您的涎腺导管内癌病理报告

作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2025 年 8 月 7 日

导管内癌（IDC）是一种罕见的非侵袭性癌症，起源于唾液腺，最常见于腮腺。在这种情况下，异常细胞在腺体的小导管内生长，并被一层肌上皮细胞保护层包裹。由于肿瘤局限于导管内，IDC被认为是原位癌，意味着它尚未扩散到邻近组织。

浸润性导管癌（IDC）通常生长缓慢，不会扩散至淋巴结或其他部位。大多数肿瘤仅需手术即可治愈，无需其他治疗。然而，在极少数情况下，肿瘤可能出现侵袭性生长，即扩散至导管以外的周围组织。这些侵袭性病例被称为导管外癌，其侵袭性更强，通常需要进一步治疗。

导管内癌的症状有哪些？

许多IDC患者在早期阶段没有任何症状。最常见的症状是唾液腺区域出现无痛性肿胀，最常发生在耳部附近或下颌下方。肿胀通常质地坚硬且生长缓慢。由于IDC生长缓慢，许多肿瘤是在影像学检查或评估过程中因其他原因被发现的。疼痛或快速生长并不常见，但如果肿瘤具有侵袭性，则可能会出现。

导管内癌的类型

浸润性导管癌（IDC）并非单一疾病，而是包含不同的亚型，每种亚型在显微镜下都有其独特的形态、遗传特征和生物学行为。病理学家通过检查肿瘤组织，并在某些情况下进行分子检测来确定亚型。

闰管型

这是最常见的亚型。肿瘤细胞较小，类似于唾液腺闰管内壁的正常细胞。这类肿瘤通常生长缓慢，且属于低级别，这意味着它们扩散或侵袭性风险极低。大多数病例发生在腮腺。

顶泌型

此类亚型的肿瘤细胞较大，并具有特征性的泡沫状粉红色外观。它们可能产生类似于顶泌腺（例如汗腺）的分泌物。一些顶泌型IDC表现出更具侵袭性的体征，因此被认为级别较高。这类肿瘤比插入型少见。

嗜酸细胞型

这种罕见亚型由嗜酸性细胞组成，这些细胞体积较大，胞质丰富，呈粉红色颗粒状。嗜酸性导管癌通常为低级别，且不具侵袭性。它可发生于腮腺或其他唾液腺。

混合型

混合性IDC兼具多种亚型的特征，最常见的是插入型和顶泌型。混合性肿瘤的行为取决于哪种成分更占主导地位。大多数混合性IDC为低级别，但顶泌成分较多的IDC可能表现得更具侵袭性。

什么原因导致导管内癌？

浸润性导管癌（IDC）的确切病因尚不清楚，但许多肿瘤表现出特定的基因改变，这些改变有助于促进肿瘤细胞的生长。这些基因改变并非遗传，而是在肿瘤细胞中自发发生的。基因改变的类型通常取决于IDC的亚型。

闰管型

这种类型通常与一种名为 NCOA4-RET 的基因融合有关，其中两个不同基因的部分序列融合形成一个新的异常基因。这种融合会导致持续的信号传导，从而促使细胞生长和分裂。较少见的情况是，也可能存在其他融合，例如 STRN-ALK 或 TUT1-ETV5。

顶泌型

顶泌型浸润性导管癌通常不发生基因融合。相反，它常常表现出HRAS、PIK3CA或TP53等基因的突变。这些突变会改变细胞的生长方式，使其逃避正常的抗癌机制。

嗜酸细胞型

该亚型可能出现BRAF突变，最显著的是 BRAF V600E 突变，或罕见的基因融合，如 TRIM33-RET 或 NCOA4-RET。

混合型

混合插入型和顶泌型IDC常表现为TRIM27-RET融合。这种融合可影响两种类型的肿瘤细胞。

这个诊断是如何做出的？

浸润性导管癌 (IDC) 的诊断是通过显微镜检查唾液腺组织进行的。组织通常通过穿刺活检或手术切除获得。在某些情况下，也可以使用细针穿刺 (FNA)，但通常需要更大的组织样本才能准确识别肿瘤并确定其亚型。

病理学家会观察一些特定特征，例如肿瘤的生长模式、肿瘤细胞的形态以及周围是否存在肌上皮细胞层。特殊染色和分子检测可用于确诊并识别任何基因改变。

IDC 在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下，浸润性导管癌（IDC）表现为边界清晰的圆形或分叶状结构，可以是囊性（充满液体）或实性。肿瘤细胞的排列方式包括筛状、乳头状或实性排列。其关键诊断特征是肿瘤细胞局限于已存在的导管结构内，并被一层连续的肌上皮细胞包绕，这有助于将IDC与浸润性癌区分开来。

肿瘤细胞的外观根据亚型而不同：

• 闰管型：具有粉红色至紫色细胞质的小椭圆形细胞。
• 顶泌型：具有泡沫状粉红色细胞质和可见分泌物的大细胞。
• 嗜酸细胞型：大细胞，具有致密、颗粒状、亮粉色的细胞质。
• 混合型：上述特征的组合。

可以进行哪些其他测试来确认诊断？

为了确认诊断并帮助确定亚型，病理学家可能会进行几项额外的测试，包括免疫组织化学、原位杂交和下一代测序。

免疫组织化学 (IHC)

该检测使用特殊染色剂检测肿瘤细胞中的特定蛋白质。染色模式有助于区分不同的亚型：

• 闰管型和嗜酸细胞型通常对 S100、SOX10 和乳珠蛋白等蛋白质检测呈阳性。
• 顶泌型通常对雄激素受体 (AR) 和 GCDFP-15 呈阳性，对上面列出的标记呈阴性。
• 肿瘤周围的肌上皮细胞对 p40、p63、SMA 和 CK14 等标志物检测呈阳性。

原位杂交 (ISH)

这项检测旨在寻找肿瘤细胞中的特定基因融合或病毒。在某些情况下，ISH可用于检测存在于许多闰管癌和混合型IDC中的RET基因融合。

下一代测序（NGS）

该检测通过检测肿瘤的DNA或RNA来识别突变或基因融合。NGS可以检测：

• NCOA4-RET 或 TRIM27-RET 融合为插入型或混合型。
• 嗜酸细胞性IDC中的BRAF V600E突变。
• 顶泌IDC中的HRAS和PIK3CA突变。

这些结果有助于确认诊断，尤其是当微观特征不典型时。

入侵是什么意思，为什么它很重要？

导管内癌伴浸润是指癌细胞已扩散至导管之外，侵入唾液腺周围正常组织或邻近结构。这是一个重要的变化，因为它表明肿瘤不再局限于其原有空间。

在典型的浸润性导管癌（IDC）中，癌细胞完全被肌上皮细胞包围，这些肌上皮细胞起到屏障作用，阻止肿瘤扩散。当发生侵袭时，这些肌上皮细胞会丢失或破坏，癌细胞便能侵入周围组织，包括附近的神经、脂肪甚至血管。

肿瘤侵袭性很重要，因为它会改变医生对肿瘤的分类，并可能影响治疗方案。呈侵袭性生长的肿瘤具有更高的风险：

• 蔓延至 淋巴结.
• 手术后返回。
• 需要放射疗法或更密切的随访等额外治疗。

如果病理报告显示肿瘤未侵袭，则该肿瘤被视为非侵袭性，复发或扩散的风险极低。如果发现侵袭，医生可能会建议采取额外措施，以确保癌症得到充分治疗。

保证金

切缘是指手术切除肿瘤时切取的组织边缘。术后，病理学家会在显微镜下检查切缘，以确定切除组织边缘是否存在癌细胞。

• 阴性边缘意味着边缘没有看到癌细胞，表明肿瘤已被完全切除。
• 阳性边缘意味着癌细胞存在于边缘，这引起了人们对可能残留一些肿瘤的担忧。

您的报告可能还会描述肿瘤与最近切缘之间的距离，尤其是在所有切缘均为阴性的情况下。这些信息有助于医生决定是否需要进行额外的手术或放射治疗。

只有在切除或切除等手术中切除整个肿瘤后，才会评估边缘。通常不会在活检后进行评估。

导管内癌处于什么阶段？

导管内癌（IDC）被认为是一种非浸润性癌症，这意味着它尚未扩散到起源的唾液腺导管之外。由于它是非浸润性的，因此通常不使用传统的癌症分期系统对IDC进行分期。在国际抗癌联盟（UICC）和美国癌症联合委员会（AJCC）目前的癌症分期指南中，像IDC这样的非浸润性癌症有时被描述为原位癌，可以理解为“0期”。

此阶段表明异常细胞仍位于其原始位置，尚未侵入周围组织或扩散至身体其他部位。此阶段的IDC几乎只需手术即可治愈。

如果浸润性导管癌（IDC）发展出侵袭性成分——意味着癌细胞已扩散到导管之外并侵入附近的唾液腺组织——则不再被归类为原位癌。相反，其分期方式与其他侵袭性唾液腺癌相同，分期依据侵袭性肿瘤的大小、附近淋巴结中是否发现癌细胞以及是否已扩散到身体其他部位。

问你的医生的问题

• 我患有哪种类型的导管内癌？
• 管道外部有入侵的迹象吗？
• 手术后我还需要其他治疗吗？
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