卡波西肉瘤：解读您的病理报告

作者：Brian A Keller 医学博士和 Bibianna Purgina 医学博士 FRCPC
2026 年 4 月 10 日

卡波济肉瘤 是一种由异常血管细胞组成的癌症。它被归类为…… 肉瘤 卡波西肉瘤是一种起源于人体结缔组织的癌症，结缔组织包括血管、脂肪、肌肉和纤维组织。卡波西肉瘤最常表现为皮肤上的红色、紫色或棕色斑块或结节，但也可能发生在口腔内以及消化道的任何部位，包括小肠、结肠、直肠和肛门。在某些情况下，它会扩散到…… 淋巴结 和肺。

本文将帮助您了解病理报告中的发现——这些术语的含义以及每条信息对您的治疗为何重要。

卡波西肉瘤的病因是什么？

卡波西肉瘤是由一种病毒感染引起的，这种病毒叫做 人类疱疹病毒8型（HHV-8）也称为卡波西肉瘤相关疱疹病毒 (KSHV)。HHV-8 会感染一种位于血管和淋巴管内壁的细胞——内皮细胞，并促使其异常增生。然而，大多数感染 HHV-8 的人并不会发展成卡波西肉瘤。免疫系统受损起着至关重要的作用——当免疫功能下降时，病毒更容易引发癌症。这就是为什么卡波西肉瘤主要发生于免疫功能受损的人群，例如 HIV 感染者、服用免疫抑制药物者或高龄者。

有哪些症状？

最常见的症状是出现无痛性皮肤病变——扁平或隆起的斑块、斑片或结节，通常呈红色、紫色或棕色。这些病变最常出现在腿部、足部或面部，但也可能出现在身体的任何部位，包括生殖器、口腔和眼睑。多发性病变很常见，而且随着时间的推移，可能会出现新的病变。

当卡波西肉瘤累及消化道时，可能引起恶心、呕吐、腹痛、腹泻或肠道出血。肺部受累可导致呼吸困难、咳嗽或胸痛。淋巴结受累可导致皮下无痛性肿胀。在某些患者中，尤其是艾滋病相关卡波西肉瘤患者，由于淋巴引流受阻，该疾病可能导致腿部或面部明显肿胀。

卡波西肉瘤有哪些类型？

卡波西肉瘤有四种公认的类型。其类型取决于其发生的临床环境，这会影响疾病的进展方式和治疗方法。

• 经典类型—— 这是全球最常见的卡波西肉瘤类型。它通常发生于地中海沿岸或中欧、东欧血统的老年男性。大多数患者的足部或小腿会出现多个红色或紫色病变。肿瘤初期生长缓慢，许多患者数月甚至数年都不会就医。经典型卡波西肉瘤与轻度免疫抑制有关，而免疫抑制与衰老相关，而非HIV感染。
• 医源性类型—— 这种类型的肿瘤常见于因医疗手段而导致免疫系统被刻意抑制的人群，最常见的是器官移植后为防止排异反应而服用的免疫抑制药物，或接受其他癌症化疗的患者。减少或更换免疫抑制药物有时会导致肿瘤缩小或消失——病理学家将这种反应称为免疫抑制。 回归.
• 非洲（地方性）类型—— 这种类型的卡波西肉瘤主要见于赤道非洲，可发生于幼儿和中年人，且与艾滋病毒感染无关。它的生长速度往往比经典的卡波西肉瘤更快，并能迅速扩散至淋巴结和内脏器官，因此具有侵袭性，甚至可能致命。
• 艾滋病相关（流行）类型—— 这是最具侵袭性的类型。它发生于同时感染HIV和HHV-8的人群中。HIV导致的免疫系统严重受损，使得HHV-8能够驱动肿瘤快速生长和扩散，累及皮肤、口腔、咽喉、消化道、淋巴结和肺部。通过抗逆转录病毒疗法（一种控制HIV的药物）恢复免疫功能，可以显著改善预后，并可能使肿瘤在无需其他癌症治疗的情况下消退。

如何作出诊断？

诊断是在显微镜下检查组织样本后做出的。 病理学家样品通常是通过以下方式获得的： 活检 — 用针或手术刀切除一小块可疑的皮肤病变或体内肿瘤组织。在某些情况下，需要进行更彻底的手术切除，以去除可见的肿瘤。

在显微镜下，卡波西肉瘤具有特征性的外观。该肿瘤是 主要由 梭形细胞 ——细长的细胞——排列成相互交叉的束状，病理学家将这种模式描述为 束状这些梭形细胞形成细小、不规则的裂隙状间隙，类似于异常血管。随着肿瘤生长，这些间隙融合形成较大的充满血液的通道，红细胞经常渗漏到周围组织中。病理学家将这些渗漏的红细胞描述为…… 渗出深色色素沉积物，称为 含铁血黄素 红细胞分解产物——细胞核——通常散布在肿瘤各处。当皮肤受累时，肿瘤几乎总是位于真皮层，即皮肤表面下方的组织层。

为了确诊并排除其他外观相似的肿瘤——特别是 血管肉瘤 病理学家使用了一种叫做……的技术 免疫组化 （免疫组化）。免疫组化利用抗体检测细胞内的特定蛋白质，使特定细胞类型在显微镜下可见。最重要的诊断检测是…… HHV-8 LANA-1 （潜伏期相关核抗原1）是一种在受感染肿瘤细胞内产生的病毒蛋白。阳性细胞的细胞核内呈现独特的点状棕色染色模式。HHV-8 LANA-1阳性结果，结合特征性的梭形细胞形态，即可确诊卡波西肉瘤。病理学家通常还会检测血管标志物，包括 CD31, CD34和 ERG ——这证实了肿瘤细胞是 血管起源，以及 D2-40淋巴管内皮细胞的标志物，支持了目前关于卡波西肉瘤起源于淋巴管而非血管的观点。 内皮细胞。一旦确诊，影像学检查将用于确定疾病的全部范围，包括是否累及内脏器官或淋巴结。

组织学分级

大多数肉瘤都使用标准化的评分系统进行组织学分级，该系统反映了肿瘤可能的侵袭性。 卡波西肉瘤不采用这些标准的肉瘤分级系统进行分级。 所有类型的卡波西肉瘤都被认为是恶性（癌性）肿瘤，但其临床表现——疾病的侵袭性和进展速度——主要取决于…… 类型 卡波西肉瘤的诊断依据是患者的免疫状态，而非显微镜下的肿瘤分级。因此，您的病理报告中不会包含肿瘤分级，这对于此类诊断而言是正常现象。

淋巴血管侵犯

由于卡波西肉瘤起源于血管和淋巴管内壁细胞，因此肿瘤细胞必然存在于血管腔内。正因如此， 淋巴血管侵犯 淋巴管或血管内发现肿瘤细胞是卡波西肉瘤的固有特征，而非像大多数其他癌症那样需要单独评估和报告。病理学家可能会描述的是肿瘤侵犯周围组织的程度以及病变在标本中的分布范围。

手术切缘

A 边 是指手术切除组织的边缘部分。病理学家会检查标本的切面，以确定边缘是否存在肿瘤细胞。

• 负利润率—— 切缘未见肿瘤细胞，表明该区域的肿瘤已完全切除。
• 正利润率—— 切缘处存在肿瘤细胞，提示体内可能仍有残留肿瘤。这会增加术后肿瘤在同一位置复发的风险，即局部复发。

值得注意的是，对于卡波西肉瘤而言，切缘状态在单个病灶经手术切除时最为重要。许多患者同时存在多个病灶，卡波西肉瘤通常被视为一种全身性疾病进行治疗，而非针对每个病灶进行手术切除。在这种情况下，切缘状态在治疗方案制定中可能并非至关重要，肿瘤科医生会将其与疾病的整体范围结合起来考虑。

淋巴结

淋巴结 淋巴结是遍布全身的小型免疫器官。卡波西肉瘤可扩散至淋巴结，尤其是在非洲（地方性）卡波西肉瘤和艾滋病相关卡波西肉瘤患者中。手术切除淋巴结或进行活检取样后，病理学家会在显微镜下检查淋巴结，以确定是否存在肿瘤细胞。

您的报告将说明检查的淋巴结总数，以及其中是否有淋巴结含有卡波西肉瘤。淋巴结受累表明癌症已扩散至原发部位以外，并用于艾滋病相关卡波西肉瘤的分期（参见下文“分期”部分）。当在淋巴结中发现卡波西肉瘤时，报告可能会描述淋巴结内的受累范围。

生物标志物和分子检测

对于大多数卡波西肉瘤患者而言，病理报告不包含生物标志物检测，这些检测结果不像乳腺癌或结直肠癌等癌症那样可以指导治疗决策。诊断主要依据显微镜下的形态和病理特征。 HHV-8 免疫组织化学（如上文“如何诊断？”部分所述）和治疗主要取决于卡波西肉瘤的类型和患者的免疫状态，而不是肿瘤分子标志物。

在患者中 晚期或难治性疾病肿瘤科医生可能会在特定病例中考虑使用免疫检查点抑制剂药物进行免疫治疗，但这目前并非卡波西肉瘤的标准治疗方法。针对HHV-8驱动疾病的分子靶点研究仍在进行中。如需了解更多关于癌症生物标志物检测的信息，请访问我们的网站。 生物标志物和分子检测 部分。

病理分期

与其他大多数癌症不同， 卡波西肉瘤通常不使用AJCC TNM分期系统进行分期。 它根据肿瘤大小、淋巴结转移和远处转移情况来划分 pT、pN 和 pM 分类。这是因为卡波西肉瘤几乎总是表现为多发性同时发生的病灶，而且其生物学行为与免疫状态密切相关，而 TNM 分期无法反映这一点。

对于 艾滋病相关卡波西肉瘤最广泛使用的舞台搭建系统是 ACTG（艾滋病临床试验组）分期系统该方法专为此场景而开发。它根据三个独立因素将患者分为低风险组或高风险组：

• 肿瘤范围（T）—
  • 良好风险（T0）— 卡波西肉瘤局限于皮肤和/或淋巴结，和/或口腔仅有轻微受累。
  • 风险较高（T1）—— 出现肿瘤相关肿胀（水肿），或者肿瘤累及口腔（超出腭部），或者肿瘤累及消化道或内脏器官。
• 免疫状态（I）—
  • 良好风险 (I0) — CD4+ T细胞计数为150个/mm³或更高。CD4+ T细胞是HIV病毒攻击的免疫细胞；计数越高，表明免疫功能越好。
  • 风险较高 (I1) — CD4+ T 细胞计数低于 150 个细胞/mm³，表明免疫抑制更为严重。
• 系统性疾病（S）—
  • 良好风险 (S0) — 没有 HIV 相关症状（发烧、盗汗、体重减轻），也没有机会性感染史。
  • 风险较高（S1）—— 出现全身症状或既往有机会性感染史。

对于其他类型的卡波西肉瘤（经典型、医源性型和非洲型），正式的分期系统尚未标准化，疾病的程度是根据病变的数量和分布、淋巴结受累情况以及是否存在内脏器官疾病进行临床描述的。

卡波西肉瘤的预后如何？

卡波西肉瘤的预后因类型和患者的整体免疫状态而异。

经典型卡波西肉瘤 通常情况下，卡波西肉瘤的病程进展缓慢。大多数患者皮肤状况良好，可存活多年，且大多数患者死于其他原因，而非卡波西肉瘤本身。少数患者病情会发展为更具侵袭性的疾病，并累及内脏。

医源性卡波西肉瘤 当减少或改变免疫抑制治疗方案时，症状通常会显著改善，甚至完全缓解。如果免疫功能能够恢复，预后通常良好。

非洲（地方性）卡波西肉瘤 其预后差异较大。成人中主要局限于皮肤的类型通常进展缓慢，而影响儿童和青少年并累及淋巴结和内脏器官的类型则更具侵袭性，甚至可能致命。

艾滋病相关卡波西肉瘤 自联合抗逆转录病毒疗法（cART）问世以来，卡波西肉瘤的预后已显著改善。cART能够控制HIV病毒，并使免疫功能得以恢复。在许多患者中，仅cART即可使卡波西肉瘤病灶消退。根据ACTG分期，预后良好的患者（T0、I0、S0期）接受现代治疗后预后极佳。预后不良的患者——尤其是那些伴有广泛内脏病变或CD4+细胞计数严重下降的患者——预后较为谨慎，但随着HIV治疗的进展，预后仍在不断改善。

影响所有类型卡波西肉瘤预后的重要因素包括肿瘤扩散程度（仅限于皮肤或淋巴结或内脏受累）、病灶的数量和分布以及免疫抑制程度。在艾滋病相关卡波西肉瘤中，CD4+ T细胞计数和HIV病毒载量是最重要的预后决定因素之一。

诊断后会发生什么？

治疗方案取决于卡波西肉瘤的类型、病灶数量、是否累及内脏器官以及患者的免疫状态。没有一种治疗方案适用于所有患者。

对于 艾滋病相关卡波西肉瘤启动或优化抗逆转录病毒疗法（cART）几乎总是第一步。恢复免疫功能通常可使病变消退，无需其他癌症治疗。皮肤病变范围有限的患者也可接受局部治疗，包括放射疗法、病灶内化疗注射或外用药物。对于皮肤病变范围广泛、存在多发性内脏病变或病情快速进展的患者，建议进行全身化疗，最常用的是脂质体阿霉素或紫杉醇。免疫检查点抑制剂疗法是一个新兴的研究领域，但尚未成为卡波西肉瘤的标准治疗方法。

对于 医源性卡波西肉瘤降低免疫抑制通常是首选治疗方法，并且可能治愈移植患者。

对于 经典型卡波西肉瘤 对于局限性皮肤病变，可采用放射治疗或手术切除等局部治疗方法。对于范围更广或症状更明显的病变，则需采用全身化疗。

治疗后，定期随访至关重要，以便监测新病灶、评估治疗反应并处理任何并发症。对于艾滋病相关卡波西肉瘤患者，持续的HIV感染管理，包括定期监测CD4+细胞计数和病毒载量，是长期护理的核心。

问你的医生的问题

您的病理报告包含重要的信息，这些信息将指导您的后续治疗。以下问题或许能帮助您为下次就诊做好准备。

• 我患的是哪种类型的卡波西肉瘤——经典型、医源性、非洲型还是艾滋病相关型？
• HHV-8 检测结果呈阳性，确诊了吗？
• 肿瘤切除时切缘是否为阴性，还是标本边缘存在肿瘤细胞？
• 是否对淋巴结进行了取样？如果进行了取样，其中是否有卡波西肉瘤？
• 是否有内脏器官受累的迹象——例如消化道或肺部？
• 我身上有多少处病变？这些病变仅限于皮肤表面还是扩散到其他部位？
• 如果我患有与艾滋病相关的卡波西肉瘤，我的 ACTG 分期是什么？这对治疗意味着什么？
• 作为治疗卡波西肉瘤的一部分，我应该开始还是调整抗逆转录病毒疗法？
• 您推荐哪种治疗方案——局部治疗、全身化疗，还是两者结合？
• 如果我的免疫功能改善，这种类型的卡波西肉瘤有可能自行消失吗？
• 我需要进行哪些后续检查和预约，频率如何？
• 针对我这种类型的卡波西肉瘤，是否有临床试验正在进行？