中央非典型软骨瘤

作者:Jason Wasserman MD PhD FRCPC 和 Bibianna Purgina MD FRCPC
September 5, 2022


什么是中央非典型软骨瘤?

中央非典型软骨瘤 (ACT) 是一种骨癌。 这种肿瘤被称为“软骨”,因为它是由产生软骨的细胞组成的。 软骨是一种通常遍布全身的结缔组织。 这些肿瘤开始于骨骼内部称为“髓质”的空间。 这种肿瘤的另一个名称是低级别中央软骨肉瘤。

中央非典型软骨瘤是一种癌症吗?

是的,中枢 ACT 是一种癌症,称为 肉瘤. 肿瘤被认为是局部侵袭性的,这意味着它可以扩散到周围的器官和组织中。 然而,中枢 ACT 很少会扩散到身体的其他部位。

中央非典型软骨瘤和 1 级中央软骨肉瘤有什么区别?

中央 ACT 和 1 级中央软骨肉瘤是非常相似的肿瘤。 这些肿瘤之间的主要区别在于,中枢 ACT 位于附肢骨骼中,包括手臂、腿、手和脚的骨骼。 相比之下,1 级中央软骨肉瘤见于中轴骨骼,包括骨盆、肩胛骨和颅骨的骨骼。

中枢性非典型软骨瘤有哪些症状?

中枢性 ACT 的症状包括受累骨骼的疼痛和肿胀。 然而,许多患有这种肿瘤的患者不会出现任何症状,并且在出于其他原因进行成像时会偶然发现肿瘤。

什么导致中央非典型软骨瘤?

IDH1 或 IDH2 基因突变的遗传综合征软骨瘤病患者发生中枢性 ACT 的风险增加。 对于没有发生中枢性 ACT 的软骨瘤病的人来说,原因仍然未知。

中央非典型软骨瘤在显微镜下是什么样子的?

在显微镜下检查时,中央 ACT 由产生一种称为软骨的结缔组织的细胞组成。 肿瘤细胞通常以称为小叶的圆形群生长。 中枢 ACT 看起来非常类似于一种非癌性肿瘤,称为 内生软骨瘤 (另一种由产生软骨的细胞组成的肿瘤),然而,与内生软骨瘤不同,可以看到中央 ACT 的肿瘤细胞生长到骨骼中并围绕骨骼生长。

中央非典型软骨瘤
中央非典型软骨瘤。 肿瘤由产生软骨的细胞组成。
肿瘤是否扩散到周围器官或组织?

较大的中央 ACT 可以突破骨骼并生长到周围的器官或组织中,例如肌肉、肌腱或关节间隙。 如果发生这种情况,它可能会包含在您的报告中,并且通常被描述为骨外延伸。 如果肿瘤已经长入骨骼的另一部分,您的报告中也会对此进行描述。 肿瘤扩展很重要,因为它用于确定病理肿瘤分期 (pT)。

什么是保证金?

A 是外科医生为了从您的身体移除骨骼(或部分骨骼)和肿瘤而切割的任何组织。 根据您接受的手术类型,边缘类型可能包括近端(最靠近身体中部的骨骼部分)和远端(距身体中部最远的骨骼部分)骨骼边缘、软组织边缘、血管边缘和神经边缘。

您的病理学家将在显微镜下非常仔细地检查所有边缘,以确定边缘状态。 当切割组织边缘没有癌细胞时,边缘被认为是阴性的。 当切割组织边缘有癌细胞时,边缘被认为是阳性的。 阳性切缘与治疗后肿瘤在同一部位再生(局部复发)的较高风险相关。

余量

中央非典型软骨瘤的病理分期是什么?

​中枢性 ACT 的病理分期基于 TNM 分期系统,这是国际公认的系统,最初由 美国癌症联合委员会. 该系统使用有关原发肿瘤 (T) 的信息, 淋巴结 (N) 和远处 转移性 疾病 (M) 以确定完整的病理阶段 (pTNM)。 您的病理学家将检查提交的组织并给每个部分一个编号。 一般来说,数字越大意味着疾病越严重,病情越严重 预测. 只有在整个肿瘤切除后,病理分期才会包含在您的报告中。 活检后不包括在内。

中央非典型软骨瘤的肿瘤分期(pT)

根据肿瘤大小和在骨骼中发现的肿瘤数量,Central ACT 被赋予从 T1 到 T3 的病理肿瘤分期 (pT)。

  • pT1:肿瘤最大尺寸≤ 8 cm。
  • pT2:肿瘤最大尺寸 > 8 cm。
  • pT3:原发骨部位的不连续肿瘤。
中央非典型软骨肿瘤的淋巴结分期 (pN)

中央 ACT 的病理淋巴结分期 (pN) 为 N0 或 N1,基于 淋巴结.

  • Nx – 没有淋巴结被送去病理检查。
  • N0 – 在检查的任何淋巴结中均未发现癌细胞。
  • N1 – 在至少一个淋巴结中发现癌细胞。
中央非典型软骨肿瘤的转移阶段(pM)

仅当存在 转移 已被病理学家证实。 中枢 ACT 有两个转移阶段,M1a 和 M1b。 如果确认有肺转移,则肿瘤转移阶段为1a。

只有当来自远处部位的组织被送去进行病理检查时,才能给出转移阶段。 由于这种组织很少存在,因此无法确定转移阶段,并且通常不包括在您的报告中。

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