中央非典型软骨瘤

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC 和 Bibianna Purgina MD FRCPC
2024 年 2 月 29 日

中央非典型软骨瘤 (ACT) 是一种骨癌。 这种肿瘤被称为“软骨”，因为它是由产生软骨的细胞组成的。 软骨是一种通常遍布全身的结缔组织。 这些肿瘤开始于骨骼内部称为“髓质”的空间。 这种肿瘤的另一个名称是低级别中央软骨肉瘤。

中枢性非典型软骨瘤有哪些症状？

中心性非典型软骨肿瘤的症状包括受累骨骼疼痛和肿胀。然而，许多患有这种肿瘤的患者不会出现任何症状，而是在因其他原因进行影像学检查时偶然发现肿瘤。

什么导致中央非典型软骨瘤？

患有遗传性软骨瘤病且 IDH1 或 IDH2 基因突变的人患中央非典型软骨肿瘤的风险增加。对于没有软骨瘤病的人来说，患上这种肿瘤的原因仍然未知。

中心性非典型软骨肿瘤和 1 级软骨肉瘤有什么区别？

中央非典型软骨肿瘤和 1级软骨肉瘤 是非常相似的肿瘤。这些肿瘤之间的主要区别在于，中央非典型软骨肿瘤发现于附肢骨骼中，包括手臂、腿、手和脚的骨骼。相比之下，1 级中央软骨肉瘤见于中轴骨骼，包括骨盆、肩胛骨和颅骨。

该肿瘤的微观特征

在显微镜下检查时，中心非典型软骨肿瘤由产生一种称为软骨的结缔组织的细胞组成。肿瘤细胞通常以称为小叶的圆形群生长。中央非典型软骨肿瘤看起来与一种称为软骨瘤的非癌性肿瘤非常相似。 内生软骨瘤 （另一种由产生软骨的细胞组成的肿瘤），然而，与内生软骨瘤不同，可以看到中央 ACT 的肿瘤细胞生长到骨骼中并围绕骨骼生长。

肿瘤延伸

较大的中心非典型软骨肿瘤可以突破骨骼并生长到周围的器官或组织，例如肌肉、肌腱或关节间隙。如果发生这种情况，它可能会包含在您的报告中，并且通常被描述为骨外延伸。如果肿瘤已生长到骨骼的另一部分，您的报告中也会对此进行描述。肿瘤扩展很重要，因为它用于确定病理肿瘤分期 (pT)。

保证金

A 边 是外科医生为了从您的身体移除骨骼（或部分骨骼）和肿瘤而切割的任何组织。 根据您接受的手术类型，边缘类型可能包括近端（最靠近身体中部的骨骼部分）和远端（距身体中部最远的骨骼部分）骨骼边缘、软组织边缘、血管边缘和神经边缘。

您的病理学家将在显微镜下非常仔细地检查所有边缘，以确定边缘状态。 当切割组织边缘没有癌细胞时，边缘被认为是阴性的。 当切割组织边缘有癌细胞时，边缘被认为是阳性的。 阳性切缘与治疗后肿瘤在同一部位再生（局部复发）的较高风险相关。

病理分期 (pTNM)

​中央 ACT 的病理分期基于 TNM 分期系统，该系统是由国际公认的系统创建的 美国癌症联合委员会. 该系统使用有关原发肿瘤 (T) 的信息， 淋巴结 (N) 和远处 转移性 疾病（M）来确定完整的病理阶段（pTNM）。 您的病理学家将检查提交的组织并给每个部分一个编号。 一般来说，较高的数字意味着更严重的疾病和更严重的疾病 预测. 只有在整个肿瘤切除后，病理分期才会包含在您的报告中。 活检后不包括在内。

肿瘤分期 (pT)

根据肿瘤大小和在骨骼中发现的肿瘤数量，Central ACT 被赋予从 T1 到 T3 的病理肿瘤分期 (pT)。

• PT1：肿瘤最大尺寸≤ 8 cm。
• PT2：肿瘤最大尺寸 > 8 cm。
• PT3：原发骨部位的不连续肿瘤。

节点阶段 (pN)

中央 ACT 的病理淋巴结分期 (pN) 为 N0 或 N1，基于 淋巴结.

• Nx – 没有淋巴结被送去病理检查。
• N0 – 在检查的任何淋巴结中均未发现癌细胞。
• N1 – 在至少一个淋巴结中发现癌细胞。

关于这篇文章

本文由医生撰写，旨在帮助您阅读和理解 ACT 的病理报告。 上面的部分描述了大多数病理报告中发现的结果，但是，所有报告都不同，结果可能会有所不同。 重要的是，其中一些信息只有在整个肿瘤被手术切除并由病理学家检查后才会在您的报告中描述。 联系我们 如果您对本文或您的病​​理报告有任何疑问。 读 本文 有关典型病理报告各部分的更一般性介绍。

其他有用的资源

病理图谱