成人T细胞白血病和淋巴瘤：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2025 年 8 月 18 日

成人 T 细胞白血病/淋巴瘤 (ATLL) 是一种罕见的血癌，发生于 T细胞. T 细胞是一种 白细胞 它通过抵抗感染和帮助调节免疫反应在免疫系统中发挥关键作用。

当 ATLL 主要影响血液和骨髓时，它被称为 白血病。当它生长成固体物质时 淋巴结 或其他组织，它被称为 淋巴瘤. 对于许多患者来说，ATLL 既影响血液，又影响淋巴结，这反映出这种疾病的表现方式多种多样。

这种癌症仅发生在感染人类T细胞淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）的人群中。ATLL 可在身体不同部位发展，包括血液、淋巴结、皮肤、肝脏和脾脏。医生根据疾病的表现和受累器官，将 ATLL 分为四种主要类型：急性、淋巴瘤性、慢性和潜伏性。

ATLL 的症状有哪些？

ATLL 的症状取决于疾病类型和受影响的身体部位。常见症状包括肿胀 淋巴结、发烧、盗汗和不明原因的体重减轻。由于骨髓无法产生足够的正常血细胞，患者常常感到疲倦或虚弱。部分患者会出现皮疹、病变或肿块等皮肤变化。脾脏或肝脏肿大时，可能会出现骨痛和腹部不适。

ATLL 的另一个常见特征是血钙水平高。这可能导致恶心、呕吐、便秘或意识模糊，如果不及时治疗，可能会危及生命。

ATLL 的病因是什么？

ATLL 是由长期感染 HTLV-1 病毒引起的。然而，只有少数感染 HTLV-1 病毒的人（约 3% 至 5%）会发展为 ATLL。该病毒在世界某些地区更为常见，包括日本南部、加勒比地区、南美洲部分地区和非洲部分地区。

多种因素会增加罹患 ATLL 的风险，包括男性、高龄以及感染多年。幼年时期（例如婴儿期或儿童期）感染的人风险也更高。血液中 HTLV-1 感染细胞数量较多也会增加患此病的可能性。

在HTLV-1感染者中，大多数受感染的T细胞处于休眠状态，不会引发任何问题。然而，随着时间的推移，一些受感染的细胞会发生基因改变，使其生长失控。这些异常细胞最终可能癌变。ATLL通常需要额外的基因或环境改变才能完全发展。

ATLL 主要有哪四种类型？

医生根据疾病的表现和受影响的身体部位将 ATLL 分为四种类型。

• 急性ATLL是最具侵袭性的类型。它通常累及血液、淋巴结、皮肤、肝脏和脾脏。症状通常突然出现，进展迅速。
• 淋巴瘤性ATLL主要累及淋巴结和其他组织，但血液中癌细胞较少。其侵袭性与急性ATLL相似。
• 慢性ATLL生长较慢，通常会影响血液、皮肤和淋巴结。该病可能在一段时间内保持稳定，但在某些患者中可能会转变为更具侵袭性的形式。
• 冒烟型ATLL是侵袭性最低的一种类型。它通常几乎没有症状，甚至没有症状，只能通过常规血液检查发现。然而，即使是这种类型也需要监测，因为它可能会随着时间的推移而进展。

这个诊断是如何做出的？

ATLL 的诊断通常需要多种检测。 活检 受影响的组织，例如 淋巴结 或皮肤病变，通常是第一步。 病理学家 在显微镜下检查组织，寻找异常T细胞。血液检查可能显示异常T细胞数量较高 淋巴细胞 （一种白细胞），有时可以看到白血病细胞在血液中循环。

需要进行额外的测试来确认诊断并更好地对疾病进行分类。 免疫组化 以及 流式细胞仪 是专门针对癌细胞表面蛋白质的特殊实验室检测。这些检测可以确认癌细胞是否为T细胞，并提供有关T细胞亚型的信息。血液检测也可用于确认HTLV-1感染，这是诊断ATLL的必要条件。

ATLL 在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下检查时，ATLL 的外观取决于肿瘤的位置。在 淋巴结癌细胞通常会取代正常结构，有时会扩散至称为窦状腔的大腔隙。在皮肤中，癌细胞可能聚集在组织表层，形成称为微脓肿的小簇。它们也可能出现在皮肤和脂肪的深层。

癌细胞本身有多种形状和大小。有些呈不规则或分叶状 原子核 （细胞中心部分，包含遗传物质）。在侵袭性较低的 ATLL 类型中，细胞可能看起来较小，更接近正常；而在侵袭性较高的类型中，细胞通常较大、更不规则，外观也更异常。

在某些情况下，较大的免疫细胞会感染另一种病毒，称为 爱泼斯坦巴尔病毒（EBV） 也可能与 ATLL 细胞同时出现，表明免疫系统已被削弱。

免疫组织化学和流式细胞术

免疫组织化学 (IHC) 使用特殊的染料附着在癌细胞内的蛋白质上。在ATLL中，细胞通常会显示一些蛋白质来确认其 T细胞 起源，例如 CD2、CD3 和 CD5。它们通常缺乏另一种称为 CD7 的蛋白质。大多数病例 CD4（辅助性 T 细胞标志物）呈阳性，CD8（细胞毒性 T 细胞标志物）呈阴性。CD25 蛋白也常见。一些细胞可能表达 CD30，许多细胞对 CCR4 呈阳性，这很重要，因为它可以帮助指导治疗。

流式细胞术 是另一种检测方法，当癌细胞通过激光束时，逐个进行分析。它可以测量细胞表面的蛋白质。侵袭性ATLL通常表现为CD7水平降低，CCR4和CADM1水平升高。这些发现有助于医生了解疾病的进展程度，并指导治疗决策。

预测

ATLL 患者的预后取决于疾病类型和诊断的早期程度。冒烟型和慢性 ATLL 通常生长缓慢，如果治疗得当，预后可能更好。相比之下，急性和淋巴瘤型 ATLL 往往更具侵袭性，通常需要强化治疗。

一些较新的疗法，包括针对 CCR4 的药物和其他基于免疫的疗法，正在为患有恶性疾病的患者带来希望。高龄、血钙水平高以及血液中癌细胞数量多等因素与预后较差相关。由于 ATLL 的表现形式多种多样，密切监测和个性化治疗计划至关重要。

问你的医生的问题

如果您被诊断患有成人T细胞白血病/淋巴瘤，您可能会发现向医生询问以下问题会有所帮助：

• 我患有哪种类型的 ATLL（急性、淋巴瘤、慢性还是冒烟型）？

• 我的检测结果是否证实感染了 HTLV-1？

• 针对我这种类型的 ATLL 有哪些治疗方法？

• 我的病情有多严重？这对我的预后意味着什么？

• 是否有适合我的针对性疗法或临床试验？