作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2026 年 5 月 4 日
腺泡细胞癌 腺泡细胞癌是一种起源于唾液腺（即产生唾液的腺体）的癌症。大多数腺泡细胞癌生长缓慢，局限于其起源的腺体，通常仅通过手术即可治愈。然而，一小部分但重要的腺泡细胞癌会出现一种称为高级别转化的特征，即部分肿瘤会转变为更具侵袭性的癌症类型。是否存在高级别转化是病理报告中最重要的发现之一，因为它对治疗方案和长期预后都有着显著的影响。
本文将帮助您了解病理报告中的发现——每个术语的含义以及它对您的治疗的重要性。
什么导致腺泡细胞癌？
腺泡细胞癌的确切病因尚不清楚。大多数肿瘤都是凭空出现的，没有可识别的风险因素，也与吸烟、饮酒、感染或任何环境暴露无关。科学家们发现，几乎所有腺泡细胞癌的肿瘤细胞内都携带相同的特定基因改变。一段被称为增强子的DNA——该区域控制着附近基因的激活强度——从其位于4号染色体上的正常位置（位于一组称为SCPP基因簇的唾液腺基因内）转移到了9号染色体上的新位置，紧邻一个名为……的基因。 NR4A3这种重组导致 NR4A3 这种基因突变会在肿瘤细胞中高水平表达，促使细胞分裂并形成肿瘤。这种基因改变是人一生中偶然发生的，不会遗传给后代。目前，这种改变已被用作诊断标志物，具体内容将在下一节中介绍。
腺泡细胞癌起源于哪里？
腺泡细胞癌可发生于任何唾液腺，但最常见于腮腺，腮腺位于耳前下方。约80%的腺泡细胞癌起源于腮腺。其余病例发生于颌下腺（位于下颌下方）、舌下腺（位于舌下方）或分布于口腔和咽喉黏膜的小型唾液腺。少数患者（1-3%）的肿瘤可同时发生于双侧腮腺。
腺泡细胞癌可发生于任何年龄，但最常见于40至60岁之间。女性略多于男性。它是儿童和青少年中最常见的唾液腺癌，尽管在该年龄段总体上仍然不常见。
腺泡细胞癌的症状是什么？
大多数腺泡细胞癌生长缓慢，需要数月或数年时间，早期仅产生轻微症状：
- 无痛肿块—— 唾液腺内缓慢生长、无痛的肿块是最常见的表现。腮腺肿块通常在耳前或耳下的皮肤下触及。颌下腺肿块则在下颌下方触及。小唾液腺肿瘤表现为口腔内的肿块。
- 疼痛或压痛—— 初诊时并不常见。新出现的疼痛可能是肿瘤侵犯神经或发生高级别转化的警告信号。
- 面部麻木或无力—— 面神经穿过腮腺。压迫或侵犯该神经的肿瘤可导致部分面部无力或瘫痪。这种情况在腺泡细胞癌中并不常见，但一旦出现，则提示可能存在更具侵袭性的肿瘤。
- 吞咽或说话困难—— 小唾液腺或舌下腺较大的肿瘤会影响正常的口腔功能。
- 颈部肿胀—— 有时是由于肿瘤扩散至附近淋巴结所致。在未发生高级别转化的腺泡细胞癌中，淋巴结转移并不常见。
如何作出诊断？
诊断是在显微镜下检查组织样本后做出的。 病理学家大多数患者首先会接受影像学检查——通常是超声、CT扫描或MRI——以显示唾液腺内有肿块。 细针穿刺活检 (FNAB) 通常首先进行细针穿刺活检（FNAB），即用细针采集少量细胞样本。如果FNAB结果不明确，则进行粗针穿刺活检。 活检 也可以采用其他方法。在许多情况下，整个肿瘤会在一次手术中被切除，诊断依据是切除标本而非单独的活检。
在显微镜下，病理学家寻找类似于正常唾液腺腺泡细胞的细胞——这些细胞通常负责产生唾液。肿瘤细胞通常体积较大，呈圆形，内部充满被称为酶原颗粒的紫色小颗粒，这些颗粒代表包裹在细胞内的唾液生成酶。 渍 如 高碘酸-席夫氏 (PAS) 经淀粉酶消化（PAS-D染色）后，这些颗粒会更加明显。细胞可以排列成实性片状、小簇状，或围绕着称为微囊或滤泡的充满液体的微小空间。腺泡细胞癌的一个典型特征是大量 免疫细胞的聚集，尤其是 淋巴细胞肿瘤周围或内部出现淋巴细胞增生——这种现象被称为肿瘤相关淋巴细胞增生。 这是对诊断有帮助的线索。
为了确诊，病理学家通常会使用 免疫组化这是一种能突出显示肿瘤细胞中特定蛋白质的染色技术。最常用的单一染色剂是针对一种名为NR4A3的蛋白质，这种蛋白质在几乎所有腺泡细胞癌中均高表达（如“病因”部分所述）。大多数腺泡细胞癌的肿瘤细胞核染色强烈，而其他唾液腺肿瘤通常呈阴性。另外两种蛋白质DOG1和SOX10通常也呈阳性——DOG1的特征性染色模式表现为细胞边缘和肿瘤内充满液体的微小腔隙中均有染色。这些染色剂的组合有助于病理学家将腺泡细胞癌与其他外观相似的唾液腺肿瘤区分开来。
在极少数情况下，仅凭免疫组织化学不足以确诊，则需要考虑涉及潜在基因改变的疾病。 NR4A3 可以使用荧光原位杂交 (FISH) 或下一代测序等技术直接检测。这些检测方法最常用于检测其他唾液腺肿瘤，特别是 分泌性癌 ——正在考虑之中。分泌性癌曾被归类为腺泡细胞癌，但现在被认为是一种独立的诊断，具有其自身的基因改变，涉及…… 教育电视6 基因。许多在2010年左右之前被称为腺泡细胞癌的肿瘤，如今会被重新归类为分泌性癌。如果您有较早的检查报告，建议您与医生讨论此事。一旦确诊，在制定手术方案之前，会进行额外的影像学检查以确认癌细胞是否扩散。
高级转化
高级别转化是腺泡细胞癌病理报告中最重要的组织学特征。它意味着部分肿瘤已从生长缓慢的经典形态转变为更具侵袭性的癌症形式。在高级别转化区域，肿瘤细胞失去了与正常腺泡细胞的相似性，并转变为 非典型的大小和形状差异显著（多形性），病理学家发现……急剧增加 有丝分裂象 （分裂的肿瘤细胞）和区域 坏疽 （细胞死亡）。
这一发现意义重大，因为高级别转化会显著改变肿瘤的行为。发生高级别转化的腺泡细胞癌更容易扩散至颈部淋巴结和远处部位，例如肺部。治疗方案通常更为激进——往往包括颈部淋巴结清扫术（切除区域淋巴结）和辅助放疗——且长期预后远差于经典型腺泡细胞癌。据报道，经典型腺泡细胞癌的5年生存率超过90%，而发生高级别转化的腺泡细胞癌的5年生存率则降至约30-40%。
肿瘤扩散（实质外扩散）
腺外侵犯是指肿瘤已扩散至唾液腺以外的周围组织，例如脂肪、肌肉或皮肤。这种现象仅见于起源于三大唾液腺（腮腺、颌下腺或舌下腺）之一的肿瘤。腺外侵犯的存在意味着肿瘤进展更严重，病理分期（pT）也更高。此外，它还与术后复发风险增加相关。
淋巴血管侵犯
淋巴血管侵犯是指肿瘤细胞侵入肿瘤内或附近的细小血管或淋巴管。这些血管可以将细胞输送到淋巴结或身体其他部位。淋巴血管侵犯在经典型腺泡细胞癌中并不常见，但在发生高级别转化时则更为常见。一旦发现淋巴血管侵犯，则意味着癌症治疗后复发的风险较高，并且可能会影响术后是否建议进行放射治疗的决定。
神经周围浸润
神经周围侵犯是指肿瘤细胞围绕或沿着神经生长。面神经控制面部表情肌，它直接穿过腮腺，是腮腺腺泡细胞癌中最常受累的神经。神经周围侵犯可导致新的疼痛、麻木或面部无力。病理报告显示神经周围侵犯会增加肿瘤在原发部位附近复发的风险，医生可能会建议术后进行放射治疗以降低这种风险。
手术切缘
A 边 这是外科医生切除肿瘤时切开的组织边缘。病理学家会在显微镜下检查这些边缘，以确定是否有肿瘤细胞到达切面。
- 负利润率—— 切缘未见肿瘤细胞。这表明肿瘤已被完全切除，复发的可能性极低。
- 差距很小—— 肿瘤细胞非常接近切缘，但尚未到达切缘。病理学家可能会以毫米为单位报告确切距离。切缘过近会增加局部复发的风险，并可能导致建议进行辅助放射治疗。
- 正利润率—— 在组织切缘可见肿瘤细胞。这意味着几乎可以肯定有肿瘤细胞残留。阳性切缘通常会导致建议进行二次手术或辅助放射治疗。
腮腺手术中切缘评估尤其具有挑战性，因为外科医生必须避开面神经进行手术，这限制了肿瘤周围切除的范围。因此，即使手术操作精细，切缘接近肿瘤的情况也时有发生。
淋巴结
淋巴结是遍布全身的小型免疫器官。腺泡细胞癌最易累及颈部淋巴结，尤其是位于下颌角下方的II区淋巴结。手术中，可通过颈部淋巴结清扫术切除肿瘤附近的淋巴结并送检。当肿瘤发生高级别转化、体积较大，或影像学检查提示淋巴结可能受累时，通常会进行颈部淋巴结清扫术。
- 淋巴结阴性—— 淋巴结内未发现肿瘤细胞。
- 阳性淋巴结—— 肿瘤细胞存在于淋巴结内。您的报告将描述有多少个淋巴结含有肿瘤、最大肿瘤沉积物的大小，以及肿瘤是否已生长到淋巴结外壁以外——这种特征称为淋巴结外侵犯。
经典型腺泡细胞癌淋巴结转移并不常见，但当发生高级别转化时，淋巴结转移则更为常见。淋巴结受累模式用于确定病理淋巴结分期（pN），并有助于指导术后放射治疗的决策。
病理分期 (pTNM)
病理分期根据手术所见描述肿瘤的大小和扩散程度。它采用TNM分期系统：T代表原发肿瘤的大小和范围，N代表区域淋巴结受累情况，M代表远处转移情况。该分期系统仅适用于大唾液腺腺泡细胞癌；小唾液腺肿瘤的分期则根据其起源部位（例如口腔或口咽）采用相应的分期系统。
肿瘤分期（pT）
- T1— 肿瘤直径为 2 厘米或更小，且局限于唾液腺内。
- T2— 肿瘤大于 2 厘米但不超过 4 厘米，且仍局限于唾液腺内。
- T3— 肿瘤大于 4 厘米，或者已扩散到唾液腺以外的周围软组织（实质外扩散）。
- T4a — 肿瘤已侵入皮肤、下颌骨、耳道或面神经。
- T4b — 肿瘤已侵入颅底、附近骨骼或主要血管。
节点阶段 (pN)
- N0 — 检查的所有淋巴结中均未发现肿瘤细胞。
- N1 — 颈部同侧单个淋巴结内含有肿瘤，直径为 3 厘米或更小，无淋巴结外扩散。
- N2a — 颈部同侧单个淋巴结直径在 3 至 6 厘米之间，或者任何淋巴结出现结外扩散。
- N2b — 颈部同侧多个淋巴结内有肿瘤，无大于 6 厘米，无淋巴结外扩散。
- N2c — 颈部两侧或肿瘤对侧的淋巴结中含有肿瘤，无大于 6 厘米的肿块，无淋巴结外扩散。
- N3a — 直径大于6厘米的淋巴结内含有肿瘤。
- N3b — 任何阳性淋巴结均显示结外扩散（N2a 涵盖的单个小淋巴结类别除外）。
预后是什么？
大多数腺泡细胞癌患者的预后极佳。这类肿瘤属于唾液腺癌中预后较好的类型之一，完全手术切除可治愈大多数患者。经典型腺泡细胞癌的5年总生存率超过90%，10年生存率约为80%。手术后复发并不常见，但可能在多年后发生，因此建议进行长期随访。
病理报告中的几个特征可以识别出预后较差风险较高的患者：
- 高级转化—— 这是最重要的不良预后因素。一旦出现，5年生存率将下降至约30-40%。
- 肿瘤大小大于4厘米—— 较大的肿瘤更容易扩散和复发。
- 实质外延伸—— 肿瘤如果已经超出唾液腺范围，则复发的风险更高。
- 手术切缘阳性—— 肿瘤切除不彻底更容易复发。
- 淋巴结受累—— 癌细胞扩散至淋巴结会增加远处复发的风险，并使整体预后恶化。
- 神经周围和淋巴管侵犯 — 两者都与较高的局部复发风险相关。
诊断后会发生什么？
腺泡细胞癌的治疗由头颈外科医生主导，通常会与放射肿瘤科医生、内科肿瘤科医生（当病情严重或发展到晚期时）以及言语治疗师合作，以满足患者的康复需求。治疗的主要手段是手术切除整个肿瘤。
- 腮腺切除术—— 部分或全部腮腺切除。大多数腺泡细胞癌采用浅表腮腺切除术治疗，而对于较深的肿瘤，则需行全腮腺切除术。尽可能保留面神经。颌下腺和舌下腺肿瘤需连同受累腺体一并切除。
- 颈部淋巴结清扫术—— 颈部一侧或两侧淋巴结清扫术。当临床或影像学检查提示淋巴结受累、出现高级别转化或肿瘤体积较大时，需进行此手术。对于较小的经典型腺泡细胞癌，通常无需进行颈部淋巴结清扫术。
- 放射治疗 - 建议在术后出现高级别转化、手术切缘阳性或接近阳性、发现神经周围或淋巴血管侵犯、淋巴结受累或晚期肿瘤时进行放射治疗。放射治疗需连续数周，每日进行一次。
- 系统性治疗—— 标准化疗通常对腺泡细胞癌无效，仅适用于部分转移性或无法手术切除的患者。靶向治疗方案正在研究中；对于罕见的、最终确诊为分泌性癌而非真正腺泡细胞癌的肿瘤，NTRK抑制剂类药物（如拉罗替尼和恩曲替尼）疗效显著。
- 长期监测—— 治疗后多年内，患者需定期接受头颈部临床检查，必要时进行影像学检查。已有报道称，即使在初次手术后10年以上，仍可能出现晚期复发，尤其是在具有不良预后的肿瘤中。
问你的医生的问题
- 肿瘤究竟是从哪里开始的，有多大？
- 我的癌症处于哪个病理分期（pT、pN 和总体 TNM 分期）？
- 肿瘤的任何部位是否出现高级别转化？
- 肿瘤是否完全切除？手术切缘情况如何？
- 如果切缘阳性或接近阳性，我是否需要再次手术或放射治疗？
- 是否发现神经周围或淋巴血管侵犯？
- 肿瘤是否累及淋巴结？是否存在淋巴结外侵犯？
- 诊断是通过 NR4A3 免疫组化确诊的，还是通过分子检测确诊的？
- 如果我的报告是 2010 年之前的，那么肿瘤会不会实际上是分泌性癌而不是腺泡细胞癌呢？
- 手术后我需要接受放射治疗或全身治疗吗？
- 我的癌症复发风险估计有多大？
- 后续检查和影像检查的安排是什么？将持续多久？
- 手术后我会留下任何持久的面部无力、麻木或口干等症状吗？
- 有哪些临床试验值得我考虑？
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