您的特发性多中心 Castleman 病 (iMCD) 病理报告

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC 和 David Li MD
2025 年 6 月 1 日

特发性多中心Castleman病 （通常被称为 智能 MCD) 是一种罕见疾病，涉及免疫系统过度活跃，导致 炎症 全身。该疾病影响多种 淋巴结导致其增大并产生过量的炎症化学物质（称为细胞因子）。这会导致发烧、疲劳和多个器官出现问题等症状。“特发性”一词意味着病因不明。诊断特发性多发性骨髓瘤 (iMCD) 需要排除其他可能导致类似症状的疾病，例如感染或癌症。

特发性多中心 Castleman 病的症状有哪些？

iMCD 患者通常会出现以下情况：

• 多个部位（通常是颈部、胸部、腋窝和腹部）淋巴结肿大。

• 发烧和持续疲劳。

• 体重减轻和食欲不振。

• 由于液体滞留（水肿）引起的肿胀，可以是全身性（全身水肿）或局部性。

• 贫血（红细胞低），导致疲劳和呼吸急促。

• 肾功能问题。

• 实验室异常，例如炎症标志物升高（例如，C反应蛋白）和血液中白蛋白水平低。

• 症状会随着时间的推移而加剧并改善（缓解和复发模式）。

iMCD 有两种主要亚型：

• iMCD-TAFRO：更具侵略性，涉及严重液体积聚、血小板计数低（血小板减少症）、肾功能障碍和广泛的炎症。

• iMCD-NOS（未另行指定）：通常液体问题较少，但血液中蛋白质（丙种球蛋白）水平升高且血小板计数较高。

特发性多中心 Castleman 病的病因是什么？

iMCD 的确切病因尚不清楚。研究人员怀疑它是由免疫系统异常活动引起的，导致炎症蛋白（细胞因子），尤其是白细胞介素 6 (IL-6) 水平升高。一些研究表明，遗传因素、一种尚未确定的病毒或炎症诱因都可能导致该疾病，但目前尚未发现单一明确的病因。

单中心 Castleman 病和多中心 Castleman 病有何区别？

Castleman 病分为“单中心病”或“多中心病”：

• 单中心Castleman病（UCD） 淋巴结转移通常影响身体某一部位的单个淋巴结或一组淋巴结。该病通常症状较少，通常可通过手术切除受累淋巴结成功治愈。

• 多中心Castleman病（MCD）包括iMCD在内的疾病会影响多个淋巴结，并可能累及其他器官，导致全身广泛症状和炎症。这种疾病通常需要针对免疫系统的治疗，而非单纯的手术。

特发性多中心 Castleman 病是一种癌症吗？

不，iMCD 不被认为是癌症。相反，它是一种严重的免疫系统疾病，涉及过度的免疫活动和广泛的炎症。然而，患有 iMCD 的患者随着时间的推移可能会有更高的患上某些癌症的风险，包括 淋巴瘤 （涉及淋巴结的癌症）。

这个诊断是如何做出的？

iMCD 的诊断通常通过检查 淋巴结 活检 由 病理学家在显微镜下，病理学家会寻找特定的特征，例如生发中心（免疫细胞正常生长的区域）减少或“萎缩”，以及浆细胞数量增加。由于这些发现也见于艾滋病毒等其他疾病， HHV8 感染和某些癌症，在确诊 iMCD 之前必须排除这些情况。

可以进行哪些额外的测试来确认诊断？

免疫组织化学 (IHC)

免疫组化 是一种用于检测组织样本中特定蛋白质的特殊检测。在iMCD中，IHC通过确认是否存在HHV8病毒（另一种常见疾病的病因）来帮助排除其他疾病。 卡斯尔曼病）。测试还表明 浆细胞 （参与抗体产生的免疫细胞）是多克隆的（多样的），有助于区分 iMCD 与某些类型的淋巴瘤或癌症。

血液检查和其他实验室检查

您的医生可能还会要求进行血液检查，以寻找血液中高水平的炎症标志物、IL-6 等细胞因子和异常蛋白质水平，这支持诊断并有助于监测疾病活动。

被诊断患有特发性多中心 Castleman 病的人的预后如何？

iMCD 的预后差异很大。有些患者对治疗反应良好，能够有效控制症状，而有些患者则可能出现严重的疾病发作和严重的器官功能障碍。

疾病的亚型在预后中起着重要作用：

• 患者 iMCD-TAFRO 通常症状更严重，多器官受损，病程更具侵袭性，如果得不到有效治疗，生存期会更短。

• 患者 iMCD-NOS 通常病程较不严重，但仍可能出现复发和需要持续治疗的症状。

有效的治疗方法通常包括针对细胞因子（尤其是IL-6）的药物（例如西妥昔单抗或托珠单抗）。类固醇、化疗和其他免疫调节疗法也可使用。密切的医疗随访对于控制症状、预防并发症以及监测任何相关癌症的发展至关重要。

问你的医生的问题

• 我是如何确诊患有 iMCD 的？

• 我患有哪种 iMCD 亚型？这对我的治疗意味着什么？

• 我还需要做哪些额外的测试来监测我的病情？

• 建议我进行哪些治疗？我可能会出现哪些副作用？

• 我应该多久去看一次专科医生来治疗我的疾病？

• 我们将如何监测疾病的爆发或复发？

• 我罹患淋巴瘤或其他癌症的风险更高吗？

• 有哪些生活方式的改变或预防措施可以帮助我控制症状？

• 患有 Castleman 病的人可以获得哪些资源或支持团体？