通过 Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
2023 年 3 月 7 日
伯基特淋巴瘤是一种癌症,起源于称为 B细胞. 它的特点是涉及基因 MYC 的称为易位的遗传变化。 这种遗传变化使癌细胞能够非常迅速地分裂并产生新的癌细胞。
伯基特淋巴瘤经常涉及的身体部位包括面部骨骼和手臂和腿部的长骨、胃肠道、性腺、肾脏和乳房。 其他部位,包括大脑和脊髓也可能受累。 癌细胞也可以在血液中找到。 这与许多其他类型的淋巴瘤不同,后者通常涉及称为 淋巴结.
医生将淋巴瘤分为两组:霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。 伯基特淋巴瘤是一种非霍奇金淋巴瘤。
伯基特淋巴瘤有三种临床亚型,称为地方性、散发性和免疫缺陷相关性。 每个亚型都在不同的情况下被发现。
一些伯基特淋巴瘤病例与 爱泼斯坦巴尔病毒 (EBV),最常见于地方性变体。
Burkitt 淋巴瘤的诊断通常是在通过称为 活检. 然后将组织送到您的病理学家那里,病理学家在显微镜下对其进行检查。 伯基特淋巴瘤细胞迅速分裂以产生新的癌细胞。 因此,在诊断时肿瘤可能很大。
在显微镜下检查时,肿瘤由中等大小的深色细胞组成,通常看起来非常相似。 许多 有丝分裂象 (肿瘤细胞分裂产生新的肿瘤细胞)和大量 凋亡细胞 (垂死的肿瘤细胞)也可见。 一种称为巨噬细胞的免疫细胞会清除垂死的肿瘤细胞。 病理学家将被癌细胞包围的巨噬细胞的外观称为“星空”,因为巨噬细胞的颜色非常浅,而癌细胞是深蓝色。
您的病理学家将进行一项名为 免疫组化 更好地了解肿瘤并排除在显微镜下看起来与伯基特淋巴瘤相似的其他疾病。 免疫组织化学是一种使用抗体来突出细胞产生的不同类型蛋白质的测试。 当细胞产生蛋白质时,病理学家将结果描述为阳性或反应性。 当细胞不产生蛋白质时,结果被描述为阴性或无反应。
Burkitt 淋巴瘤中的癌细胞来自 B 淋巴细胞,它们产生通常由 B 淋巴细胞产生的蛋白质,如 CD20、PAX5 或 CD79a。 他们还生产 CD10 和 BCL6。 癌细胞几乎在所有情况下都会产生 MYC。 其他常用于诊断 B 细胞淋巴瘤的标志物,如 CD5、CD23 或 BCL2,均为阴性。
病理学家还可以使用免疫组织化学来确定癌细胞分裂以产生新癌细胞的速度。 这称为增殖指数。 基-67 (也称为 MIB1)在正在分裂以产生更多细胞的细胞中将呈阳性。 Burkitt淋巴瘤的细胞分裂很快,Ki-67几乎在所有细胞中都会呈阳性。 为此,增殖指数通常接近 100%。
您体内的每个细胞都包含一组指令,告诉细胞如何行动。 这些指令是用一种叫做 DNA 的语言编写的,并且这些指令存储在每个细胞的 46 条染色体上。 因为指令很长,它们被分解成称为基因的部分,每个基因告诉细胞如何产生称为蛋白质的机器部分。
有时,一段 DNA 从一条染色体上脱落并附着在另一条染色体上。 这称为易位,它会导致细胞产生一种新的异常蛋白质。 如果新蛋白质使细胞比其他细胞活得更长或扩散到身体的其他部位,则该细胞可能会变成癌症。
伯基特淋巴瘤的特点是基因 MYC 易位,产生一种同名的蛋白质,可以通过 免疫组化. 病理学家通常通过执行这些分子变化来测试 荧光原位杂交 (FISH) 在一块来自肿瘤的组织上。 这种类型的测试可以在 活检 标本或当您的肿瘤已被手术切除时。 该测试可用于帮助确认伯基特淋巴瘤的诊断。