作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2026 年 4 月 16 日
霍奇金淋巴瘤 是一种起源于免疫系统的癌症，最常发生于…… 淋巴结 — 分布于全身的小型豆状腺体，负责过滤淋巴液并容纳免疫细胞。淋巴管炎的特征是存在称为淋巴管细胞的特定异常细胞。 里德-斯特恩伯格细胞霍奇金淋巴瘤可通过显微镜观察识别，并可通过其他实验室检测确诊。它是最容易治愈的癌症之一，大多数患者——包括晚期患者——都能通过现代疗法治愈。本文概述了霍奇金淋巴瘤，以帮助您了解自己的诊断。由于霍奇金淋巴瘤的具体类型会影响治疗和预后，本页面提供了每种亚型的更详细文章链接。
霍奇金淋巴瘤有什么症状？
霍奇金淋巴瘤最常见的首发症状是无痛性肿块，肿块可缓慢或迅速增大——通常是颈部、腋窝或腹股沟的淋巴结肿大。胸腔（纵隔）内出现巨大肿块尤其具有特征性，患者通常首先感到胸闷、咳嗽或呼吸困难。有些患者是在因其他原因进行影像学检查时偶然发现的。
许多患者还会出现被称为“B症状”的常见症状，这些症状会被记录下来作为分期的一部分，因为它们会影响治疗方案的制定。这些症状包括：不明原因的发热、盗汗以及六个月内体重无故下降超过10%。疲劳也很常见。有些人会注意到全身皮肤瘙痒。一种不太常见但具有特征性的症状是酒精性疼痛——饮酒后不久淋巴结区域出现不适感——如果出现这种症状，则提示可能患有霍奇金淋巴瘤。
什么原因导致霍奇金淋巴瘤？
霍奇金淋巴瘤起源于B细胞——一种白细胞，通常在淋巴结生发中心成熟，该区域是B细胞完善其识别和抵抗感染能力的地方。通过一系列基因改变，这种细胞失去了大部分正常的B细胞特性，并转化为异常的里德-斯滕伯格细胞，这种细胞可以不受控制地增殖。
大多数情况下，确切病因尚不完全清楚。感染 爱泼斯坦巴尔病毒（EBV） 导致单核细胞增多症的病毒——传染性单核细胞增多症病毒——存在于约30-40%的经典型霍奇金淋巴瘤病例的里德-斯滕伯格细胞内，并被认为与这些病例的淋巴瘤发展有关。免疫系统减弱（例如HIV感染、器官移植后的免疫抑制或其他原因）会显著增加患病风险。个人或家族有传染性单核细胞增多症病史，或有兄弟姐妹患有霍奇金淋巴瘤也会增加患病风险。然而，在大多数人中，无法找到单一的明确病因。
如何作出诊断？
霍奇金淋巴瘤的诊断是通过在显微镜下检查受累淋巴结或其他部位的组织来进行的。切除 活检 切除整个淋巴结是首选方法，因为需要淋巴结的完整结构才能确定霍奇金淋巴瘤的具体类型。当无法进行切除活检时，可采用粗针穿刺活检。单独进行细针穿刺活检是不够的。 病理学家 检查组织以识别特征性异常细胞并进行 免疫组化 ——一种检测细胞内特定蛋白质的测试——用于确诊并确定霍奇金淋巴瘤的类型。一旦确诊，PET/CT成像、血液检查，有时还需要进行骨髓活检，以确定疾病的分期。
霍奇金淋巴瘤有哪些类型？
霍奇金淋巴瘤分为两大类，这两类在生物学和临床上截然不同。了解您的淋巴瘤属于哪一类非常重要，因为这两类淋巴瘤在显微镜下的典型细胞形态、蛋白质表达模式、发病年龄分布以及治疗方法上均存在差异。
经典霍奇金淋巴瘤
经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）约占所有霍奇金淋巴瘤病例的95%，其特征是存在里德-斯滕伯格细胞——这些细胞体积非常大，形态异常，具有两个或多个核叶以及显著的核仁，使其呈现出特征性的“猫头鹰眼”外观。尽管里德-斯滕伯格细胞是定义该疾病的主要细胞类型，但它们通常仅占淋巴结所有细胞的一小部分（不足1-5%）；周围组织主要由响应里德-斯滕伯格细胞而募集的非癌性免疫细胞组成。根据组织形态和周围免疫细胞的类型，经典型霍奇金淋巴瘤进一步分为四个亚型：
- 结节性硬化症（占病例的 60-80%） 最常见的亚型，其特征是瘢痕样纤维组织带将淋巴结分隔成结节。多见于青少年和青年，男女发病率相近。常累及胸部。预后通常极佳。
- 混合细胞性（占病例的20-25%）—— 第二常见的亚型，其特征是里德-斯滕伯格细胞散布在多种免疫细胞背景中。这种亚型在老年人和儿童中更为常见，并且与以下情况密切相关： EBV 感染。治疗效果良好。
- 淋巴细胞丰富型（约占病例的5%）—— 一种罕见亚型，其特征是淋巴细胞形态正常，而Reed-Sternberg细胞数量较少。通常在早期阶段即可发现。预后极佳。
- 淋巴细胞耗竭（占病例的<2%）— 最罕见的亚型，与EB病毒和HIV感染密切相关。除淋巴结外，还可能累及腹部或骨髓。既往预后较差，但目前治疗效果持续改善。
有关经典霍奇金淋巴瘤的详细信息（包括每种亚型的完整描述、免疫组织化学、分期、预后和治疗），请参阅专门的文章： 经典型霍奇金淋巴瘤：解读您的病理报告.
结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）——在某些分类中也称为结节性淋巴细胞为主型B细胞淋巴瘤（NLPBCL）——约占所有霍奇金淋巴瘤病例的5%，是一种与经典霍奇金淋巴瘤存在显著差异的独特疾病。它生长缓慢（惰性），而非侵袭性强，通常累及外周淋巴结，而不会像经典霍奇金淋巴瘤那样出现纵隔肿块，并且大多数患者的长期预后非常好。
这种类型的异常细胞被称为LP细胞（淋巴细胞为主细胞），有时因其折叠的多叶核形状而被描述为“爆米花细胞”。LP细胞存在于充满外观正常的淋巴细胞的结节内。LP细胞的蛋白质表达谱与里德-斯滕伯格细胞截然不同：LP细胞强烈表达B细胞蛋白，例如CD20和CD79a，而通常CD30和CD15呈阴性——这与经典霍奇金淋巴瘤的模式相反。这种差异解释了为什么这两种类型的治疗方法也不同。
有关此亚型的详细信息（包括分期、预后、治疗以及 NLPHL 和 NLPBCL 之间的命名争议），请参阅专门的文章： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤.
这两种类型有何不同？
下表总结了经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的主要区别。如果您不确定自己患的是哪种类型，您的病理报告应该会注明，或者您的医疗团队可以告诉您。
- 异常细胞—— 经典霍奇金淋巴瘤中的里德-斯滕伯格细胞；结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤中的LP（“爆米花”）细胞。
- 行为 - 经典型霍奇金淋巴瘤具有侵袭性，需要及时治疗；结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤生长缓慢，治疗有时会被推迟。
- 典型位置 — 经典型霍奇金淋巴瘤常累及胸部；结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤通常累及外周淋巴结（颈部、腋窝、腹股沟），而不累及胸部。
- CD30蛋白—— CD30在经典型霍奇金淋巴瘤中呈阳性；在结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）中呈阴性（或罕见）。CD30是维布妥昔单抗（brentuximab vedotin）的靶点，该药用于治疗经典型霍奇金淋巴瘤，但不用于治疗NLPHL。
- CD20蛋白—— CD20在经典型霍奇金淋巴瘤中呈阴性（或罕见）；在结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）中呈强阳性。CD20是利妥昔单抗的靶点，利妥昔单抗是一种用于治疗NLPHL的抗体药物，但并非经典型霍奇金淋巴瘤的标准治疗方案。
- 预后—— 两种类型的霍奇金淋巴瘤都具有很高的治愈率。经典型霍奇金淋巴瘤的总体治愈率可达85%至90%。结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）的长期生存率极佳，但晚期复发率高于经典型霍奇金淋巴瘤。
什么是 Reed-Sternberg 细胞？
里德-斯滕伯格细胞是经典霍奇金淋巴瘤的标志性异常细胞，识别它们是诊断过程中最关键的一步。病理学家在显微镜下寻找的就是这类细胞。经典的里德-斯滕伯格细胞体积非常大——远大于组织中任何正常的免疫细胞——并且至少有两个核叶，每个核叶都包含一个非常大、突出且呈红色染色的核仁（细胞核内致密的结构）。两个淡染的细胞核，每个细胞核中央都有一个大的核仁，使细胞呈现出“猫头鹰眼”状外观，在特定的组织学背景下，这种外观是霍奇金淋巴瘤的主要诊断特征。
尽管里德-斯滕伯格细胞是该疾病的标志性细胞，但它们在淋巴结中却非常罕见——通常只占所有细胞的不到5%。病理学家观察到的大部分是正常和反应性免疫细胞（T细胞、B细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞、浆细胞）的背景，这些细胞因里德-斯滕伯格细胞的刺激而聚集。这种由组织中极少数细胞定义的癌症的特殊性，正是霍奇金淋巴瘤生物学独特之处之一。
分期
霍奇金淋巴瘤的分期采用卢加诺分期法，该分期法描述了淋巴瘤在体内的扩散程度。分期主要依据PET/CT成像，在某些情况下还需要进行骨髓活检，这对于选择合适的治疗方案至关重要。
- 第一阶段—— 仅累及单个淋巴结区域或淋巴结外的单个部位。
- 第二阶段—— 膈肌（分隔胸腔和腹腔的肌肉）同一侧的两个或多个淋巴结区域受到影响。
- 第三阶段—— 膈肌两侧的淋巴结区域均受到影响。
- 第四阶段—— 淋巴瘤已扩散到淋巴系统以外的一个或多个器官，例如骨髓或肝脏。
这些信 A 和 B 添加到舞台上，以表示 B 症状的缺失 (A) 或存在 (B)。 大块疾病 ——通常定义为直径10厘米或以上的肿块，或纵隔肿块超过胸廓直径的三分之一——之所以被记录，是因为它会影响治疗决策。I期和II期被认为是局限期或早期疾病；III期和IV期被认为是晚期疾病。PET/CT是首选的影像学检查方法，因为它能够识别代谢活跃的病灶，并可作为评估治疗反应的基线。
预后是什么？
霍奇金淋巴瘤是治愈率最高的癌症之一。对于经典型霍奇金淋巴瘤，现代疗法可治愈约85%至90%的患者，其中包括许多晚期患者。结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的预后也极佳，但由于其生长速度较慢，有时在初次治疗多年后仍可能复发。
霍奇金淋巴瘤的预后取决于其类型、分期、是否存在B症状、肿瘤体积大小以及对初始治疗的反应。PET/CT评估的疗效——尤其是前两个化疗周期后的结果（称为中期PET）——是预测长期预后的最强指标之一，许多医疗中心将其用于指导治疗强度。
诊断后会发生什么？
确诊霍奇金淋巴瘤后，需进行分期评估以确定疾病的严重程度，然后再开始治疗。大多数患者会被转诊至血液科医生或淋巴瘤肿瘤科医生处。
对于 经典霍奇金淋巴瘤治疗方案取决于分期和亚型。局限期（I-II期，无不良特征）通常采用短期化疗，最常用的是ABVD方案（多柔比星、博来霉素、长春碱和达卡巴嗪），之后常对受累淋巴结区域进行放射治疗。晚期（III-IV期）则采用较长的化疗疗程，可联合或不联合放射治疗。一些患者会采用新型方案，例如BV-AVD方案（包含靶向CD30的维布妥昔单抗）。早期治疗结束后，会使用PET/CT检查评估疗效，并指导是否需要放射治疗或其他辅助治疗。几乎所有经典型霍奇金淋巴瘤患者的治疗目标都是治愈。
对于 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤治疗方案取决于疾病分期和症状。早期疾病可单独采用放射治疗或联合利妥昔单抗（利妥昔单抗靶向CD20，CD20在该类型淋巴瘤中高表达）治疗。晚期或有症状的疾病则采用以利妥昔单抗为基础的化疗。由于该亚型生长缓慢，对部分患者采取积极监测（观察等待）有时是合适的。少数患者会转化为侵袭性淋巴瘤，这种情况需要改变治疗方案。
治疗后的长期随访对所有患者都很重要，不仅可以监测复发，还可以筛查治疗的远期效应——包括心血管疾病、继发性癌症和内分泌效应——这些越来越被认为是优先事项，特别是对于年轻时接受治疗的患者。
如果我的报告中提到转型，这意味着什么？
转化是指生长缓慢的淋巴瘤获得额外的基因改变并变得更具侵袭性的过程。在霍奇金淋巴瘤中，转化主要发生在结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤中，后者偶尔会发生转化。 弥漫性大B细胞淋巴瘤转化型淋巴瘤比原发性淋巴瘤更具侵袭性，需要不同的治疗方法——通常是类似于治疗原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的强化化疗联合免疫疗法。您的病理报告会注明是否存在转化，您的医疗团队会向您解释这对您的治疗方案意味着什么。
问你的医生的问题
- 我患的是哪种类型的霍奇金淋巴瘤——经典型霍奇金淋巴瘤还是结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤？
- 如果我患有经典型霍奇金淋巴瘤，它是哪种亚型——结节硬化型、混合细胞型、富含淋巴细胞型还是淋巴细胞耗竭型？
- 我的淋巴瘤处于哪个阶段？我是否有B症状或肿瘤体积较大？
- 我的肿瘤中是否检测到了EB病毒？这会影响我的治疗方案吗？
- 建议采用哪种治疗方案——单独化疗、化疗联合放疗，还是其他方案？
- 在化疗过程中，医生会通过PET/CT扫描来评估我的治疗反应吗？
- 我这种类型和阶段的预期治愈率是多少？
- 我应该注意哪些最重要的短期和长期副作用？
- 在开始治疗前，我是否应该考虑生育力保存？
- 完成治疗后我需要进行哪些后续检查？需要监测哪些远期效应？
- 我应该考虑进行临床试验吗？
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