Viêm phổi kẽ thông thường (UIP)

bởi Katherina Baranova MD và Matt Cecchini MD PhD FRCPC
3 Tháng Mười


Viêm phổi kẽ thông thường là gì?

Viêm phổi kẽ là một nhóm bệnh mà viêmxơ hóa làm hỏng các không gian nhỏ chứa đầy không khí bên trong phổi được gọi là phế nang. Theo thời gian, tổn thương dẫn đến sẹo khiến phổi không thể hoạt động bình thường. Mặc dù từ viêm phổi được sử dụng, điều này không có nghĩa là có nhiễm trùng trong phổi, mà nó được sử dụng như một thuật ngữ chung đề cập đến bất thường ở phổi. Viêm phổi kẽ thông thường (UIP) là dạng bệnh phổ biến nhất và sẹo do UIP gây ra có thể được nhìn thấy trên hình ảnh như chụp CT và dưới kính hiển vi. Trên thực tế, chẩn đoán UIP thường có thể được thực hiện bằng hình ảnh đơn thuần. Báo cáo X quang cho UIP thường mô tả sẹo nghiêm trọng (xơ hóa) có thể tồi tệ hơn ở phần bên ngoài (ngoại vi) và phần dưới (đáy) của phổi. Các bác sĩ X quang thường sử dụng thuật ngữ “thay đổi tổ ong” để mô tả những thay đổi thường thấy trong UIP. Điều này phản chiếu những gì có thể nhìn thấy dưới kính hiển vi.

Phổi bình thường

Nguyên nhân nào gây ra bệnh viêm phổi kẽ thông thường?

UIP là một dạng tổn thương gặp trong một số tình trạng bao gồm rối loạn mô liên kết có thể ảnh hưởng đến phổi và các bộ phận khác của cơ thể. Dạng tổn thương UIP cũng có thể thấy trong ngộ độc thuốc và các trường hợp xơ phổi gia đình. Trong nhiều trường hợp UIP, không có nguyên nhân cụ thể được xác định và những trường hợp này được gọi là xơ phổi vô căn (IPF). Trước khi chẩn đoán IPF, bác sĩ sẽ xem xét các triệu chứng, tiền sử bệnh và bất kỳ loại thuốc nào bạn đang dùng hoặc đã dùng trong quá khứ. Có một số liệu pháp mới có một số khả năng làm chậm quá trình xơ hóa và sẹo được thấy trong IPF. Thật không may, bất chấp những phương pháp điều trị này, hầu hết bệnh nhân sẽ bị xơ hóa tiến triển và chức năng phổi ngày càng xấu đi theo thời gian.

Làm thế nào để các nhà nghiên cứu bệnh học đưa ra chẩn đoán này?

Một số bệnh nhân có các triệu chứng của bệnh phổi kẽ sẽ trải qua một thủ thuật gọi là sinh thiết nơi một mảnh mô được lấy từ phổi. Sau đó, mẫu mô sẽ được gửi đến bác sĩ giải phẫu bệnh để tìm kiếm những thay đổi của UIP dưới kính hiển vi.

Loại sinh thiết này thường được thực hiện trong phòng phẫu thuật và được gọi là sinh thiết sụn chêm trong phẫu thuật. Đôi khi, một loại sinh thiết khác được gọi là sinh thiết lạnh có thể được thực hiện. Loại sinh thiết này sử dụng một ống soi phế quản chuyên dụng để đông lạnh một lượng nhỏ mô có thể được lấy ra và được bác sĩ giải phẫu bệnh nghiên cứu dưới kính hiển vi. Bác sĩ bệnh học của bạn có thể yêu cầu các xét nghiệm đặc biệt giúp xác định xem dạng tổn thương có thể được giải thích bởi một nguyên nhân khác hay không. Sinh thiết nhỏ hơn từ kim như sinh thiết kim lõi và chọc hút bằng kim nhỏ không cung cấp đủ tài liệu để chẩn đoán UIP và các nhà giải phẫu bệnh khuyến cáo không nên thực hiện các thủ thuật này trên bệnh nhân có các triệu chứng của bệnh phổi kẽ. Đôi khi, các tính năng của một điều kiện khác được gọi là Tổn thương phổi cấp có thể được nhìn thấy cùng lúc với những thay đổi của UIP. Điều này thường thấy ở những bệnh nhân vừa trải qua các triệu chứng xấu đi đột ngột.

Viêm phổi kẽ thông thường trông như thế nào dưới kính hiển vi?

Khi một mẫu mô được kiểm tra dưới kính hiển vi, bác sĩ giải phẫu bệnh của bạn sẽ tìm sẹo liên quan đến một số vùng của phổi trong khi các vùng khác có vẻ bình thường. Các nhà bệnh học thường mô tả những loại thay đổi này liên quan đến một số, nhưng không phải tất cả, của mô là loang lổ hoặc khu trú. Sẹo thường tồi tệ nhất ở gần phần ngoài và phần dưới của phổi và bên dưới một lớp mô mỏng, một lớp gọi là màng phổi nằm trên bề mặt bên ngoài của phổi.

Tổn thương do UIP gây ra làm thay đổi diện mạo bình thường của phổi. Các phế nang bình thường được tổ chức tốt (không gian) được thay thế bằng các không gian mở lớn kết nối với nhau để tạo thành một mô hình tương tự như tổ ong. Thay vì các tế bào khí sinh, các không gian mở lớn thường được lót bằng các tế bào biểu mô thường được tìm thấy trong các đường dẫn khí lớn dẫn vào phổi. Các nhà bệnh học mô tả sự thay đổi này là ẩn dụ phế quản biểu mô.

Tổn thương mà UIP gây ra ở phổi diễn ra từ từ theo thời gian. Khi kiểm tra dưới kính hiển vi, bác sĩ bệnh học của bạn sẽ thấy các giai đoạn khác nhau của xơ hóa với những vùng phổi đã bị tổn thương trong quá khứ và những vùng chỉ mới bắt đầu bị tổn thương bởi căn bệnh này. Các nhà bệnh lý học mô tả điều này là tạm thời không đồng nhất.

Viêm phổi kẽ thông thường

Các vùng phổi bị tổn thương trong quá khứ sẽ bị xơ hóa dày đặc, đó là cách các nhà bệnh lý học mô tả hình dạng của một vết sẹo dưới kính hiển vi. Vết sẹo ngăn cản mô phổi hoạt động bình thường.

Những vùng phổi chỉ mới bắt đầu bị tổn thương do bệnh sẽ xuất hiện những nhóm nhỏ tế bào chuyên biệt gọi là nguyên bào sợi. Các nhà giải phẫu bệnh mô tả đây là hiện tượng tăng sinh nguyên bào sợi lỏng lẻo bởi vì các tế bào này ít được đóng gói chặt chẽ hơn so với sẹo trưởng thành. Các nhóm nguyên bào sợi thường được tìm thấy gần các khu vực của phổi trông bình thường và khỏe mạnh. Các ổ nguyên bào sợi này (số ít: tiêu điểm nguyên bào sợi) được cho là đại diện cho các khu vực tiến triển của bệnh đang hoạt động.

Các nhà nghiên cứu bệnh học mô tả sự xuất hiện của phổi bị tổn thương xen lẫn với các khu vực phổi bình thường, khỏe mạnh về mặt không gian không đồng nhất. Không đồng nhất cả về không gian và thời gian là những đặc điểm chung của UIP.

A+ A A-