ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤：解读您的病理报告

Jason Wasserman 医学博士 FRCPC 和 Aleksandra Paliga 医学博士 FRCPC
2025 年 9 月 9 日

ALK 阴性间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL) 是一种始于 T细胞，专门 白血细胞 帮助身体抵抗感染。由于它起源于免疫系统细胞，因此被归类为 非霍奇金淋巴瘤 (NHL)。这种疾病可以始于身体的许多不同部位。常见部位包括 淋巴结、骨骼、肝脏、消化道和乳房。

为什么这种类型的癌症被称为“ALK 阴性”？

这种癌症被称为 ALK 阴性，因为肿瘤细胞不含有涉及 ALK基因.

有一种密切相关的情况叫做 ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤，在显微镜下看起来相似，但包含 突变 在 ALK 基因中。 病理学家 区分这两种疾病，因为 ALK 的存在与否对癌症的行为和治疗方法具有重要影响。

ALK 阴性间变性大细胞淋巴瘤的病因是什么？

医生尚不清楚为何有些人会患上这种类型的淋巴瘤。大多数肿瘤表现出基因变异，这些变异会影响通常参与T细胞生长和功能的基因，例如JAK1和STAT3。约30%的病例还表现出与DUSP22基因相关的变异。这些变异发生在癌细胞内部，不会从父母遗传，也不会遗传给孩子。

ALK 阴性间变性大细胞淋巴瘤有哪些症状？

症状取决于肿瘤在身体内的位置。

一般症状包括：

• 不明原因发烧。

• 盗汗。

• 无意识的减肥。

• 扩大 淋巴结.

如果肿瘤在特定器官中生长，则可能会出现其他症状，例如消化道腹痛或乳房肿块。

如何作出诊断？

诊断只能在 活检，即取出一小块组织样本，在显微镜下进行检查 病理学家.

除了使用常规染色观察组织外，病理学家还经常要求进行特殊检查，包括：

• 免疫组化，它在肿瘤细胞中寻找特定的蛋白质。

• 流式细胞术，分析现有的细胞类型及其特征。

• 分子测试，寻找这种疾病中常见的基因变化。

这些测试是必要的，因为几种不同类型的淋巴瘤在显微镜下看起来可能相似，并且它们有助于确认诊断。

ALK 阴性间变性大细胞淋巴瘤在显微镜下是什么样子？

在显微镜下检查时，这种淋巴瘤由大的、异常的 T细胞肿瘤细胞可呈散在单个细胞、簇状聚集或大片状排列。有时可见癌细胞在血管内生长。

通常存在一种被称为标志细胞的独特类型的肿瘤细胞。标志细胞具有不寻常的马蹄形 核 被推到细胞的一侧。病理学家也经常看到 有丝分裂象，即肿瘤细胞分裂，以及 坏疽，即死细胞。

进行哪些特殊测试？

病理学家 使用 免疫组化 以帮助确认诊断。

在 ALK 阴性间变性大细胞淋巴瘤中：

• 肿瘤细胞对 CD30 呈阳性，这是一种常用于识别淋巴瘤的标记物。

• 正常 T 细胞中常见的标记物（例如 CD2、CD3、CD5 和 CD8）通常为阴性。

• 其他 T 细胞标记物（例如 CD4）通常呈阳性。

• 其他免疫细胞标志物（如 CD20、CD15 和 PAX5）为阴性。

• 与 ALK 阳性 ALCL 不同，肿瘤细胞对 ALK 蛋白呈阴性。

这些结果与微观特征一起证实了诊断。

ALK 阴性间变性大细胞淋巴瘤的预后如何？

预后是指患者对该疾病的预期结果或前景。ALK 阴性间变性大细胞淋巴瘤的预后通常不如 ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤.

有几个因素影响预后：

• ALK 状态： 与 ALK 阳性病例相比，ALK 阴性病例罹患恶性疾病和复发的风险更高。

• 诊断阶段： 患者疾病仅限于 淋巴结 或单个区域受累的癌症往往比肝脏、骨骼或消化道等器官广泛受累的癌症表现更好。

• 基因改变： 一些患者的肿瘤存在 DUSP22 基因变异。与其他 ALK 阴性病例相比，这些病例的预后似乎更好。相比之下，TP63 基因变异的肿瘤预后较差。

• 年龄和整体健康状况： 年轻、健康的患者通常对治疗的耐受性更好，并且可能获得更好的治疗效果。

目前的治疗方案虽然能使许多患者获得缓解，但复发率较高，且长期生存率低于ALK阳性患者。因此，医生通常会考虑积极的治疗策略，并可能讨论是否参与临床试验。

问你的医生的问题

• 进行了哪些测试来确认 ALK 阴性间变性大细胞淋巴瘤的诊断？

• 淋巴瘤是否已经扩散至我身体的其他部位？

• 建议我选择哪些治疗方案？

• 是否有针对这种类型淋巴瘤的临床试验？

• 我应该注意哪些可能表明病情进展或复发的症状？