皮肤红斑狼疮

布雷特·肯尼 (Bret Kenny) 和艾莉森·奥斯蒙德 (Allison Osmond) MD FRCPC
2023 年 3 月 9 日

什么是皮肤红斑狼疮？

皮肤红斑狼疮 (CLE) 是医生在称为红斑狼疮的疾病影响皮肤时使用的术语。 皮肤. 大约三分之二的狼疮患者会发展为 CLE。 许多 CLE 患者还有其他器官，例如心脏、肺、肾脏、肌肉和关节，这些器官也受狼疮影响。

什么是红斑狼疮？

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，可导致 炎症 在身体的许多部位。 炎症或损伤可以直接由免疫细胞或称为 抗体 由免疫细胞产生。 在大多数狼疮患者中，免疫系统会产生抗核抗体 (ANA)，之所以使用这个术语，是因为它们会粘附在 核 正常细胞。

什么原因导致红斑狼疮？

红斑狼疮是由遗传、环境和免疫系统因素共同引起的，导致增加 炎症.

• 遗传： 研究人员已经确定了许多与患红斑狼疮风险增加相关的基因。 红斑狼疮患者通常有一个家庭成员也受到影响。
• 环境： 红斑狼疮可由遗传易感该疾病的个体的环境因素引发。 最常见的诱因之一是日晒、吸烟、荷尔蒙、感染和一些药物。
• 免疫系统： 红斑狼疮被认为涉及免疫系统的多个部分，包括 抗体 和蛋白质，这导致增加 炎症. 称为 T 细胞的特殊免疫细胞和我们细胞免疫系统的组成部分在红斑狼疮的发展和维持中起着重要作用

皮肤红斑狼疮有哪些类型？

皮肤红斑狼疮 (CLE) 可出现多种皮肤 病变. 医生将这些皮肤病变分为三类或类型，称为急性、亚急性和慢性或盘状。

急性皮肤红斑狼疮

急性 CLE 最常表现为脸颊和鼻子上的红色皮疹，称为“蝴蝶疹”。 大多数急性 CLE 患者最终会在身体其他部位出现狼疮。

亚急性皮肤性红斑狼疮

亚急性 CLE 最常表现为身体暴露于阳光的区域出现红色、凸起的鳞状皮疹。 皮肤病变往往呈环状，可能看起来类似于牛皮癣或湿疹。 大约 10-15% 的这种形式的 CLE 患者最终会在身体的其他部位发展为狼疮。

慢性/盘状皮肤红斑狼疮

慢性或盘状 CLE 通常以头皮、面部、耳朵和其他暴露于阳光的区域出现红色、圆形、鳞状皮疹开始。 皮肤损伤可能会愈合，但会在头皮上留下变色的疤痕以及脱发。 大约 5-10% 的这种形式的患者最终会在身体的其他部位发展成狼疮。

如何诊断皮肤红斑狼疮？

CLE 的诊断需要多种来源的信息，包括您的病史、体格检查、血液检查和皮肤检查。 活检. 您的医疗团队将协作收集和共享此信息，以确定正确的诊断。

皮肤红斑狼疮在显微镜下是什么样子的？

皮肤 活检 是一种取出少量组织样本并送交病理学家在显微镜下检查的程序。 组织样本可用于寻找 炎症, 组织损伤和异常 抗体 在皮肤上。

皮肤红斑狼疮的常见微观特征：

• 液泡界面变化： 该术语用于描述表皮底部鳞状细胞与真皮相接处的损伤。
• Civatte或胶体： civatte 或胶体是受损的 鳞状细胞. 当鳞状细胞死亡时，它会变小并变成亮粉色。
• 基底膜增厚： 基底膜是一层薄薄的组织，将表皮与真皮分开。 在 CLE 中，它变得异常厚。
• 真皮黏液增加： 真皮是位于基底膜下方的一层厚厚的结缔组织。 CLE 导致真皮层受损 炎症细胞 并增加了一种叫做 粘蛋白.

什么是直接免疫荧光，它如何帮助诊断？

直接免疫荧光 (DIF) 是病理学家在组织样本中寻找特定蛋白质的测试。 与大多数使用普通光检查的组织样本不同，DIF 组织样本使用荧光灯检查。 这使您的病理学家更容易看到样本中的任何异常蛋白质。 在 CLE 患者中，通过 DIF 测试检查的组织样本通常会显示基底膜区域中免疫系统相关蛋白的数量增加。 这些蛋白质包括 IgG、IgM、IgA 和 C3。