大疱性类天疱疮

作者：Katelynn Campbell MD 和 Allison Osmond MD FRCPC
2023 年 3 月 7 日

什么是大疱性类天疱疮？

大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，会导致充满液体的水疱。 水泡通常发生在皮肤上，但也可能在口腔内和眼睛上形成。 自身免疫性疾病是当免疫系统不恰当地损害体内正常健康组织时发生的一种疾病。 这种损害可能是由免疫细胞或由免疫细胞制造的称为抗体的特殊蛋白质直接引起的。

什么导致大疱性类天疱疮？

皮肤由三层组成：表皮、真皮和皮下脂肪。 当你看到你的皮肤时，你可以看到的表面和部分称为表皮。 表皮下方是一层结缔组织，称为真皮。 表皮通过称为基底膜的薄层组织与真皮相连。

表皮中的大部分细胞被称为 鳞状细胞. 表皮中的鳞状细胞使用一种称为桥粒的特殊蛋白质结合在一起。 另一种称为半桥粒的特殊蛋白质用于将鳞状细胞附着在基底膜上。 皮肤的强度和健康取决于桥粒和半桥粒的正常功能。

大疱性类天疱疮是由粘附在表皮底部的半桥粒上的抗体引起的。 当被抗体覆盖时，半桥粒无法正常发挥作用，表皮与基底膜分离。 结果，在表皮和真皮之间形成充满液体的水疱。

病理学家如何诊断大疱性类天疱疮？

如果您的医生怀疑您患有大疱性类天疱疮等大疱性疾病，他们应该通过称为 活检. 第一个样本应放入名为福尔马林的防腐剂中，以便病理学家使用光学显微镜对其进行检查。 第二个样本应置于特殊防腐剂中，以便在免疫荧光显微镜下检查组织。

大疱性类天疱疮在显微镜下是什么样子的？

当使用光学显微镜检查组织样本时，大疱性类天疱疮将显示一个充满液体的空间，将表皮与下面的真皮分开。 这个空间通常被描述为水泡。 炎症细胞 也可以在液体或周围组织中看到。

什么是免疫荧光，它如何用于诊断大疱性类天疱疮？

免疫荧光是一种特殊的测试，让病理学家可以看到不同类型的蛋白质在组织样本中的位置。 对于大疱性类天疱疮，该测试可用于寻找抗体并查看这些抗体在组织中的位置。

为了诊断大疱性类天疱疮，您的病理学家应该看到抗体粘在 鳞状细胞 在表皮的底部。 如果发现抗体但没有粘附在表皮底部的鳞状细胞上，则应考虑另一种诊断。