胆管错构瘤

作者：医学博士 Alexandra States 和医学博士 FRCPC 的 Stephanie Reid
2023 年 3 月 7 日

什么是胆管错构瘤？

胆管错构瘤，也称为 von Meyenburg 复合体，是一种非癌性 肝 由杂乱无章的胆管组成的肿瘤。 这是一种常见的肝肿瘤类型，约占人口的 3-6%。 有些可能出现在出生前的胎儿发育期间，此时肝脏和胆管首次形成。

胆管错构瘤的症状是什么？

胆管错构瘤不会引起任何症状，通常在因无关问题进行手术或尸检时发现。 大多数很小（小于 0.5 厘米），位于肝脏（肝囊）覆盖物的正下方。 在没有显微镜的情况下进行检查时，大多数看起来像肝脏表面的灰色、白色或绿色斑点。

什么导致胆管错构瘤？

大多数胆管错构瘤被称为散发性，因为它们没有已知的原因。

病理学家如何诊断胆管错构瘤？

病理学家通过在显微镜下观察肝脏组织样本来做出诊断。 组织样本通常通过称为 活检 或者 切除. 如果在手术过程中发现了肿瘤，您的外科医生可能会要求病理学家在显微镜下观察肿瘤的组织样本。 这称为 冷冻切片 或术中会诊。 执行此程序是因为在没有显微镜的情况下很难区分胆管错构瘤和癌症。

胆管错构瘤在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下观察时，胆管错构瘤看起来像是被正常肝脏包围的异常胆管集合。 错构瘤中的胆管通常比正常胆管更大且更不圆。 一些异常的导管可能充满胆汁。 然而，与正常胆管不同的是，错构瘤中的胆管未连接到胆管树，因此胆汁无法从这些胆管流出肝脏。

哪些情况与多发性胆管错构瘤有关？

纤维囊性肝病是一种人在肝脏中出现异常空间的情况，称为 囊肿. 患有纤维囊性肝病的人也可能发展为多发性胆管错构瘤。 与多发性胆管错构瘤相关的其他病症包括先天性肝纤维化和 Caroli 病。

胆管错构瘤的治疗方法是什么？

大多数胆管错构瘤不需要治疗。 但是，如果您的医生认为您可能患有某种疾病，例如纤维囊性肝病，他或她可能会为您提供治疗。