您的低级别中心性骨肉瘤病理报告

Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2025 年 6 月 27 日

低级别中心性骨肉瘤（LGCOS） 是一个意念波· 罕见类型的骨癌低级别卵巢癌（LGCOS）起源于骨髓腔，即骨骼的中心部位，骨髓位于骨髓腔内。LGCOS 被称为“低级别”的，是因为癌细胞在显微镜下看起来仅有轻微异常，并且与更具侵袭性的癌症相比生长缓慢。 骨肉瘤.

该肿瘤由成纤维细胞（产生结缔组织的梭形细胞）和肿瘤骨（由肿瘤自身形成的骨）组成。尽管LGCOS生长缓慢，但它仍然是 恶性 肿瘤，这意味着如果没有完全切除，它就会长入周围组织并复发。

该肿瘤的其他名称包括分化良好的髓内骨肉瘤。

低度中央型骨肉瘤通常见于身体的哪个部位？

低位骨巨细胞综合征 (LGCOS) 最常影响长骨的干骺端，即骨骼靠近末端生长的部分。股骨（大腿骨）和胫骨（小腿骨）是最常见的受累部位。在极少数情况下，LGCOS 也可发生在下颌骨、骨盆或手脚的小骨上。

谁会患上低度中央型骨肉瘤？

低度骨肉瘤 (LGCOS) 非常罕见，仅占所有骨肉瘤的 1-2%。该病通常发生在年轻人中，大多数病例发生在 20 多岁或 30 多岁的人群中。女性发病率略高于男性。

低度中央型骨肉瘤的症状有哪些？

低度中央型骨肉瘤的症状包括：

• 受影响的骨骼疼痛。

• 关节附近肿胀或出现明显肿块。

• 症状随着时间的推移而缓慢发展；在某些情况下，肿瘤可能多年都无法诊断出来。

由于 LGCOS 生长缓慢，症状可能在确诊前持续很长时间。

如何作出诊断？

诊断通常是在 活检这项手术会切除肿瘤小样本，并在显微镜下进行检查。在X光、CT或MRI等影像学检查中，低位骨巨细胞癌（LGCOS）通常表现为较大的病变，并伴有硬化（致密）或溶解（密度较低）区域。LGCOS可能出现骨质破坏的迹象，尤其是在晚期病例中。

在显微镜下，LGCOS 表现为由成纤维细胞梭形细胞组成的肿瘤，具有轻微 核异型 （细胞核略有异常）。这些细胞产生发育良好的骨小梁（未成熟骨束）。肿瘤通常生长于现有骨骼之间及其周围，并可能延伸至外层（皮质）或附近的软组织。

可以进行哪些其他测试来确认诊断？

为了帮助确认诊断并将 LGCOS 与良性疾病区分开来，病理学家可能会进行其他检查，例如 免疫组化 和分子测试。

免疫组化

该检测使用特殊染色剂来寻找肿瘤细胞中的特定蛋白质。低卵巢癌 (LGCOS) 通常表现出 MDM2 和 CDK4 的强表达。这些蛋白质在低卵巢癌 (LGCOS) 中很常见，但在许多 良性 骨骼状况。

分子检测

测试 MDM2 基因扩增通常用于确诊。MDM2 基因额外拷贝的存在支持 LGCOS 的诊断。相比之下，像纤维发育不良这样的良性肿瘤通常不会出现这种变化，而且通常携带不同的 突变 （在 GNAS 基因中），这在 LGCOS 中是看不到的。

当肿瘤在显微镜下难以与其他骨骼疾病区分开时，这些测试特别有用。

低度恶性中心性骨肉瘤的级别是什么意思？

根据定义，所有低级别骨肉瘤 (LGCOS) 肿瘤都属于低级别。这意味着癌细胞与正常骨细胞仅略有不同，并且生长速度比高级别骨肉瘤中的细胞慢。

低级别肿瘤扩散至身体其他部位的可能性较小，但如果未完全切除，则可能长入周围骨骼和软组织。在极少数情况下，低级别骨肉瘤 (LGCOS) 可能会出现去分化区域，部分肿瘤会转化为高级别骨肉瘤。这些高级别区域更具侵袭性，可能需要化疗等额外治疗。

骨外延伸是什么意思？

骨外扩散是指肿瘤已生长至骨外，并侵入周围软组织，例如肌肉或关节。这一发现很重要，因为它与更高的复发和扩散风险相关。

如果肿瘤已经长入骨骼的另一部分怎么办？

有些骨骼，例如脊柱或骨盆，由多个部分组成。如果肿瘤从一个部分生长到另一个部分，则称为邻近骨侵犯。这也与预后较差有关，并可能增加肿瘤的病理分期 (pT)。

如何评估治疗反应？

如果您在手术前接受过化疗或放疗，您的病理学家会在显微镜下观察肿瘤死亡（无活性）的程度。这被称为治疗效果。90% 或更高的疗效（即大部分肿瘤死亡）与更好的预后相关。

神经周围浸润是什么意思？

神经周围浸润 意味着癌细胞在神经周围或内部生长。这可能导致肿瘤扩散到附近组织。虽然神经周围浸润在许多类型的癌症中都很重要，但在低级别卵巢癌 (LGCOS) 中却很少见。

淋巴血管侵犯是什么意思？

淋巴血管侵犯 指癌细胞存在于血管或淋巴管内。这是肿瘤扩散到身体其他部位的另一种途径。与神经周围浸润一样，淋巴管浸润在低级别卵巢癌（LGCOS）中并不常见。

什么是保证金，为什么它很重要？

A 边 是指手术切除的组织边缘。病理学家会检查切口边缘是否存在癌细胞：

• 负边缘——边缘无癌细胞（首选）。

• 阳性边缘——在边缘处可见癌细胞，这意味着可能残留了一些肿瘤。

边缘有助于确定是否需要进一步治疗。骨肉瘤最常见的边缘包括：

• 近端骨缘——最靠近身体的切口。

• 远端骨缘——距离身体最远的切口。

• 软组织边缘——任何附近的肌肉或脂肪都被切除。

• 血管或神经边缘——如果大血管或神经与肿瘤一起被切除。

低度中央型骨肉瘤的病理分期是什么？

病理分期描述肿瘤的生长程度以及是否扩散。分期基于TNM系统，该系统代表：

• T（肿瘤）——肿瘤的大小和生长程度。

• N（淋巴结）——附近的淋巴结中是否存在癌细胞。

• M（转移）——癌症是否已经扩散到身体的其他部位。

T 分期取决于肿瘤在体内的位置，可帮助医生了解疾病的进展程度。

附肢骨骼、躯干、颅骨或面部肿瘤的 T 分期：

这些是手臂、腿、肩膀、骨盆（不包括脊柱）和头部的骨骼。

• pT1 – 肿瘤最大尺寸为 8 厘米或更小。

• pT2 – 肿瘤最大尺寸大于8厘米。

• pT3 – 肿瘤出现在同一骨骼的多个不同区域（不连续的肿瘤结节），这表明肿瘤更具侵袭性。

脊柱肿瘤的T分期：

脊柱由一系列椎骨组成。其分期取决于受累椎骨的数量以及关键结构是否受到影响。

• pT1 – 肿瘤仅限于一或两个相邻的椎骨。

• pT2 – 肿瘤涉及三个相邻的椎骨。

• pT3 – 肿瘤涉及四个或更多相邻的椎骨，或任何非相邻的椎骨。

• pT4 – 肿瘤已长入椎管或侵入主要血管。此阶段肿瘤较为晚期，且具有潜在危险。

盆腔肿瘤的T分期：

骨盆是由多块骨骼组成的复杂结构。T分期取决于肿瘤的大小和受累骨骼的数量。

• pT1 – 肿瘤仅限于一个骨盆骨，并且没有延伸到骨外（无骨外延伸）。

  • pT1a – 肿瘤为8厘米或更小。

  • pT1b – 肿瘤大于 8 厘米。

• pT2 – 肿瘤涉及一块骨盆骨并有骨外延伸，或两块骨盆骨但无骨外延伸。

  • pT2a – 肿瘤为8厘米或更小。

  • pT2b – 肿瘤大于 8 厘米。

• pT3 – 肿瘤涉及两块骨盆骨，并延伸至骨外。

  • pT3a – 肿瘤为8厘米或更小。

  • pT3b – 肿瘤大于 8 厘米。

• pT4 – 肿瘤涉及三块骨盆骨或穿过骶髂关节生长至脊柱。

  • pT4a – 肿瘤侵入骶神经开口（神经孔）。

  • pT4b – 肿瘤生长在主要血管周围或内部，例如髂外动脉或静脉。

其他肿瘤分期：

• pT0 – 检查的组织中未发现肿瘤。

• pTX – 由于没有足够的信息（例如肿瘤碎片较小或不完整），因此无法对肿瘤进行分期。

低度中央性骨肉瘤的预后如何？

如果肿瘤能够完全切除且手术切缘较宽，低位卵巢癌的预后通常非常好。转移（扩散至身体其他部位）的风险低于 5%，大多数患者能够长期生存。

• 5年生存率：约90%。

• 10年生存率：超过80%。

然而，如果仅部分切除或采用刮除术（刮除肿瘤而非完全切除）治疗，肿瘤几乎总是会复发。如果肿瘤出现去分化区域，则治疗前景不太乐观，可能需要化疗。