سکتے ہیں اور ٹیومر کے ارد گرد واقع لیمفاٹک چینلز کے ذریعے (اوپر Lymphovascular یلغار دیکھیں)۔ کینسر کے خلیوں کی ٹیومر سے لمف نوڈ تک حرکت کو کہتے ہیں۔ میتصتصاس.
آپ کا پیتھالوجسٹ کینسر کے خلیات کے لیے ہر لمف نوڈ کا بغور معائنہ کرے گا۔ ٹیومر کی ایک ہی طرف لمف نوڈس کو ipsilateral کہا جاتا ہے جبکہ ٹیومر کے مخالف سمت والے کو contralateral کہا جاتا ہے۔ زیادہ تر رپورٹس میں جانچے گئے لمف نوڈس کی کل تعداد اور تعداد، اگر کوئی ہے، جو کینسر کے خلیات پر مشتمل ہوتی ہے۔ کینسر کے خلیات پر مشتمل لمف نوڈس کو اکثر مثبت کہا جاتا ہے جب کہ جن میں کینسر کے خلیات نہیں ہوتے انہیں منفی کہا جاتا ہے۔ لمف نوڈس کا معائنہ ضروری ہے کیونکہ یہ معلومات نوڈل اسٹیج کا تعین کرنے کے لیے استعمال ہوتی ہیں (نیچے پیتھولوجک اسٹیج دیکھیں)۔
ایونگ سارکوما کا پیتھولوجک مرحلہ TNM اسٹیجنگ سسٹم پر مبنی ہے ، جو کہ بین الاقوامی سطح پر تسلیم شدہ نظام ہے جو اصل میں کینسر سے متعلق امریکی مشترکہ کمیٹی. ہڈی اور نرم بافتوں میں پیدا ہونے والے ایونگ سارکوما کے لیے الگ الگ اسٹیجنگ سسٹم موجود ہیں۔ بچوں میں پائے جانے والے ٹیومر اس سسٹم کا استعمال کرتے ہوئے نہیں لگائے جاتے ہیں۔
یہ نظام پرائمری کے بارے میں معلومات استعمال کرتا ہے۔ ٹیومر (ٹی) ، لمف نوڈس (ن) ، اور دور۔ میٹاسیٹک بیماری (ایم) مکمل پیتھولوجک مرحلے (پی ٹی این ایم) کا تعین کرنے کے لئے۔ آپ کا پیتھالوجسٹ جمع کردہ ٹشوز کی جانچ کرے گا اور ہر حصے کو ایک نمبر دے گا۔ عام طور پر ، زیادہ تعداد کا مطلب زیادہ ترقی یافتہ بیماری اور بدتر ہوتا ہے۔ تشخیص.
ہڈیوں کے کینسر یا سارکوماس جیسے ایونگ سارکوما کے لیے ، بنیادی ٹیومر (ٹی) مرحلہ اس بات پر منحصر ہوتا ہے کہ ٹیومر آپ کے جسم میں کہاں واقع تھا۔
اگر ٹیومر آپ میں واقع تھا۔ اپینڈیکولر کنکال (یہ آپ کے ضمیموں کی ہڈیاں ہیں ، اور اس میں بازو ، ٹانگیں ، کندھے ، ٹرنک ، کھوپڑی اور چہرے کی ہڈیاں شامل ہیں) ، اسے ٹیومر کے سائز کی بنیاد پر 1-3 سے ٹیومر کا مرحلہ دیا جاتا ہے چاہے کوئی الگ ٹیومر نوڈول ہو۔
اگر ٹیومر آپ میں واقع تھا۔ ریڑھ کی ہڈی، اسے ٹیومر کی نشوونما کی حد کی بنیاد پر 1-4 سے ٹیومر کا مرحلہ دیا جاتا ہے۔
اگر ٹیومر آپ میں واقع تھا۔ pelvis، اسے ٹیومر کے سائز اور ٹیومر کی افزائش کی حد کی بنیاد پر 1-4 سے ٹیومر کا مرحلہ دیا جاتا ہے۔
اگر خوردبین امتحان کے بعد ، پیتھالوجی کے پاس بھیجے گئے ریسیکشن نمونے میں کوئی ٹیومر نظر نہیں آتا ، اسے ٹیومر کا مرحلہ دیا جاتا ہے پی ٹی 0 جس کا مطلب ہے کہ بنیادی ٹیومر کا کوئی ثبوت نہیں ہے۔
اگر آپ کا پیتھالوجسٹ ٹیومر کے سائز یا نمو کی حد کا معتبر اندازہ نہیں لگا سکتا تو اسے ٹیومر کا مرحلہ دیا جاتا ہے پی ٹی ایکس (بنیادی ٹیومر کا اندازہ نہیں کیا جا سکتا) یہ ہوسکتا ہے اگر ٹیومر کو کئی چھوٹے ٹکڑوں کے طور پر موصول ہو۔
بنیادی ہڈیوں کے کینسر یا سارکوماس جیسے ایونگ سارکوما کو ایک یا زیادہ میں کینسر کے خلیوں کی موجودگی یا عدم موجودگی کی بنیاد پر 0 یا 1 کا نوڈل مرحلہ دیا جاتا ہے۔ لمف نوڈس.
اگر کسی لمف نوڈس میں کینسر کے خلیات نظر نہیں آتے ہیں تو نوڈل مرحلہ ہے۔ N0. اگر کوئی لمف نوڈس پیتھولوجیکل امتحان کے لیے نہیں بھیجے جاتے ، نوڈل اسٹیج کا تعین نہیں کیا جا سکتا ، اور نوڈل اسٹیج درج ہے NX. اگر کینسر کے خلیات کسی لمف نوڈس میں پائے جاتے ہیں تو نوڈل مرحلے کو درج کیا جاتا ہے۔ N1.
بون سارکوماس جیسے ایونگ سارکوما کو میٹاسٹیسس مرحلہ دیا جاتا ہے صرف اس صورت میں جب اس کی موجودگی ہو۔ میتصتصاس پیتھالوجسٹ نے تصدیق کی ہے۔ بنیادی ہڈیوں کے سارکوماس میں دو میتصتصاس کے مراحل ہیں جیسے ایونگ سارکوما ، M1A اور M1b. اگر تصدیق ہو جائے۔ پھیپھڑوں کے میتصتصاس، پھر ٹیومر میٹاسٹیٹک مرحلہ 1a ہے۔
میتصتصاس کا مرحلہ صرف اس صورت میں دیا جا سکتا ہے جب کسی دور کی جگہ سے ٹشو پیتھولوجیکل امتحان کے لیے بھیجا جائے۔ چونکہ یہ ٹشو شاذ و نادر ہی موجود ہے ، میتصتصاس مرحلے کا تعین نہیں کیا جا سکتا ، اور یہ عام طور پر آپ کی رپورٹ میں شامل نہیں ہوتا ہے۔
ایونگ سارکوما کے لیے ٹیومر کا مرحلہ جسم کے حصہ پر منحصر ہوتا ہے۔ مثال کے طور پر ، 5 سینٹی میٹر کا ایک ٹیومر جو سر میں شروع ہوتا ہے اسے ٹیومر کا ایک مختلف مرحلہ دیا جائے گا جو پیٹ کے پچھلے حصے (ریٹروپیریٹونیم) سے شروع ہوتا ہے۔ تاہم ، زیادہ تر جسمانی مقامات میں ، ٹیومر کے مرحلے میں ٹیومر کا سائز شامل ہوتا ہے اور چاہے ٹیومر جسم کے ارد گرد کے حصوں میں بڑھ گیا ہو۔
اگر خوردبین امتحان کے بعد ، پیتھالوجی کے پاس بھیجے گئے ریسیکشن نمونے میں کوئی ٹیومر نظر نہیں آتا ، اسے ٹیومر کا مرحلہ دیا جاتا ہے پی ٹی 0 جس کا مطلب ہے کہ بنیادی ٹیومر کا کوئی ثبوت نہیں ہے۔
اگر آپ کا پیتھالوجسٹ ٹیومر کے سائز یا نمو کی حد کا معتبر اندازہ نہیں لگا سکتا تو اسے ٹیومر کا مرحلہ دیا جاتا ہے پی ٹی ایکس (بنیادی ٹیومر کا اندازہ نہیں کیا جا سکتا) یہ ہوسکتا ہے اگر ٹیومر کو کئی چھوٹے ٹکڑوں کے طور پر موصول ہو۔
ایک یا زیادہ کینسر کے خلیوں کی موجودگی یا غیر موجودگی کی بنیاد پر ایونگ سارکوماس کو 0 یا 1 کا نوڈل مرحلہ دیا جاتا ہے لمف نوڈس.
اگر کسی لمف نوڈس میں کینسر کے خلیات نظر نہیں آتے ہیں تو نوڈل مرحلہ ہے۔ N0. اگر کوئی لمف نوڈس پیتھولوجیکل امتحان کے لیے نہیں بھیجے جاتے ، نوڈل اسٹیج کا تعین نہیں کیا جا سکتا ، اور نوڈل اسٹیج درج ہے NX. اگر کینسر کے خلیات کسی لمف نوڈس میں پائے جاتے ہیں تو نوڈل مرحلے کو درج کیا جاتا ہے۔ N1.
ایونگ سارکوماس کو صرف اس صورت میں میٹاسٹیسیس مرحلہ دیا جاتا ہے جب اس کی موجودگی ہو۔ میتصتصاس پیتھالوجسٹ نے تصدیق کی ہے۔ بنیادی ہڈی سارکوماس میں دو میتصتصاس کے مراحل ہیں جیسے ای ایف ٹی ، M1A اور M1b. اگر پھیپھڑوں کے میتصتصاس کی تصدیق ہوتی ہے ، تو ٹیومر کا میٹاسٹیٹک مرحلہ 1a ہے۔
میتصتصاس کا مرحلہ صرف اس صورت میں دیا جا سکتا ہے جب کسی دور کی جگہ سے ٹشو پیتھولوجیکل امتحان کے لیے بھیجا جائے۔ چونکہ یہ ٹشو شاذ و نادر ہی موجود ہے ، میتصتصاس مرحلے کا تعین نہیں کیا جا سکتا ، اور یہ عام طور پر آپ کی رپورٹ میں شامل نہیں ہوتا ہے۔