软骨肉瘤1级

作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2024 年 2 月 29 日

1 级软骨肉瘤，也称为低度软骨肉瘤，是一种由软骨组成的癌症，在骨的髓质（中央空间）内形成。它是成人中最常见的原发性骨癌类型之一。

为什么等级很重要？

软骨肉瘤根据其在显微镜下的外观及其生长和扩散的可能性进行分级。分级系统对于确定肿瘤的侵袭性和指导治疗非常重要。 1 级软骨肉瘤被认为是侵袭性最低的软骨肉瘤形式。之所以称为 1 级，是因为在显微镜检查下，这些细胞看起来接近正常软骨细胞，并且显示出最小的恶性迹象。这些肿瘤生长缓慢并且不太可能 转移 （扩散）高于高级软骨肉瘤。

1 级软骨肉瘤的病因是什么？

1 级软骨肉瘤的确切原因尚不完全清楚。与其他癌症一样，它被认为是由骨细胞 DNA 突变（变化）引起的。然而，导致 1 级软骨肉瘤发生这些突变的具体风险因素或原因尚不明确。某些遗传条件、既往放射治疗和慢性炎症可能会增加患软骨肉瘤的风险。例如，患有软骨内瘤病的遗传综合征患者携带 IDH1 或 IDH2 基因突变，患软骨肉瘤的风险增加。

1 级软骨肉瘤有哪些症状？

1 级软骨肉瘤的症状可能包括：

• 可触及的肿块或肿块。
• 受影响区域的疼痛可能会在夜间或活动时加剧。
• 肿瘤部位肿胀或压痛。
• 如果肿瘤靠近关节，活动范围就会减少。

这些症状并非软骨肉瘤所特有的，可能与其他不太严重的疾病有关。

与 1 级软骨肉瘤相关的基因变化

1 级软骨肉瘤的基因变化可能有所不同，并且全谱突变仍在研究中。在一些软骨肿瘤（包括软骨肉瘤）中已发现 IDH1 和 IDH2 基因突变。这些突变参与细胞代谢，可能导致骨细胞的恶性转化。

1 级软骨肉瘤和中央非典型软骨肿瘤有什么区别？

1 级软骨肉瘤和 中央非典型软骨瘤 具有许多共同特征，主要通过肿瘤在体内发生的位置来区分。当肿瘤累及中轴骨骼（例如肩胛骨、骨盆、脊柱或颅底）中的扁骨时，使用术语 1 级软骨肉瘤。当肿瘤累及附肢骨骼（手指、脚趾、手臂或腿）中的短骨或长骨时，使用术语非典型软骨肿瘤。

您的 1 级软骨肉瘤病理报告

1 级软骨肉瘤病理报告中的信息将取决于所执行的手术类型。例如，经过一次 活检，您的报告可能只包括诊断和分级。然而，在进行较大的外科手术后，例如 切除 已进行切除整个肿瘤，您的报告可能包括其他信息，例如肿瘤大小和评估 利润率.

该肿瘤的微观特征

1级软骨肉瘤的诊断只有在病理学家在显微镜下检查部分或全部肿瘤后才能做出。

病理学家在做出诊断时会寻找以下微观特征：

• 肿瘤细胞结构：肿瘤中的细胞与正常软骨细胞相似，但数量略有增加。
• 核异型：1 级软骨肉瘤中的肿瘤细胞通常表现出轻度 核异型 （异常情况在 核 细胞）。
• 有丝分裂: 有丝分裂 是正在分裂以产生新细胞的细胞。 1 级软骨肉瘤通常有丝分裂率低，表明细胞分裂缓慢。
• 矩阵：在病理学中，术语“基质”用于描述细胞周围的材料。 1 级软骨肉瘤通常具有丰富的细胞外基质，类似于正常软骨。
• 肿瘤坏死: 坏疽 是一种常见于更具侵袭性的癌症类型的细胞死亡。因此，大多数 1 级软骨肉瘤不显示任何肿瘤坏死。

这些特征将 1 级软骨肉瘤与高级软骨肉瘤区分开来，高级软骨肉瘤表现出更明显的细胞异型性、细胞结构增加、有丝分裂率更高和坏死。

肿瘤延伸

1 级软骨肉瘤始于骨骼内部。然而，随着肿瘤的生长，它可以突破骨骼的外表面并扩散到周围的器官或组织，例如肌肉、脂肪和关节周围的空间。它还可以直接扩散到其他骨骼中。如果发生这种情况，它可能会包含在您的报告中，通常被描述为肿瘤扩展或骨外扩展（骨外意味着“骨外”）。如果肿瘤已扩散到另一块骨头，您的报告中也会对此进行描述。肿瘤扩展很重要，因为它用于确定病理肿瘤分期 (pT)。

保证金

A 边 是外科医生为了从您的身体移除骨骼（或部分骨骼）和肿瘤而切割的任何组织。 根据您接受的手术类型，边缘类型可能包括近端（最靠近身体中部的骨骼部分）和远端（距身体中部最远的骨骼部分）骨骼边缘、软组织边缘、血管边缘和神经边缘。

您的病理学家将在显微镜下非常仔细地检查所有边缘，以确定边缘状态。 当切割组织边缘没有癌细胞时，边缘被认为是阴性的。 当切割组织边缘有癌细胞时，边缘被认为是阳性的。 阳性切缘与治疗后肿瘤在同一部位再生（局部复发）的较高风险相关。

病理分期 (pTNM)

​1 级软骨肉瘤的病理分期基于 TNM 分期系统，该系统是由国际公认的系统 美国癌症联合委员会. 该系统使用有关原发肿瘤 (T) 的信息， 淋巴结 (N) 和远处 转移性 疾病（M）来确定完整的病理阶段（pTNM）。 您的病理学家将检查提交的组织并给每个部分一个编号。 一般来说，较高的数字意味着更严重的疾病和更严重的疾病 预测. 只有在切除整个肿瘤后，病理分期才会包含在您的报告中。 活检后将不包括在内。

肿瘤分期 (pT)

1 级软骨肉瘤的病理肿瘤分期 (pT) 取决于肿瘤在体内的位置。

附肢骨骼肿瘤

​这些是肢体的骨骼，包括手臂、腿、肩膀、躯干、头骨和面部骨骼。分期基于肿瘤大小以及肿瘤是否已从一根骨头扩散到另一根骨头。

• PT1：肿瘤最大尺寸≤8cm。
• PT2：肿瘤最大尺寸 > 8 厘米。
• PT3: 原发性骨部位的不连续肿瘤。

脊柱肿瘤

对于脊柱肿瘤，分期是基于肿瘤细胞扩散到周围器官和组织的情况。

• PT1：肿瘤局限于一个椎段或两个相邻的椎段。
• PT2：肿瘤局限于三个相邻的椎段。
• PT3：肿瘤局限于四个或更多相邻的椎段或任何不相邻的椎段。
• PT4：延伸到椎管或大血管。

骨盆肿瘤

对于骨盆肿瘤，分期取决于肿瘤的大小以及是否扩散到附近的器官和组织。

• PT1：肿瘤局限于骨盆一侧，没有骨外（生长在骨外）扩展。
  • PT1a：肿瘤最大尺寸≤8cm。
  • PT1b：肿瘤最大尺寸>8cm。
• PT2：肿瘤局限于骨盆的一个节段，有骨外扩展或两个节段没有骨外扩展。
  • PT2a：肿瘤最大尺寸≤8cm。
  • PT2b：肿瘤最大尺寸>8cm。
• PT3：肿瘤跨越两个骨盆节段，并向骨外延伸。
  • PT3a：肿瘤最大尺寸≤8cm。
  • PT3b：肿瘤最大尺寸>8cm。
• PT4：肿瘤跨越三个骨盆节段或跨越骶髂关节。
  • PT4a：肿瘤累及骶髂关节，并向内侧延伸至骶神经孔（神经穿过的空间）。
  • PT4b：肿瘤包裹髂外血管或主要盆腔血管中存在肉眼瘤栓。

节点阶段 (pN)

病理淋巴结分期 (pN) 基于淋巴结的数量 淋巴结 含有癌细胞。

• Nx – 没有淋巴结被送去病理检查。
• N0 – 在检查的任何淋巴结中均未发现癌细胞。
• N1 – 在至少一个淋巴结中发现癌细胞。

预测

预测 对于诊断为 1 级软骨肉瘤的个体来说，与患有更高级别软骨肉瘤的个体相比，一般情况下效果较好。 1 级软骨肉瘤生长缓慢，这意味着它们不太可能 转移 （传播）到身体的其他部位，并且这种诊断的患者的总体 5 年生存率往往高于 90%。这种高存活率归因于低级别肿瘤的特征和手术干预的成功，其中实现了明确的治疗 利润率——表明被切除组织的边缘没有癌细胞——是防止复发的关键因素。

定期监测和随访对于及早发现任何复发非常重要，尽管预后良好，但这仍然是一个令人担忧的问题。局部复发和转移的风险虽然明显低于高级别软骨肉瘤，但仍需要持续保持警惕。具体的随访方案是根据每位患者的情况量身定制的，同时考虑到肿瘤的初始特征和接受的治疗。通过综合治疗和仔细的随访护理，1 级软骨肉瘤患者可以获得良好的总体预后，这凸显了早期诊断和有效手术治疗的重要性。

关于这篇文章

本文由医生撰写，旨在帮助您阅读和理解 1 级软骨肉瘤的病理报告。上面的部分描述了大多数病理报告中发现的结果，但是，所有报告都不同，结果可能会有所不同。重要的是，其中一些信息只有在整个肿瘤被手术切除并由病理学家检查后才会在您的报告中描述。 联系我们 如果您对本文或您的病​​理报告有任何疑问。 读 本文 有关典型病理报告各部分的更一般性介绍。

其他有用的资源

病理图谱