CD30阳性T细胞淋巴增生性疾病：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC 和 Aleksandra Paliga MD FRCPC
2024 年 12 月 18 日

本文将帮助您了解 CD30 阳性 T 细胞淋巴增生性疾病的病理报告。每个部分都解释了诊断的一个重要方面及其对您的意义。

什么是原发性皮肤 CD30 阳性 T 细胞淋巴增生性疾病？

原发性皮肤 CD30 阳性 T 细胞淋巴增生性疾病描述了一组涉及 T细胞 表达一种名为 CD30 的蛋白质。这些癌症主要影响皮肤，是一系列相关疾病的一部分。这一组包括惰性（生长缓慢）和更具侵袭性的疾病。通常会进行额外的测试以进一步完善诊断。

原发性皮肤 CD30 阳性 T 细胞淋巴增生性疾病包括哪些癌症？

几种类型 T细胞 癌症表达 CD30，属于这一范围。这些包括：

• 淋巴瘤样丘疹病： 一种慢性疾病，特征是皮肤出现小而凸起的病变，这些病变通常会自行愈合，但可能会复发。尽管是癌症，但其表现相对缓慢，很少进展。
• 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤: 一种局部癌症，通常表现为皮肤中较大的肿瘤，通常呈红色或紫色。这些肿瘤可能会溃烂并引起不适。这种疾病通常局限于皮肤，但在极少数情况下可能会扩散。
• CD30 阳性晚期蕈样肉芽肿: 一种 淋巴瘤 在癌细胞表达的皮肤中 CD30. 与该组中的其他疾病不同，蕈样肉芽肿通常以斑块状、鳞状皮肤病变开始，在晚期发展为较厚的斑块或肿瘤。随着疾病的进展，CD30 表达可能会发展。
• 重叠情况： 一些病例表现出淋巴瘤样丘疹病和原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的混合特征，使得诊断更具挑战性。

每种情况都有不同的行为和治疗方法，因此病理学家必须确定存在哪种情况。

病理学家如何区分这些类型的 CD30 阳性皮肤癌？

病理学家 在显微镜下检查组织样本，以确定癌细胞的大小、形状和排列。这有助于他们区分不同类型的 CD30 阳性 T 细胞淋巴增生性疾病。

显微特征

• 淋巴瘤样丘疹病： 癌细胞分散于皮肤各处并与正常免疫细胞混合，例如 组织细胞, 嗜酸性粒细胞和 嗜中性粒细胞。这会产生炎症背景。癌细胞通常为小到中等大小，形状不规则，分散的外观使病变看起来密度较低，呈斑块状。
• 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤: 癌细胞较大，在皮肤内形成致密的簇或片状。这些细胞形状不规则 原子核 （细胞中含有遗传物质的部分），突出的 核仁 （细胞核内的小结构），并且丰富 细胞质 （细胞核周围的物质）。肿瘤也可能出现 溃疡， 和一些 炎症 由免疫系统的反应引起。
• CD30 阳性晚期蕈样肉芽肿: 蕈样肉芽肿中的癌细胞通常比原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤中的癌细胞小。它们以带状或簇状侵入皮肤，并可能在晚期形成斑块或肿瘤。由于细胞不规则折叠，它们往往具有脑状外观 原子核. CD30 表达通常出现在晚期阶段，尤其是在肿瘤中。
• 累及皮肤的外周间变性大细胞淋巴瘤： 这种类型的癌症与原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤有许多微观特征，包括大量、形状不规则且强烈表达 CD30 的细胞。然而，病理学家会寻找癌症起源于皮肤外的迹象，例如扩散到内脏器官的证据或 淋巴结. 其他检查，如影像学或血液检查，有助于确定疾病的起源。

附加测试

病理学家经常使用一项或多项附加测试来帮助进一步完善诊断。这些测试包括：

• 免疫组化: 该检测突出了癌细胞上的特定蛋白质，如 CD30。还可以检测其他标记物，如 CD4 和 CD8，以了解癌症的类型 T细胞 参与其中。
• 荧光原位杂交 (FISH): FISH 寻找基因重排，例如 DUSP22 基因座的变化，这有助于对癌症进行分类。
• 下一代测序 (NGS): NGS 检查多个基因以识别 突变 或其他可能影响治疗选择的变化。
• 聚合酶链式反应 (PCR)： PCR 寻找特定的基因变化，提供有关癌症起源和行为的更多详细信息。

这些测试可帮助病理学家识别 CD30 阳性 T 细胞疾病的类型并指导治疗决策。

为什么区分这些类型的癌症很重要？

CD30 阳性 T 细胞淋巴增生性疾病类型决定了预后和最佳治疗方法。例如：

• 淋巴瘤样丘疹病通常会自行消退或仅需要极少的治疗。
• 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 如果疾病广泛，则可能需要局部治疗，例如手术或放疗，或全身治疗。
• 识别 DUSP22 重排等基因变化可以提供有关疾病如何表现的更多信息。