低级别阑尾黏液性肿瘤 (LAMN)

作者：Stephanie Reid，医学博士 FRCPC
2023 年 9 月 27 日

什么是低度阑尾粘液性肿瘤？

低度阑尾粘液性肿瘤 (LAMN) 是一种产生于阑尾的肿瘤，阑尾是一个手指状的小器官，通过一个薄薄的开口与大肠（结肠）相连。

低度阑尾粘液性肿瘤从阑尾的哪个部位开始？

所有 LAMN 都从一层薄薄的组织开始，称为 黏膜 它排列在阑尾的内表面上。 粘膜下方是另外三层组织，称为粘膜下层、固有肌层和浆膜。 阑尾系膜是阑尾外侧的一层脂肪组织，包围并支撑阑尾。

低级别阑尾粘液性肿瘤是一种癌症吗？

大多数 LAMN 的行为类似于非癌性肿瘤。 对于局限于阑尾（完全位于阑尾内）的肿瘤尤其如此。 然而，随着时间的推移，已经扩散到阑尾以外其他器官的肿瘤可能表现得更像癌症。

低度阑尾粘液性肿瘤有哪些症状？

LAMN 患者通常会出现类似于急性阑尾炎的症状，包括腹痛、恶心、呕吐和腹胀。 一些患者没有任何症状，并且在出于其他原因进行成像时偶然发现了肿瘤。

低度阑尾粘液性肿瘤的病因是什么？

目前尚不清楚导致 LAMN 的原因。

如何诊断低级别阑尾粘液性肿瘤？

LAMN 的诊断通常只有在整个肿瘤被切除并送交病理学家在显微镜下检查后才能做出。 对于某些患者，在切除阑尾时会发现 LAMN 阑尾炎. 在其他情况下，肿瘤是在患者因其他原因接受腹部影像学检查（CT 扫描、MRI 或超声）时偶然发现的。

这些肿瘤通常会导致阑尾肿胀或扩大，因为肿瘤细胞会导致阑尾充满一种称为粘稠液体 粘蛋白. 粘蛋白和肿瘤细胞也可以扩散到阑尾外并进入附近的器官或腹腔。

有些 LAMN 是在 粘蛋白 肿瘤细胞已经扩散到阑尾外进入腹腔或附近的器官。 在这些情况下，肿瘤可能似乎来自另一个器官，例如卵巢，在切除阑尾并送病理学家检查之前，可能无法做出正确的诊断。

固有肌层是位于阑尾壁中部的一块厚肌肉。 为了做出 LAMN 的诊断，病理学家必须看到肿瘤细胞对正常粘膜和粘膜下层的破坏，或者它们产生的粘蛋白必须接触固有肌层。 固有肌层内也可见到肿瘤细胞或粘蛋白。

肿瘤扩展是什么意思，为什么它很重要？

病理学家使用术语肿瘤扩展来描述肿瘤细胞或 粘蛋白 它们产生的肿瘤已从粘膜（肿瘤开始的地方）扩散到其他组织层，例如粘膜下层、固有肌层和浆膜。 肿瘤细胞从粘膜移动到其他类型的组织称为 侵略. 肿瘤扩展很重要，因为突破浆膜的肿瘤能够扩散到整个腹腔和身体的其他部位。 肿瘤扩展也用于确定病理肿瘤分期 (pT)。

是否在阑尾外看到粘蛋白？

在检查 LAMN 时，病理学家寻找 粘蛋白 附录之外。 如果在阑尾外发现粘蛋白，病理学家会检查它是否是细胞粘蛋白（含有肿瘤细胞的粘蛋白）或非细胞粘蛋白（不含肿瘤细胞的粘蛋白）。 粘蛋白的类型很重要，因为细胞粘蛋白与肿瘤在手术后再生或扩散到身体其他部位的高风险有关。 阑尾外的粘蛋白也用于确定病理肿瘤分期 (pT)。

什么是边距，为什么边距很重要？

A 边 是指必须由外科医生切割的任何组织，以便可以从您的身体中切除肿瘤。 阑尾与大肠相连，通常有两个区域，必须切开才能将其从身体中取出。 与大肠相连并与其直接连通的一端是近端边缘。 阑尾有一个包含血管和偶尔淋巴结的脂肪区域。 这个区域必须被切除以释放阑尾，它被称为中阑尾边缘。

负边缘意味着在组织的切割边缘没有看到肿瘤细胞或粘蛋白。 阳性切缘意味着您的病理学家看到了肿瘤细胞或 粘蛋白 在组织的切割边缘。 阳性边缘会增加手术后肿瘤在同一位置重新生长的风险。

淋巴血管浸润是什么意思，为什么它很重要？

淋巴管浸润是指在血管或淋巴管内看到肿瘤细胞。 血管是长而细的管子，将血液输送到全身。 淋巴管类似于小血管，只是它们携带一种称为淋巴液而不是血液的液体。 淋巴血管侵袭很重要，因为肿瘤细胞可以利用血管或淋巴管扩散到身体的其他部位，例如 淋巴结 或肺。 然而，来自 LAMN 的肿瘤细胞很少出现淋巴血管浸润。

是否检查了淋巴结，是否有任何含有肿瘤细胞？

淋巴结 是遍布全身的小型免疫器官。 肿瘤细胞可以通过位于肿瘤内部和周围的淋巴管从肿瘤扩散到淋巴结。 肿瘤细胞从肿瘤到淋巴结的移动称为 转移.

您的病理学家将仔细检查随肿瘤一起切除的淋巴结中是否有肿瘤细胞。 含有肿瘤细胞的淋巴结通常被称为阳性，而那些没有任何肿瘤细胞的淋巴结被称为阴性。 大多数报告包括检查的淋巴结总数以及有肿瘤细胞的淋巴结数量（如果有）。 淋巴结转移很重要，因为它们增加了肿瘤细胞扩散到身体其他部位的风险。 淋巴结检查也可用于确定病理淋巴结分期 (pN)。 然而，来自 LAMN 的肿瘤细胞很少扩散到淋巴结。

哪些信息用于确定低级别的病理分期 阑尾黏液性肿瘤？

​LAMN 的病理分期基于 TNM 分期系统，这是国际公认的系统，最初由 美国癌症联合委员会. 该系统使用有关主要的信息 瘤 （T）， 淋巴结 (N) 和远处 转移性 疾病（M）来确定完整的病理阶段（pTNM）。 您的病理学家将检查提交的组织并给每个部分一个编号。 一般来说，较高的数字意味着更严重的疾病和更严重的疾病 预测.

肿瘤分期 (pT)

LAMN 不同于胃肠道中的其他肿瘤，因为它没有 T1 或 T2 分期。 LAMN 的肿瘤分期 (pT) 包括 Tis、T3、T4a 和 T4b。

• 蒂斯 (LAMN) – 肿瘤细胞或 粘蛋白 他们的产品只被看到接触或侵入固有肌层。
• T3 – 看到肿瘤细胞或它们产生的粘蛋白通过固有肌层延伸到浆膜（浆膜下或阑尾系膜）下方的脂肪中。
• T4 – 肿瘤细胞或它们产生的粘蛋白已经突破浆膜并进入腹腔。 此类别进一步分为 T4a 和 T4b。 在 T4a 中，肿瘤细胞已经突破浆膜，但在附近器官上看不到。 在 T4b 肿瘤细胞中发现附近的器官。

节点阶段 (pN)

LAMN 的节点阶段 (pN) 介于 0 和 2 之间。这是基于 淋巴结 含有肿瘤细胞。 如果手术标本中没有淋巴结，则无法确定淋巴结分期，并将其列为 pNX。 淋巴结受累在低级别阑尾粘液性肿瘤中极为罕见。

转移阶段 (pM)

如果来自 LAMN 的肿瘤细胞已经扩散到整个腹部空间或远离阑尾的其他器官，则被认为是 转移性 并被赋予 M1 的转移阶段。 该阶段然后进一步分为阶段M1a、M1b和M1c。

• M1a – 当在腹腔中发现没有肿瘤细胞的粘蛋白（无细胞粘蛋白）时，就给出了这个阶段。
• M1b – 当在腹腔或附近器官上发现肿瘤细胞时，就会给出这个阶段。
• M1c – 如果在腹腔外发现肿瘤细胞，则给出此阶段。

只有将腹腔内的其他器官、组织或粘蛋白提交给病理学家进行检查，才能确定转移阶段。