Utérus et endomètre -

Carcinosarcome

Cet article a été révisé et mis à jour pour la dernière fois le 24 mars 2019

par Emily Goebel, MD FRCPC

Traduit en français par Victor Brochu, MD

Quelques faits en bref :

  • Le carcinosarcome de l'endomètre est une forme de cancer agressif qui provient de l'endomètre, le tissu qui recouvre l'intérieur de l'utérus. 

  • On l'appelle carcinosarcome parce que cette tumeur est composée de deux parties: un carcinome et un sarcome. Ces deux parties ont un aspect différent au microscope.

L'utérus normal

L'utérus est un organe creux en forme de poire qui se trouve dans le bassin de la femme entre le rectum (l'extrémité du gros intestin) et la vessie. La partie supérieure de l'utérus (fond) se rattache aux trompes de Fallope tandis que la partie inférieure est reliée au vagin par le col utérin.

 

Les parois de l'utérus sont constituées de trois couches :

 

  • Endomètre - L'endomètre est le tissu de la surface interne de l'utérus. L'endomètre est constitué de glandes endométriales qui se constituent de cellules dites épithéliales . L'épithélium est entouré d'un tissu de soutien appelé stroma endométrial. 

  • Myomètre - Le myomètre est la couche intermédiaire et est constitué de muscles lisses qui permettent à l'utérus de changer de taille et de se contracter. 

  • Séreuse - La séreuse est une mince couche de tissu qui entoure l'extérieur de l'utérus.

Qu'est-ce que le carcinosarcome de l'endomètre ?

Le carcinosarcome de l'endomètre est un type de cancer qui provient de l'endomètre.  On l'appelle " carcinosarcome ", car, contrairement à la plupart des tumeurs, il se compose de deux parties: un carcinome et un sarcome. Ceux-ci ont un aspect différent lorsqu'ils sont examinés au microscope. 

 

La partie carcinome est constituée de cellules épithéliales anormales analogues aux cellules qui tapissent normalement l'intérieur de l'endomètre.  La partie sarcome est constituée de cellules mésenchymateuses anormales analogues aux cellules que l'on trouve normalement dans les tissus de soutien (stroma et muscles). Les deux parties de la tumeur sont cancéreuses (malignes).

Comment les pathologistes font-ils ce diagnostic ?

Lorsque votre pathologiste examine la tumeur au microscope, il décrit souvent l'aspect des parties carcinomateuses et sarcomateuses de la tumeur.  La partie carcinomateuse peut ressembler à d'autres types de cancers plus communs qui proviennent de l'endomètre, y compris le carcinome endométrioïde, le carcinome séreux ou le cancer à cellules claires.  

 

La partie sarcomateuse peut avoir des éléments "homologues" ou "hétérologues". "Homologue" signifie que la composante sarcomateuse ressemble au tissu conjonctif qui se trouve normalement dans l'utérus, comme le stroma ou le muscle lisse. "Hétérologue" signifie que la partie sarcomateuse ressemble à un tissu conjonctif qui ne se trouve pas normalement à l'intérieur de l'utérus, comme le muscle squelettique (que les pathologistes appellent rhabdomyosarcome) ou le cartilage (que les pathologistes appellent chondrosarcome).  La présence d'éléments hétérologues est importante, car elle peut être associée à un moins bon pronostic.

 

Un autre nom pour le carcinosarcome est la tumeur müllérienne mixte maligne (TMMM). 

 

Le carcinosarcome de l'endomètre est habituellement diagnostiqué après qu'un petit échantillon de tissu ait été prélevé de votre endomètre lors d'une procédure appelée biopsie ou curetage. Une fois le diagnostic posé, la tumeur est retirée par une chirurgie appelée hystérectomie.

Immunohistochimie

Votre pathologiste peut effectuer un test appelé immunohistochimie sur votre échantillon de tissu pour confirmer le diagnostic. 

 

La partie du carcinome est généralement positive pour les protéines appelées cytokératines. La partie sarcome peut ou non être positive pour les cytokératines, et peut être positive pour les protéines appelées desmine ou actine.  

 

La tumeur entière est généralement fortement positive pour p53.  Si une partie de la tumeur ressemble à un rhabdomyosarcome (voir ci-dessus), elle sera positive pour les marqueurs musculaires myogénine et MyoD1.

Grade histologique (FIGO)

Le grade est un mot que les pathologistes utilisent pour décrire à quel point les cellules cancéreuses sont différentes des cellules normales provenant du même endroit. Les tumeurs de bas grade ressemblent beaucoup aux cellules normales alors que les tumeurs de haut grade ressemblent très peu aux cellules normales que l'on trouve habituellement à cet endroit. 

 

Pourquoi est-ce important ? Tous les carcinosarcomes de l'endomètre sont des tumeurs de haut grade et ne suivent généralement pas le grade FIGO. Par conséquent, il se peut qu'on indique "sans objet" dans la section grade de votre rapport de pathologie.  Si un grade est attribué, ce sera habituellement le grade le plus élevé (grade 3).

Invasion myométriale

Le myomètre est une épaisse bande de muscles en dessous de l'endomètre. Le déplacement des cellules cancéreuses de l'endomètre vers le myomètre est appelé invasion myométriale.

 
La quantité d'invasion myométriale sera décrite en millimètres et en pourcentage de l'épaisseur totale. L'invasion du myomètre ne sera décrite dans votre rapport qu'après l'ablation complète de la tumeur (hystérectomie).
 
Pourquoi est-ce important ? L'invasion myométriale est une caractéristique pronostique importante et sert à déterminer le stade de la tumeur (voir stade pathologique ci-dessous).

Invasion du stroma cervical

Le col de l'utérus est une structure située au bas de l'utérus. Le col de l'utérus est directement relié à l'endomètre. La paroi du col de l'utérus est constituée d'un type de tissu appelé stroma cervical.

 

Le carcinosarcome peut provenir de l'endomètre au niveau du col de l'utérus. Après l'ablation complète de la tumeur, votre pathologiste examinera soigneusement les tissus du col de l'utérus pour voir s'il y a des cellules cancéreuses dans le stroma cervical.


Pourquoi est-ce important ? La présence de cellules cancéreuses dans le stroma cervical affecte le stade tumoral (voir stade pathologique ci-dessous).

Autres tissus impliqués

Plusieurs autres organes et tissus sont directement attachés ou très près de l'utérus, notamment les ovaires, les trompes de Fallope, le vagin, la vessie et le rectum.

 

Pourquoi est-ce important ? Les cellules cancéreuses qui se propagent directement dans l'une de ces structures sont associées à un mauvais pronostic et seront décrites dans votre rapport.

Les ganglions lymphatiques

Les ganglions lymphatiques sont de petits organes immunitaires situés dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent se déplacer de la tumeur aux ganglions lymphatiques par les canaux lymphatiques situés à l'intérieur et autour de la tumeur (voir invasion lymphovasculaire ci-dessous). Le déplacement des cellules cancéreuses de la tumeur vers un ganglion lymphatique est appelé métastase lymphatique. 


Votre pathologiste examinera soigneusement tous les ganglions lymphatiques à la recherche de cellules cancéreuses. Les ganglions lymphatiques qui contiennent des cellules cancéreuses sont souvent appelés positifs alors que ceux qui ne contiennent aucune cellule cancéreuse sont appelés négatifs. La plupart des rapports comprennent le nombre total de ganglions lymphatiques examinés et le nombre, s'il y a lieu, de ganglions positifs.

 

Les ganglions lymphatiques du même côté que la tumeur sont appelés ipsilatéraux, tandis que ceux du côté opposé de la tumeur sont appelés contralatéraux.

 

Les ganglions lymphatiques examinés sont habituellement divisés en ceux qui se trouvent dans le bassin et ceux qui se trouvent autour d'un gros vaisseau sanguin dans l'abdomen appelé l'aorte. Les ganglions lymphatiques qui entourent l'aorte sont appelés para-aortiques.


Si des cellules cancéreuses se trouvent dans un ganglion lymphatique, la taille de la zone atteinte par le cancer sera mesurée et décrite dans votre rapport.

 

  • Cellules tumorales isolées - La zone de cellules cancéreuses dans le ganglion lymphatique a une taille inférieure à 0,2 millimètre.

  • Micrométastases - La zone de cellules cancéreuses dans le ganglion lymphatique est de plus de 0,2 millimètre, mais de moins de 2 millimètres.

  • Macrométastases - La zone de cellules cancéreuses dans le ganglion lymphatique est de plus de 2 millimètres.

 

Pourquoi est-ce important ? Les cellules cancéreuses trouvées dans un ganglion lymphatique sont associées à un risque plus élevé que des cellules cancéreuses se retrouvent dans d'autres ganglions lymphatiques ou dans un organe distant comme les poumons. Le nombre de ganglions lymphatiques contenant des cellules cancéreuses est également utilisé pour déterminer le stade nodal (voir stade pathologique ci-dessous).

Invasion lymphovasculaire

Le sang circule dans le corps par de longs tubes appelés vaisseaux sanguins. Un autre type de liquide appelé lymphe, qui contient des déchets et des cellules immunitaires, circule dans le corps par les canaux lymphatiques.

 

Les cellules cancéreuses peuvent utiliser les vaisseaux sanguins et les canaux lymphatiques pour se propager et atteindre d'autres parties du corps. Le déplacement des cellules cancéreuses de la tumeur vers une autre partie du corps est appelé métastase.

 

Avant de pouvoir se métastaser, les cellules cancéreuses doivent pénétrer par les vaisseaux sanguins ou lymphatiques. C'est ce qu'on appelle l'invasion lymphovasculaire.

 

Pourquoi est-ce important ? L'invasion lymphovasculaire augmente le risque que des cellules cancéreuses se retrouvent dans un ganglion lymphatique ou une partie éloignée du corps, comme les poumons.

Marges

Une marge est une surface de tissu normal qui entoure la tumeur et représente l’endroit où le chirurgien coupe les tissus pour enlever la tumeur. Les marges ne seront décrites que dans les cas où la tumeur s'étend dans le stroma cervical ou d'autres tissus entourant l'utérus et après l'ablation complète de la tumeur.

 

Le type et le nombre de marges décrites dans votre rapport dépendront du type d'intervention chirurgicale effectuée pour enlever la tumeur.

 

Pourquoi est-ce important ? Les cellules cancéreuses trouvées à la marge (marge positive) augmentent le risque que la tumeur revienne après le traitement.

Taille de la tumeur

C'est la taille de la tumeur mesurée en millimètres. La taille de la tumeur n'est mesurée qu'après ablation complète.

Stade pathologique

Le stade pathologique du carcinosarcome est basé sur le système de classification TNM, un système reconnu à l’international et créé par l'American Joint Committee on Cancer.

 

Ce système utilise l'information sur la tumeur primaire (T), les ganglions lymphatiques (N) et les métastases distantes (M) pour déterminer le stade pathologique complet (pTNM). Votre pathologiste examinera le tissu soumis et attribuera un numéro à chaque partie. En général, un nombre plus élevé signifie une maladie plus avancée et un moins bon pronostic.

 

Le stade pathologique n'est pas reporté sur un échantillon de biopsie. Il n'est reporté que lorsque la tumeur entière a été retirée dans un échantillon chirurgical d'excision ou de résection.

 

Stade tumoral (pT) pour le carcinosarcome :

Le carcinosarcome de l'endomètre se caractérise par un stade tumoral compris entre T1 et T4 selon la profondeur de l'invasion myométriale et l’invasion des organes avoisinants.
 

  • T1 - La tumeur ne touche que l'utérus.

  • T2 - La tumeur touche le stroma cervical.

  • T3 - La tumeur passe à travers la paroi de l'utérus et se trouve sur la surface externe de l'utérus OU la tumeur touche les trompes de Fallope ou les ovaires.

  • T4 - La tumeur touche la vessie ou le côlon.

 

Stade nodal (pN) du carcinosarcome :

Le carcinosarcome de l'endomètre reçoit un stade nodal de N0 à N2 basé sur l'examen des ganglions lymphatiques du bassin et de l'abdomen.

 

  • N0 - Aucune cellule cancéreuse n'a été trouvée dans les ganglions lymphatiques examinés.

  • N1mi - Des cellules cancéreuses ont été trouvées dans au moins un ganglion lymphatique du bassin, mais la zone contenant des cellules cancéreuses ne dépasse pas 2 millimètres (cellules cancéreuses isolées ou micrométastases seulement).

  • N1a - Des cellules cancéreuses ont été trouvées dans au moins un ganglion lymphatique du bassin et la zone contenant des cellules cancéreuses est supérieure à 2 mm (macrométastase).

  • N2mi - Des cellules cancéreuses ont été trouvées dans au moins un ganglion lymphatique à l'extérieur du bassin, mais la zone contenant des cellules cancéreuses ne dépasse pas 2 millimètres (cellules cancéreuses isolées ou micrométastases seulement).

  • N2a - Des cellules cancéreuses ont été trouvées dans au moins un ganglion lymphatique à l'extérieur du bassin et la zone des cellules cancéreuses est supérieure à 2 mm (macrométastase).

  • NX - Aucun ganglion lymphatique n'a été envoyé pour examen.

 

Stade métastatique (pM) du carcinosarcome :

Le carcinosarcome de l'endomètre se caractérise par un stade métastatique de M0 ou M1 basé sur la présence de cellules cancéreuses à un site éloigné dans le corps (par exemple les poumons). Le stade métastatique ne peut être déterminé que si des tissus provenant d'un site éloigné sont envoyés pour un examen pathologique.
 

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