U tủy thượng thận

bởi Ashley Flaman MD và Bibianna Purgina MD FRCPC
12 Tháng hai, 2024

U pheochromocytoma là một loại khối u thần kinh nội tiết bắt nguồn từ các tế bào sắc tố của tuyến thượng thận, nằm phía trên thận. Những tế bào này chịu trách nhiệm sản xuất và giải phóng các hormone như adrenaline và noradrenaline, những hormone rất quan trọng đối với phản ứng căng thẳng của cơ thể bạn.

Hầu hết (khoảng 75-90%) u tế bào ưa crom là khối u không phải ung thư. Tuy nhiên, một số có thể hoạt động giống ung thư hơn bằng cách lan sang các bộ phận khác của cơ thể. Thật không may, không có phát hiện nào mà các nhà nghiên cứu bệnh học có thể nhìn dưới kính hiển vi có thể phân biệt khối u không phải ung thư với khối u ung thư một cách chắc chắn 100%. Do đó, nếu bạn được chẩn đoán mắc bệnh u tế bào ưa crôm, bạn sẽ được yêu cầu theo dõi thường xuyên với bác sĩ để đảm bảo khối u không lan rộng.

Điều gì gây ra u tế bào ưa crom?

Sự phát triển của những khối u này thường liên quan đến đột biến gen, có thể được di truyền hoặc mắc phải một cách tự nhiên. Một số gen đã được xác định rằng khi bị đột biến (thay đổi) sẽ làm tăng nguy cơ phát triển u tế bào ưa crôm. Chúng bao gồm các gen liên quan đến con đường cảm nhận oxy của tế bào (như VHL), các gen là một phần của phức hợp succinate dehydrogenase (như SDHB, SDHC và SDHD) và các gen khác liên quan đến sự phát triển khối u thần kinh nội tiết (như RET và NF1). Trong khi một phần u tế bào ưa crôm xảy ra như một phần của hội chứng di truyền, nhiều trường hợp xuất hiện lẻ tẻ mà không có mối liên hệ gia đình rõ ràng, cho thấy các yếu tố môi trường hoặc đột biến gen ngẫu nhiên cũng có thể đóng một vai trò nào đó.

Các triệu chứng của pheochromocytoma là gì?

Hormone do các tế bào khối u tạo ra có thể gây ra các triệu chứng như tim đập nhanh, đau đầu, đổ mồ hôi và huyết áp cao. Tuy nhiên, một số pheochromocytomas không gây ra bất kỳ triệu chứng nào và chỉ được tìm thấy khi thực hiện hình ảnh như chụp CT hoặc MRI vì một lý do không liên quan.

Sự khác biệt giữa u pheochromocytoma và u paraganglioma là gì?

Pheochromocytoma và u cận hạch là cả hai khối u thần kinh nội tiết trông tương tự khi kiểm tra dưới kính hiển vi. Tuy nhiên, không giống như pheochromocytomas chỉ bắt đầu ở tuyến thượng thận, paragangliomas có thể bắt đầu ở bất kỳ vị trí nào mà tế bào hạch tự chủ thường được tìm thấy. Paragangliomas thường được tìm thấy ở đầu, cổ hoặc ở lưng dọc theo cột sống. Pheochromocytoma được coi là “u tuyến thượng thận”.

Đặc điểm vi thể của khối u này

Khi kiểm tra dưới kính hiển vi, hầu hết u tế bào ưa crom được tạo thành từ các tế bào lớn màu hồng hoặc tím. Các tế bào khối u thường được sắp xếp thành các nhóm tròn mà các nhà nghiên cứu bệnh học mô tả là “zellballen”, dịch từ tiếng Đức có nghĩa là “quả bóng tế bào”. Các nhóm tế bào được bao quanh bởi các tế bào dinh dưỡng mỏng, dài. Khối u thường được bao quanh bởi một lớp mô mỏng gọi là viên nang khối u. Khi xét nghiệm gọi là hóa mô miễn dịch (IHC) được thực hiện, các tế bào khối u dương tính với khớp thần kinh và nhiễm sắc thể trong khi các tế bào duy trì dương tính với S100.

SDHB

SDHB (Phức hợp Succinate Dehydrogenase, tiểu đơn vị B) là một protein liên quan đến sản xuất năng lượng tế bào. Việc sản xuất SDHB bị mất ở những bệnh nhân được thừa hưởng một gen khiến họ có nguy cơ phát triển u tế bào ưa crôm và các khối u thần kinh nội tiết khác cao hơn. Các nhà nghiên cứu bệnh học đã thực hiện một bài kiểm tra gọi là hóa mô miễn dịch (IHC) để SDHB xác định những bệnh nhân có thể bị di truyền hội chứng di truyền.

Kết quả SDHB IHC có thể có:

• Biểu hiện được giữ lại (bình thường): Khối u khó có thể được gây ra bởi hội chứng di truyền.
• Mất biểu hiện (bất thường): Khối u có thể liên quan đến hội chứng di truyền. Tư vấn di truyền và xét nghiệm di truyền sâu hơn được khuyến khích.

Pheochromocytoma của tuyến thượng thận Thang điểm (PASS)

Pheochromocytoma của Adrenal Gland Scaled Score (PASS) là một công cụ mà các bác sĩ sử dụng để dự đoán hành vi của pheochromocytoma. Điểm từ 3 trở xuống có nghĩa là khối u có khả năng hoạt động theo cách không phải ung thư và được chữa khỏi bằng phẫu thuật đơn thuần. Ngược lại, điểm 4 trở lên có nghĩa là khối u có nhiều khả năng hoạt động giống như ung thư và lây lan sang các bộ phận khác của cơ thể.

Để xác định điểm ĐẠT, nhà nghiên cứu bệnh học của bạn sẽ tìm kiếm các đặc điểm vi mô cụ thể. Mỗi tính năng được cung cấp một số điểm nhất định được cộng lại để có tổng số điểm ĐẠT.

• Xâm lấn mô mỡ quanh thượng thận – Tế bào khối u đã lan ra ngoài tuyến thượng thận và vào lớp mỡ bao quanh = 2 điểm.
• > 3 lần phân bào cho mỗi 10 trường năng lượng cao – Có hơn 3 ô phân chia trong 10 trường quan sát của nhà nghiên cứu bệnh học ở độ phóng đại 400X (trường năng lượng cao) = 2 điểm.
• Giảm thiểu không điển hình – Các tế bào phân chia trông bất thường khi kiểm tra dưới kính hiển vi. Điều này dẫn đến các ô mới không thể hoạt động bình thường = 2 điểm.
• Hoại tử – Các tế bào khối u đang chết = 2 điểm.
• Trục tế bào – Các tế bào khối u dài hơn hình tròn = 2 điểm.
• Sự đơn điệu của tế bào – Tất cả các ô trông giống nhau = 2 điểm.
• Tổ lớn hoặc phát triển lan tỏa – Các tế bào phát triển thành nhóm lớn thay vì hình thành các khối tế bào nhỏ (zellballen) = 2 điểm.
• Tính di động cao – Có nhiều tế bào khối u hơn và chúng tập trung chặt chẽ với nhau hơn bình thường đối với u tế bào ưa crom = 2 điểm.
• Tính đa hình hạt nhân rõ rệt – Tất cả các tế bào trông rất khác nhau = 1 điểm.
• Xâm lấn bao – Các tế bào khối u đã lan qua bao khối u vào mô bên ngoài tuyến thượng thận = 1 điểm.
• Xâm lấn mạch máu – Các tế bào khối u được tìm thấy bên trong mạch máu = 1 điểm.
• Tế bào khối u tăng sắc tố – Phần tế bào chứa vật liệu di truyền, Trung tâm, tối hơn nhiều so với bình thường = 1 điểm.

Các nguồn hữu ích khác

Tổ chức bệnh nhân NET

Viện Ung thư Quốc gia