پرائمری اسکلروزنگ کولانگائٹس (PSC)

اسٹیفنی ریڈ کے ذریعہ، ایم ڈی ایف آر سی پی سی
19 فرمائے، 2022


پرائمری اسکلروزنگ کولانگائٹس کیا ہے؟

پرائمری اسکلیروسنگ کولنگائٹس (PSC) ایک خودکار قوت مدافعت کی بیماری ہے جو پت کی نالیوں کو اندر اور باہر نقصان پہنچاتی ہے۔ جگر. نقصان مدافعتی خلیوں کی وجہ سے ہوتا ہے جو بائل ڈکٹ کے خلیوں پر حملہ کرتے ہیں اور انہیں عام طور پر کام کرنے سے روکتے ہیں۔

پی ایس سی اکثر ایسی حالت سے وابستہ ہوتا ہے جسے سوزش والی آنتوں کی بیماری (خاص طور پر السرسی کولائٹس) کہا جاتا ہے۔ PSC عام طور پر نوجوان اور درمیانی عمر کے مردوں میں پایا جاتا ہے۔ تشخیص کے وقت زیادہ تر مریضوں میں کوئی علامات نہیں ہوتی ہیں لیکن خون کا کام 90 فیصد سے زائد مریضوں میں الکلائن فاسفیٹس نامی بلڈ ٹیسٹ میں بلند سطح ظاہر کر سکتا ہے۔ دیگر غیر مخصوص علامات جو ہو سکتی ہیں ان میں تھکاوٹ ، خارش والی جلد ، پیٹ میں درد ، زرد جلد اور وزن میں کمی شامل ہیں۔

پرائمری سکلیروزنگ کولنگائٹس کی طویل مدتی پیچیدگیاں کیا ہیں؟

طویل مدتی PSC سے وابستہ کئی پیچیدگیاں ہیں۔ سب سے عام پیچیدگی ایک جگر کی بیماری ہے جسے کہا جاتا ہے سرروسیس، جو عام طور پر PSC کی تشخیص کے 10-15 سال بعد ہوتا ہے۔ جب ایسا ہوتا ہے، مریضوں کو جگر کی پیوند کاری کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ PSC کا خطرہ بھی بڑھاتا ہے۔ کولانجیو کارسینومابائل ڈکٹ کینسر کی ایک قسم۔

بنیادی سکلیروسنگ کولنگائٹس کو دیکھنے کے لیے کون سے ٹیسٹ کیے جاتے ہیں۔

اگر آپ کے ڈاکٹر کو شک ہے کہ آپ کے پاس پی ایس سی ہے ، تو وہ ریڈیوولوجک ٹیسٹ کا آرڈر دے سکتا ہے جسے میگنیٹک ریزوننس کولینجیوپانکریٹوگرافی (ایم آر سی پی) یا کولنگیوگرافی کہا جاتا ہے۔ ان ٹیسٹوں میں پی ایس سی کے کلاسیکی نتائج میں پت شامل ہیں۔ ڈاکٹروں تنگ ہونے کے متعدد علاقوں کی وجہ سے ایک موتیوں کی شکل ہے۔

کیسے پیتھالوجسٹ بنیادی sclerosing cholangitis کی تشخیص کرتے ہیں؟

ایک جگر بایپسی بنیادی sclerosing cholangitis میں بنیادی طور پر کی تعداد کا تعین کرنے کے لیے کیا جاتا ہے۔ ڈاکٹروں جو کہ نقصان کی وجہ سے غائب ہو چکے ہیں، اور جگر کے اندر داغ (فبروسس) کی مقدار بھی۔ PSC کی تشخیص آپ کے پیتھالوجسٹ کی مخصوص خوردبین خصوصیات کو دیکھنے پر مبنی ہے جس میں بائل ڈکٹ کا نقصان، بائل ڈکٹ کا نقصان، سنٹرک فائبروسس، کولیسٹیسیس اور فائبروسس شامل ہیں۔ ان خصوصیات کو ذیل کے حصوں میں زیادہ تفصیل سے بیان کیا گیا ہے۔

پرائمری سکلیروسنگ کولنگائٹس سے وابستہ خوردبینی خصوصیات

پت کی نالی کو نقصان۔

جگر بائل نامی مادہ پیدا کرتا ہے جو جسم سے زہریلے مادوں کو نکالنے اور کھانا ہضم کرنے کے لیے استعمال ہوتا ہے۔ جگر میں پیدا ہونے والا پت چھوٹی آنت میں بائل ڈکٹس کہلانے والے راستوں سے نکلتا ہے۔ ہر پورٹل ٹریکٹ میں ایک بائل ڈکٹ ہوتا ہے۔ آپ کا پیتھالوجسٹ بائل ڈکٹ کو پہنچنے والے نقصان کی تلاش کرے گا۔ فعال سوزش پت کی نالیوں کے گرد

پت کی نالی کا نقصان۔

اگر نقصان یا۔ سوزش طویل عرصے تک جاری رہتا ہے، پت کی نالیوں کے نشانات اور ضائع ہو سکتے ہیں۔ اس کے نتیجے میں پورٹل ٹریکٹس ہوں گے جن میں صرف خون کی نالیاں ہوتی ہیں۔ آپ کا پیتھالوجسٹ بائل ڈکٹ کے نقصان کی مقدار کو متعدد طریقوں سے ریکارڈ کرسکتا ہے جس میں کھوئے ہوئے اصل نمبر، کھوئے ہوئے فیصد، یا نقصان کی ڈگری (ہلکے، اعتدال پسند، یا شدید) کو بتانا شامل ہے۔ کچھ پیتھالوجسٹ بائل ڈکٹ کی کم ہوئی تعداد کو بیان کرنے کے لیے ڈکٹوپینیا کا لفظ استعمال کرتے ہیں۔

مرکوز فائبروسس۔

Concentric fibrous ایک قسم کے رد عمل کو بیان کرتا ہے جہاں ریشے دار خلیے پت کی نالیوں کو گھیر لیتے ہیں اور ایک ایسی چوٹ کا باعث بنتے ہیں جو خوردبین کے ذریعے دیکھنے پر "پیاز کی جلد" کی طرح دکھائی دیتی ہے۔ جب کہ اس قسم کی چوٹ تمام بایپسیوں میں نہیں دیکھی جاتی ہے جب پائی جاتی ہے یہ PSC کی تشخیص کے لیے انتہائی معاون ہے۔

کولیسٹیسیس

کولیسٹیسیس ایک لفظ ہے جو پیتھالوجسٹ جگر میں پھنسے ہوئے پت کی وضاحت کے لیے استعمال کرتے ہیں۔ پھنسا ہوا پت اہم ہے کیونکہ یہ جگر کی چوٹ کا سبب بن سکتا ہے۔ اگر کولیسٹیسس دیکھا جاتا ہے تو ، آپ کا پیتھالوجسٹ جگر کے اندر اس کا مقام بیان کرے گا اور پھنسے ہوئے پت کی مقدار کو ہلکا ، اعتدال پسند یا شدید بتایا جائے گا۔ چونکہ پرائمری سکلیروسنگ کولینجائٹس بائل ڈکٹس کو نقصان پہنچاتی ہے ، اس لیے اکثر جگر کی بایپسی میں کولیسسٹیس موجود ہوتا ہے۔

فریبروسس

فبروسس داغ کے ٹشو کی ایک قسم ہے جو نقصان کے بعد جگر میں بنتی ہے۔ چونکہ PSC جگر کو نقصان پہنچاتا ہے، اس لیے فائبروسس ہونے کا خطرہ ہوتا ہے۔ زیادہ تر پیتھالوجی رپورٹس فبروسس کی مقدار پر تبصرہ کرتی ہیں اور اسے ایک 'مرحلہ' دیتی ہیں۔ مرحلہ متعدد عوامل پر منحصر ہے جس میں ابتدائی چوٹ کی حد، چوٹ لگنے کا وقت، اور جگر کے کن حصوں کو نقصان پہنچا ہے۔ بہت زیادہ فائبروسس جگر کے فن تعمیر میں خلل ڈالتا ہے اور اسے صحیح طریقے سے کام کرنے سے روکتا ہے۔

فبروسس کے مرحلے کے لیے کئی مختلف درجہ بندی کے نظام استعمال کیے جاتے ہیں لیکن ان سب میں دیکھا جانے والے فبروسس کی قسم اور مقدار شامل ہے۔ سروسس فبروسس کا آخری مرحلہ ہے اور یہ جگر میں بڑے ریشے دار بینڈوں کی خصوصیت ہے۔ ان بیماریوں میں جو صفرا کو متاثر کرتی ہیں۔ ڈاکٹروں (جیسے پی ایس سی) ، فائبروسس پیچیدہ اور فاسد ہوسکتا ہے۔ یہ جگر کو اپنے معمول کے افعال انجام دینے سے روکتا ہے اور یہ ایک طبی حالت کا باعث بن سکتا ہے جسے 'جگر کی خرابی' کہا جاتا ہے۔

دوسری خصوصیات جو آپ کی رپورٹ میں پرائمری سکلیروسنگ کولنگائٹس کے لیے بیان کی جا سکتی ہیں۔
قابلیت

جگر کو 'زونز' میں تقسیم کیا گیا ہے اور ہر زون کے مرکز میں ایک ڈھانچہ ہے جسے 'پورٹل ٹریکٹ' کہا جاتا ہے۔ پورٹل ٹریکٹس اہم ہیں کیونکہ ان میں خون کی شریانیں اور چینلز ہوتے ہیں جو جگر کے اندر اور باہر دیگر مادوں کو منتقل کرتے ہیں۔

جگر کا معائنہ کرتے وقت۔ بایپسی، آپ کے پیتھالوجسٹ کو پہلے اس بات کا تعین کرنا چاہیے کہ نمونے میں درست تشخیص کرنے کے لیے درکار کم از کم پورٹل ٹریکٹس موجود ہیں۔ بایپسی کی مناسبیت کو صرف "ہاں" یا "نہیں" کے طور پر رپورٹ کیا جا سکتا ہے ، یا دیکھے گئے پورٹل ٹریکٹس کی تعداد بیان کی جا سکتی ہے۔

فریجمنٹ

جگر کی حالت۔ بایپسی جب خوردبین کے نیچے دیکھا جائے تو عام طور پر بیان کیا جاتا ہے۔ اگر جگر کی بایپسی ٹوٹ پھوٹ کا شکار ہے اور ٹوٹ گئی ہے تو اسے بیان کیا جائے گا ، کیونکہ یہ جگر کے مخصوص حالات کا اشارہ ہوسکتا ہے۔

اسٹیوٹوسس

سٹیٹوسس ایک اصطلاح ہے جو ہیپاٹوسائٹس کے اندر چربی کی بوندوں کی موجودگی کو بیان کرنے کے لیے استعمال ہوتی ہے۔ سٹیٹوسس میں، جب خوردبین کے نیچے دیکھا جائے تو ہیپاٹوسائٹس میں چربی کی بوندوں کے واضح حصے ہوتے ہیں۔ پیتھالوجسٹ سٹیٹوسس کے ساتھ جگر میں چربی کی مقدار کو بیان کرنے کے لیے پیمانے کا استعمال کرتے ہیں۔ پیمانہ جگر کے خلیوں کی فیصد پر مبنی ہے جس میں چربی کی بوندیں ہوتی ہیں:

زیادہ تر پیتھالوجسٹ کے استعمال کردہ پیمانے میں شامل ہیں:

  • ہلکا - بایپسی میں ہیپاٹوسائٹس کے 33 فیصد سے کم کے اندر چربی کی بوندیں دیکھی جاتی ہیں۔
  • اعتدال پسند - بائیوپسی میں ہیپاٹوسائٹس کے 33 - 66٪ کے اندر چربی کے قطرے دیکھے جاتے ہیں۔
  • شدید - بایپسی میں 66 فیصد سے زیادہ ہیپاٹائٹس کے اندر چربی کی بوندیں دیکھی جاتی ہیں۔
بیلوننگ ہیپاٹوسائٹس۔

بیلوننگ ہیپاٹوسائٹس جگر کے خلیے ہیں جو خراب یا مر رہے ہیں۔ ہیپاٹوسائٹ اپنے عام سائز سے کئی گنا پھول جاتا ہے اور علاقوں میں واضح ہو جاتا ہے۔ جگر کی کئی بیماریوں کی تشخیص کے لیے بیلوننگ ہیپاٹائٹس کی ضرورت ہوتی ہے۔ ہیپاٹوسائٹ بیلوننگ کی مقدار ہلکی ، اعتدال پسند یا شدید بتائی جاتی ہے۔

مالوری لاشیں۔

ہیپاٹوسائٹس کو پہنچنے والے نقصان کی وجہ سے میلوری باڈیز بنتی ہیں۔ خوردبین کے نیچے، وہ ہیپاٹوسیٹس کے خلیوں کے اندر گہرے گلابی مواد کی طرح نظر آتے ہیں۔ میلوری باڈیز جگر کی بیماری کی مخصوص شکلوں میں موجود ہیں اور ان کی موجودگی یا غیر موجودگی پیتھالوجسٹ کو تشخیص میں رہنمائی کرنے میں مدد کرتی ہے۔

آئرن

آئرن کی غیر معمولی خرابی، جسم میں لوہے میں اضافہ (جیسے کہ ایک سے زیادہ خون کی منتقلی کے بعد)، یا جب جگر ٹھیک سے کام نہیں کر رہا ہو (جیسا کہ جگر میں ہوتا ہے) کے نتیجے میں آئرن جگر کے اندر بن سکتا ہے۔ سرروسیس)۔ یہ اضافی آئرن ہیپاٹوسائٹس کے اندر یا میکروفیجز نامی مدافعتی خلیوں کے اندر دیکھا جاسکتا ہے۔ اگر آپ کے ٹشو میں آئرن موجود ہے، تو آپ کا پیتھالوجسٹ اس کے مقام اور شدت کی اطلاع دے گا۔

A+ A A-