低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMN）：解读您的病理报告

作者：Stephanie Reid，医学博士 FRCPC
2026 年 8 月 28 日

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低级别阑尾黏液性肿瘤（通常简称为LAMN）是一种起源于阑尾内壁的肿瘤。它由产生黏液（一种粘稠的胶状物质）的细胞构成。在显微镜下，这些细胞仅有轻微异常，这正是“低级别”一词所描述的特征。

阑尾是一个细长的指状囊状结构，连接在大肠的起始端。由于其狭窄，无法排出的黏液会在其中积聚。阑尾会扩张，其壁会变薄，在某些情况下，黏液会溢出到腹腔。你的报告中关于阑尾黏液性坏死（LAMN）的几乎所有内容都与这个问题有关：是否有任何东西从阑尾溢出？

早期的报告和影像结果有时会将其称为阑尾黏液囊肿或黏液性囊腺瘤。这两个术语均已弃用，因为它们无法区分行为不同的肿瘤。如果您看到过这两个词，它们很可能指的是现在所说的阑尾黏液性肿瘤（LAMN）。

低级别阑尾黏液性肿瘤是癌症吗？

不完全是这样，这也是这种诊断最容易引起混淆的地方。LAMN是一种肿瘤，意味着异常增生，但它不会像癌症那样侵袭和破坏组织。它的扩散方式是通过向外推挤和渗出黏液，而不是穿透细胞壁。

因此，LAMN 自成一类，既不同于良性增生，也不同于真正的癌症。大多数 LAMN 患者通过阑尾切除术即可治愈。少数患者会发展成一种称为腹膜假性黏液瘤的疾病（详​​见下文），这种疾病的病程更像慢性病，而非典型的癌症。

阑尾的两种相关诊断在同一分级上处于更靠后的位置。高级别阑尾黏液性肿瘤（HAMN）具有相同的生长模式，但细胞形态异常更为明显。黏液性腺癌会侵袭并破坏组织，是一种真正的癌症。

什么原因会导致阑尾低级别黏液性肿瘤？

病因不明，几乎所有病例都是偶然发生的，而非遗传性的。LAMN最常见于五六十岁的成年人，男女发病率大致相同。

大多数低级别黏液性淋巴瘤 (LAMN) 都携带KRAS 、 GNAS 和 RNF43基因的突变。KRAS 驱动细胞不断分裂，而 GNAS 增加黏蛋白的产生，这有助于解释这些肿瘤产生大量黏蛋白的原因。

结肠癌中常见的基因改变在低级别黏液性结节性肿瘤（LAMN）中大多不存在。LAMN很少涉及APC、TP53或SMAD4基因，而且几乎从不出现错配修复缺陷。这正是LAMN的生物学行为与结直肠癌截然不同，治疗方法也不同的原因之一。

低级别阑尾黏液性肿瘤有哪些症状？

许多患者没有任何症状，肿瘤往往是在手术或因其他原因进行的扫描中意外发现的。当出现症状时，通常类似于阑尾炎，表现为右下腹疼痛、恶心、呕吐或发烧。

如果腹部积聚了黏液，症状则有所不同。患者可能会注意到腹部在数月内逐渐肿胀，肚脐或腹股沟处出现新的疝气，或者感到腹部有压迫感和饱胀感。有些人甚至能摸到肿块。这些缓慢出现的症状很容易被误认为是体重增加，因此有时会持续很长时间才找到病因。

如何作出诊断？

LAMN几乎总是在阑尾切除后才被诊断出来。大多数患者接受手术是因为怀疑患有阑尾炎，或者是因为扫描显示阑尾肿大、充满液体，有时阑尾壁上还有钙化斑点。病理学家通过显微镜检查阑尾来做出诊断。

由于重要的病理改变可能仅限于阑尾的一小部分区域，因此通常会检查整个阑尾，而不是只取部分组织进行检查。在显微镜下，正常的阑尾内壁被产生黏液的细胞所取代，这些细胞看起来只有轻微的异常。内壁可能呈指状或波浪状皱褶，也可能扁平化成一层薄膜。阑尾壁本身也常常发生改变，原本正常的组织层被纤维化、瘢痕或钙化所取代。

低级别黏液性肿瘤（LAMN）的特征在于其生长方式。它以宽阔、圆润的推进方式生长，而非侵袭和破坏周围组织。如果病理学家观察到破坏性侵袭，则诊断为黏液性腺癌。如果组织结构符合LAMN的特征，但细胞形态明显异常，则诊断为高级别阑尾黏液性肿瘤。

还有一些其他疾病也会导致黏液渗漏，容易被误诊为低级别黏液性坏死性肠系膜病变（LAMN），例如阑尾憩室病和锯齿状息肉。病理学家通过肠壁的变化和内衬的形态来区分这些疾病。

肿瘤侵入阑尾壁

您的报告将描述肿瘤或其产生的黏液穿透阑尾壁的程度。这将决定肿瘤的T分期。

本节内容有两点可能会让大多数人感到惊讶。首先，T1 和 T2 分期不适用于低级别淋巴结转移瘤（LAMN），因此您的报告会直接从 Tis 跳到 T3 或 T4。其次，肿瘤侵入阑尾壁的深度远不如是否有癌细胞扩散到阑尾外重要。即使 LAMN 充满并使阑尾壁变薄，但仍然局限于阑尾内，其预后仍然非常好。

  • Tis(LAMN)。 肿瘤及其所含黏液均位于阑尾壁肌层内，尚未到达外表面。
  • T3。 肿瘤或粘液已穿过肌肉层，进入外表面下方的脂肪组织。
  • T4a。 肿瘤或黏液已到达阑尾外表面或其与肠道的连接处。此处是物质可能进入腹腔的部位。
  • T4b。 肿瘤已直接侵入邻近器官或组织。

Tis 这个标签借用自“原位癌”（carcinoma in situ）一词，该词在病理学中用于指代癌症的早期阶段。但在这里，它的含义有所不同。分期系统会给 LAMN 单独命名，写作 Tis(LAMN)，正是因为这种增生并非癌。如果您的报告显示 Tis(LAMN)，并不意味着您患有阑尾原位癌。

阑尾外的黏液

当阑尾黏液溢出时，最关键的问题是肿瘤细胞是否随之溢出。您的报告将直接探讨这个问题，因为答案将直接影响疾病的分期和预后。

  • 无细胞黏蛋白。 阑尾外有黏液，但病理学家未在其内发现肿瘤细胞。没有细胞，黏液沉积物通常无法生长。这种情况属于M1a期。
  • 含黏液的肿瘤细胞。 阑尾外的黏液中存在活的肿瘤细胞。这些细胞可以附着在腹腔内的表面并继续产生黏液。这种情况属于M1b期。

在渗出黏蛋白中检测出无细胞需要仔细检查大量组织，因为细胞可能稀少且分散。病理学家在报告黏蛋白为无细胞之前会进行广泛的取样，这也是此类标本的处理时间比常规阑尾标本更长的原因之一。

当肿瘤扩散到腹膜以外，例如肺部时，会使用单独的分类，即M1c。这种情况在低级别肿瘤中很少见。

保证金

切缘是指手术切除组织的边缘。对于阑尾切除术而言，重要的切缘是阑尾根部，即阑尾与大肠分离的位置。

  • 负利润。 切缘未见肿瘤细胞和黏液。肿瘤似乎已被完全切除。
  • 正利润。 肿瘤细胞或粘液会延伸到切缘，因此组织可能会残留在与肠道的连接处。

阑尾根部切缘阳性是少数可能需要再次手术的情况之一。残留组织位于大肠壁上，而不是位于已切除的结构内部。您的外科医生会将此情况与报告中的其他所有因素进行权衡。

淋巴结

淋巴结是小型免疫器官，负责过滤组织中的液体。许多癌症通过淋巴结扩散，因此病理学家会对切除的淋巴结进行检查。

淋巴结转移性黏液瘤（LAMN）的扩散方式不同。它不是通过淋巴管扩散，而是通过将黏液渗漏到腹腔表面来扩散，因此淋巴结受累的情况非常罕见。只有在进行较大手术时才会检查淋巴结，而大多数单纯阑尾切除术的报告中根本不会提及淋巴结的情况。

当淋巴结中发现肿瘤时，病理学家会仔细重新检查阑尾。淋巴结受累提示标本中可能存在浸润性腺癌，而最初检查的切片并未发现该癌变。

病理分期 (pTNM)

该阶段将上述研究结果综合成一个总结。字母“p”表示该阶段是基于显微镜下观察的组织样本，而非影像学数据。

  • 阶段0。 Tis(LAMN)，阑尾外无其他病变。
  • 第二阶段A。 T3，阑尾外无其他病变。
  • 第二阶段B。 T4a，阑尾外无病变。
  • 第二阶段C。 T4b，阑尾外无其他病变。
  • 第四期A阶段。 腹部无细胞粘蛋白（M1a），或含粘蛋白的低级别肿瘤细胞（M1b，1级）。
  • 第四阶段B。 腹腔内黏液中含有高级别肿瘤细胞。
  • IVC 期。 扩散至腹膜外（M1c）。

IV期通常意味着癌症晚期，预后不良。但这种预期并不适用于这种诊断。LAMN的IVA期通常意味着腹腔内存在胶状物质，其中几乎没有或完全没有活细胞，而这类患者中许多人可以存活数十年。分期系统将其归为IV期，是因为这些物质位于器官外，而不是因为其预后与其他IV期疾病相似。

腹膜假粘液瘤

腹膜假性黏液瘤（Pseudomyxoma peritonei，简称PMP）是指腹腔内黏液积聚。大多数病例起源于低级别黏液性肿瘤（LAMN）。该术语描述的是黏液的所在位置，而非指独立的肿瘤。

黏蛋白聚集在自然积液的部位：膈下、盆腔和大网膜周围。大网膜是覆盖在肠道前方的脂肪组织。黏蛋白在那里缓慢积聚，需要数年而非数周时间。由于黏蛋白压迫器官而非破坏器官，因此会引起肿胀、不适，最终导致肠梗阻，但很少通过血液传播。

PMP的分级取决于其内部细胞的形态，细胞分级比黏液含量更为重要。完全不含细胞的PMP预后最佳，其次是含有低级别细胞的PMP，而含有高级别细胞的PMP则更类似于传统癌症。

PMP的治疗主要集中在专科中心。治疗通常包括细胞减灭术，即切除腹腔内所有可见病灶的手术，并常联合腹腔热灌注化疗（HIPEC）。这种治疗是否合适取决于病灶的数量、位置、细胞分级以及患者的整体健康状况。

预测

对于大多数被诊断为阑尾下段恶性肿瘤（LAMN）的患者来说，预后非常好。这取决于是否有组织从阑尾逸出，以及逸出的组织中是否含有活的肿瘤细胞。

  • 仅限于阑尾。 复发风险极低。在大样本研究中，大约3%的患者在五年内复发，大约6%的患者在十年内复发。通常情况下，切除阑尾是唯一需要的治疗方法。
  • 阑尾外的无细胞黏蛋白。 前景依然十分乐观​​。据报道，该组患者的五年生存率约为90%或更高。
  • 阑尾外低级别肿瘤细胞。 据报道，在专科中心接受治疗后，五年生存率约为70%至80%。复发很常见，但通常可以再次治疗。
  • 阑尾外高级别肿瘤细胞。 据报道，五年生存率下降到 55% 左右，而且这种疾病的表现更像一种传统的癌症。

这些数据来自多年来接受治疗的患者群体，因此无法预测任何个体的具体情况。大型专科中心的治疗效果通常优于以往公布的数据。如果出现复发，通常发生在最初三年内，因此随访也集中在这一时期。

这个诊断后会发生什么？

接下来会发生什么，几乎完全取决于你的报告显示阑尾以外的扩散情况。

当肿瘤局限于阑尾且切缘阴性时，通常切除阑尾即可完成全部治疗。对于低级别恶性肿瘤（LAMN），通常不建议进行切除部分结肠的更大手术。这常常会让了解阑尾肿瘤的人感到惊讶，因为对于阑尾腺癌（一种不同的诊断），更大的手术才是标准治疗方案。

大多数患者术后需要定期进行影像学检查，有时还需要进行肿瘤标志物血液检查，因为假性黏液瘤可能在初次手术后数年出现。各中心的检查间隔和持续时间有所不同，目前尚无统一的方案。

当在阑尾外发现黏液或肿瘤细胞时，通常会将患者转诊至专攻腹膜疾病的外科肿瘤医生。由于这类肿瘤较为罕见，治疗方案通常由经验丰富的医疗中心制定。您的病理报告是医疗团队需要考虑的因素之一，而病理报告之后的后续步骤则描述了整个治疗流程。

问你的医生的问题

  • 我的肿瘤局限于阑尾内，还是已经扩散到体外表面了？
  • 阑尾外是否发现黏液？
  • 如果在体外发现了粘液，其中是否含有肿瘤细胞？
  • 我的T分期是什么？我的总体分期又是什么？
  • 阑尾根部边缘是否干净？
  • 我的报告是否意味着我还需要接受进一步的手术？
  • 我的整个阑尾都在显微镜下检查了吗？
  • 我的癌症分期是 IV 期，这是否与其他癌症分期的情况意味着相同？
  • 我是否需要进行后续影像检查？如果需要，检查频率和持续时间是怎样的？
  • 我是否应该转诊到专门治疗腹膜假性黏液瘤的中心？
  • 我的情况是否适合进行细胞减灭术或腹腔热灌注化疗？
  • 出现哪些症状我应该在两次就诊之间给您打电话？
  • 关于这个诊断结果，我的家人需要了解什么吗？

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