脊索瘤

作者：Bibianna Purgina，医学博士 FRCPC
2022 年 9 月 3 日

脊索瘤是一种骨癌。 它从称为脊索的胚胎结构的残余物发展而来。 脊索瘤几乎总是在骨骼内发育，并且大多数在头骨底部或骶骨中沿身体中线发育。 脊索瘤是生长非常缓慢的肿瘤，并且可以达到非常大的尺寸，尤其是那些在骨盆周围发展的肿瘤。

什么类型的癌症是脊索瘤？

脊索瘤是一种 肉瘤. 肉瘤是从骨骼、软骨、肌肉和神经等间充质组织开始的癌症。

脊索瘤是如何开始的？

脊索瘤由称为脊索的胚胎结构遗留下来的细胞发育而来。 脊索有助于在胎儿发育过程中形成脊柱中的骨骼。 一旦脊柱形成，脊索细胞通常会消失。 有时脊索细胞的小区域仍然存在，脊索瘤就是从这些剩余的细胞（称为残余物）中发展而来的。

两个最常见的位置是骶骨（骨盆中脊柱的底部）和颅底。 脊索瘤很少发生在远离身体中线的非骨骼位置。 大多数脊索瘤发生在年龄较大的患者中，通常在 40 至 70 岁之间，但也可能发生在包括儿童在内的年轻患者中。

脊索瘤的症状是什么？

与脊索瘤相关的症状取决于肿瘤的位置。 在颅底发展的脊索瘤会导致头痛或视力问题。 在骨盆中发育的那些会导致膀胱或肠道问题或腿部刺痛。

如何诊断脊索瘤？

脊索瘤的首次诊断通常是在切除一小块肿瘤后进行的，这种手术称为 活检. 然后将组织送到病理学家处在显微镜下进行检查。 在病理学家诊断出脊索瘤后，大多数患者会接受手术切除肿瘤，但有些患者可能会在手术前接受放射治疗。 脊索瘤是一种通常对化疗没有反应的癌症。

显微镜下的脊索瘤是什么样的？

在显微镜下，脊索瘤由圆形到椭圆形的肿瘤细胞组成。 一些肿瘤细胞会在细胞内有小孔，病理学家将其描述为液泡。 带有空泡的肿瘤细胞称为质细胞。

关于这篇文章

本文由医生撰写，旨在帮助您阅读和理解脊索瘤的病理报告。 以下部分描述了大多数病理报告中发现的结果，但是，所有报告都不同，结果可能会有所不同。 重要的是，其中一些信息只有在整个肿瘤被手术切除并由病理学家检查后才会在您的报告中描述。 联系我们 如果您对本文或您的病​​理报告有任何疑问。 读 本文 有关典型病理报告各部分的更一般性介绍。

脊索瘤的组织学类型有哪些？

有不同类型的脊索瘤，每一种都称为组织学类型。 组织学类型基于在显微镜下检查时肿瘤的外观。 脊索瘤的组织学类型很重要，因为它用于确定等级（参见下面的等级）。

脊索瘤的组织学类型包括：

• 传统脊索瘤 – 肿瘤细胞看起来像是漂浮在蓝色或灰色的物质中，病理学家将其描述为粘液状或粘液状。
• 软骨样脊索瘤 – 肿瘤细胞被一种看起来像软骨的材料包围。
• 细胞脊索瘤 – 大多数肿瘤由大量肿瘤细胞组成，背景中的物质很少。
• 低分化脊索瘤 – 与其他类型的脊索瘤相比，肿瘤细胞看起来非常异常，并且没有肉质细胞。
• 去分化脊索瘤 – 一些脊索瘤会随着时间的推移发生变化，因此一些细胞不再类似于正常的脊索瘤细胞。 这个过程被称为去分化，这些脊索瘤被称为去分化脊索瘤。

病理学家如何对脊索瘤进行分级？为什么分级很重要？

牌号 是病理学家用来描述肿瘤与骨骼中正常细胞相比有何不同的词。 骨肿瘤按 1 至 3 级分级，1 级肿瘤被认为是“低级别”，而 3 级肿瘤被认为是“高级”。 对于大多数骨肿瘤，分级由肿瘤的组织学类型决定。 常规、细胞和软骨样脊索瘤为 2 级（中级），但低分化和去分化脊索瘤为 3 级（高级）。

等级很重要，因为它用于预测肿瘤的行为。 例如，1 级肿瘤可能会在同一位置复发（局部复发），但它们很少会扩散到身体更远的部位。 较高级别的肿瘤（2 级和 3 级）更有可能扩散到身体的远处部位，并且通常与更严重的肿瘤有关 预测.

肿瘤是否扩散到周围组织？

大型脊索瘤通常会突破骨骼并长入周围组织，包括邻近器官、肌肉、肌腱或关节间隙。 如果发生这种情况，它可能会包含在您的报告中并且通常被描述为骨外延伸。 有些骨头由多个部分组成。 如果脊索瘤从一个部位长到另一个部位，您的报告会将肿瘤描述为侵入邻近的骨骼。 这对于脊柱或骨盆中的肿瘤尤为重要，因为两块骨头都由多个部分组成。

治疗效果是什么意思？

如果您在活检中被诊断出患有脊索瘤，您通常会先进行手术以切除肿瘤。 在某些脊索瘤病例中，可能会进行术前放射治疗。 如果您在手术前接受过放射治疗，您的病理学家将检查所有送至病理学的组织，以查看有多少肿瘤仍然存活（活着）。

神经周围浸润是什么意思，为什么它很重要？

缠绕在神经周围的癌细胞的存在称为 神经周围浸润. 神经周围浸润很重要，因为癌细胞可以沿着神经传播到远离原始肿瘤的组织。 神经周围浸润在脊索瘤中并不常见。

淋巴血管浸润是什么意思，为什么它很重要？

淋巴管和血管是正常细胞用来在身体周围移动的通道。 淋巴管或血管内存在癌细胞称为 淋巴血管侵犯 并且与癌细胞转移到远处部位（例如肺部）的风险更高有关。 脊索瘤很少转移到淋巴结。

什么是边距，为什么边距很重要？

A 边 是外科医生为了从您的身体移除骨骼（或部分骨骼）和肿瘤而切割的任何组织。 根据您接受的手术类型，边缘类型可能包括近端（最靠近身体中部的骨骼部分）和远端（距身体中部最远的骨骼部分）骨骼边缘、软组织边缘、血管边缘和神经边缘。

您的病理学家将在显微镜下非常仔细地检查所有边缘，以确定边缘状态。 当切割组织的边缘没有癌细胞时，边缘被认为是阴性的。 当切割组织的边缘有癌细胞时，边缘被认为是阳性的。 阳性切缘与治疗后肿瘤在同一部位复发（局部复发）的风险较高相关。

发生在颅底的脊索瘤通常作为多个小块取出，这使得病理学家无法检查组织的边缘。 在这种情况下，放射科医生将使用 CT 扫描或 MRI 扫描等术后成像来确定手术的完整性。

什么是淋巴结？为什么它们很重要？

淋巴结 是遍布全身的小型免疫器官。 癌细胞可以通过称为淋巴管的小血管从肿瘤扩散到淋巴结。 软骨母细胞性骨肉瘤中的癌细胞通常不会扩散到淋巴结，因此，淋巴结并不总是与肿瘤同时切除。 但是，当淋巴结被切除时，它们将在显微镜下进行检查，结果将在您的报告中进行描述。

癌细胞通常首先扩散到靠近肿瘤的淋巴结，尽管也可能涉及远离肿瘤的淋巴结。 出于这个原因，首先切除的淋巴结通常靠近肿瘤。 离肿瘤较远的淋巴结通常只有在肿大且临床高度怀疑淋巴结中可能存在癌细胞的情况下才会被切除。 大多数报告将包括检查的淋巴结总数，在体内发现淋巴结的位置，以及含有癌细胞的数量（如果有的话）。 如果在淋巴结中发现癌细胞，最大的癌细胞群（通常称为“焦点”或“沉积”）的大小也将包括在内。

淋巴结检查很重要，原因有二。 首先，该信息用于确定病理淋巴结分期 (pN)。 其次，在淋巴结中发现癌细胞会增加将来在身体其他部位发现癌细胞的风险。 因此，您的医生将在决定是否需要额外的治疗（如化疗、放疗或免疫治疗）时使用这些信息。

如果淋巴结被描述为阳性，这意味着什么？

病理学家经常使用“阳性”一词来描述含有癌细胞的淋巴结。 例如，含有癌细胞的淋巴结可能被称为“恶性肿瘤阳性”。

如果淋巴结被描述为阴性，这意味着什么？

病理学家经常使用“阴性”一词来描述不含任何癌细胞的淋巴结。 例如，一个不含癌细胞的淋巴结可能被称为“恶性阴性”。

脊索瘤的病理阶段是什么？

脊索瘤的病理分期基于 TNM 分期系统，这是一个国际公认的系统，最初由 美国癌症联合委员会. 该系统使用有关原发肿瘤 (T) 的信息， 淋巴结 (N) 和远处 转移性 疾病 (M) 以确定完整的病理阶段 (pTNM)。 您的病理学家将检查提交的组织并给每个部分一个编号。 一般来说，数字越大意味着疾病越严重，病情越严重 预测.

肿瘤分期 (pT)

对于脊索瘤等骨癌，原发性肿瘤 (pT) 分期取决于 瘤 位于你的身体里。 如果脊索瘤位于您的 附肢骨骼 （特别是颅骨），根据肿瘤大小和是否存在单独的肿瘤结节，将其分为 1-3 级。

• PT1：肿瘤最大尺寸≤ 8 cm。
• PT2：肿瘤最大尺寸 > 8 cm。
• PT3：原发骨部位的不连续肿瘤。

如果脊索瘤位于您的 脊柱，根据肿瘤生长的程度，它被指定为 1-4 的肿瘤阶段。

• PT1：肿瘤局限于一个椎体节段或两个相邻的椎体节段。
• PT2：肿瘤局限于三个相邻的椎骨节段。
• PT3：肿瘤局限于四个或更多相邻的椎体节段，或任何不相邻的椎体节段。
• PT4：延伸到椎管或大血管。

如果脊索瘤位于您的 骨盆，根据肿瘤的大小和肿瘤生长的程度，给它一个从 1 到 4 的肿瘤阶段。

• PT1：肿瘤局限于一个骨盆节段，没有骨外（生长在骨外）延伸。
  • PT1a：肿瘤最大尺寸≤ 8 cm。
  • PT1b：肿瘤最大尺寸>8 cm。
• PT2：肿瘤局限于一个骨盆节段有骨外延伸或两节没有骨外延伸。
  • PT2a：肿瘤最大尺寸≤ 8 cm。
  • PT2b：肿瘤最大尺寸>8 cm。
• PT3：肿瘤跨越两个骨盆节段，具有骨外延伸。
  • PT3a：肿瘤最大尺寸≤ 8 cm。
  • PT3b：肿瘤最大尺寸>8 cm。
• PT4：肿瘤跨越三个骨盆节段或跨越骶髂关节。
  • PT4a：肿瘤累及骶髂关节并向内侧延伸至骶神经孔（神经穿过的空间）。
  • PT4b: 髂外血管的肿瘤包裹或主​​要骨盆血管中存在肉眼可见的肿瘤血栓。

如果您的病理学家无法可靠地评估肿瘤大小或生长程度，则会给出肿瘤分期 pTX （无法评估原发肿瘤）。 如果将肿瘤作为多个小碎片接收，则可能会发生这种情况。

节点阶段 (pN)

根据一个或多个癌细胞的存在与否，原发性骨癌的淋巴结分期为 0 或 1 淋巴结. 如果在任何淋巴结中均未发现癌细胞，则淋巴结分期为 N0. 若无淋巴结送病理检查，则不能确定淋巴结分期，将淋巴结分期列为 NX. 如果在任何淋巴结中发现癌细胞，则淋巴结分期被列为 N1.

转移阶段 (pM)

骨肉瘤只有在存在以下情况时才被赋予转移阶段 转移 已被病理学家证实。 原发性骨肉瘤有两个转移阶段， M1a 和 M1b. 如果有确认 肺转移，则肿瘤转移分期为1a。 只有将来自远处的组织送去进行病理检查，才能给出转移阶段。 由于这种组织很少出现，因此无法确定转移阶段，而且通常不会包含在您的报告中。

其他有用的资源

病理图谱