作者:Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2024 年 11 月 30 日
淋巴上皮癌是一种罕见的癌症,通常发生于头颈部,最常见于唾液腺。其特征是癌细胞与大量称为淋巴细胞的免疫细胞混合存在。这种癌症被认为具有侵袭性,但如果早期诊断,通常可以成功治疗。

淋巴上皮癌的症状取决于肿瘤的发生部位。常见症状包括颈部或下颌附近出现无痛肿块、吞咽困难、持续性耳痛或声音变化。有些人还可能注意到唾液腺或其他头颈部区域肿胀。
淋巴上皮癌的确切病因尚不完全清楚。然而,它与EB病毒(EBV)感染有关,尤其是在世界特定人群和地区。遗传和环境因素也可能在其发生发展中发挥作用。
淋巴上皮癌的诊断是通过显微镜检查组织样本进行的。组织样本通常通过活检获取,活检是指切取一小块肿瘤组织。病理学家会使用特殊技术,包括染色和分子检测,来确诊并排除其他类型的癌症。
在显微镜下,淋巴上皮癌与一种称为非角化性鼻咽癌的癌症相似。肿瘤由大量癌细胞巢组成,周围环绕着密集的免疫细胞,称为淋巴细胞。肿瘤周围组织通常出现炎症,在唾液腺中,这可能类似于淋巴上皮性涎腺炎,这是一种慢性免疫反应。

病理学家通常会进行一种称为原位杂交的检测来确诊。该检测可以检测肿瘤细胞中是否存在来自爱泼斯坦-巴尔病毒(EBV)的少量遗传物质。EBER (爱泼斯坦-巴尔病毒编码RNA)是该检测的常用方法。如果肿瘤细胞中检测到EBV,则支持淋巴上皮癌的诊断,尤其是在已知该病毒在癌症发生发展中起作用的人群中。
在唾液腺肿瘤(例如淋巴上皮癌)中,实质外侵犯(EPE)是指肿瘤扩散到唾液腺以外的周围组织。这种情况通常与更具侵袭性的癌症相关,表明肿瘤可以侵犯其原发部位以外的区域。实质外侵犯的存在与更具侵袭性的肿瘤和更差的预后相关。
实质外扩展影响病理阶段,但仅适用于源自主要唾液腺之一(腮腺、下颌下腺和舌下腺)的肿瘤。实质外扩展的肿瘤通常被分类在较高的阶段,反映了其先进性以及治疗和管理方面的相关挑战。
淋巴血管侵犯是指癌细胞侵入血管或淋巴管。血管是输送血液的细管,遍布全身;而淋巴管则输送淋巴液而非血液。这些淋巴管与遍布全身的淋巴结相连,淋巴结是一种小型免疫器官。淋巴血管侵犯之所以重要,是因为它能通过血管或淋巴管将癌细胞扩散到其他身体部位,例如淋巴结或肝脏。

病理学家使用“神经周围侵袭”一词来描述癌细胞附着或侵袭神经的情况。“神经内侵袭”是一个相关术语,专门指神经内的癌细胞。神经类似于长线,由称为神经元的细胞群组成。这些神经遍布全身,在身体和大脑之间传递温度、压力和疼痛等信息。神经周围侵袭很重要,因为它允许癌细胞沿着神经进入附近的器官和组织,增加手术后肿瘤复发的风险。

在病理学中,边缘是肿瘤手术期间切除的组织的边缘。病理报告中的切缘状态很重要,因为它表明是否整个肿瘤已被切除或是否留下了一些肿瘤。这些信息有助于确定是否需要进一步治疗。
病理学家通常在手术(例如切除术或切除术)后评估切缘,这些手术会切除整个肿瘤。而活检通常只切除部分肿瘤,因此术后一般不评估切缘。报告的切缘数量及其大小(即肿瘤与切缘之间正常组织的多少)取决于组织类型和肿瘤位置。
病理学家检查边缘以检查肿瘤细胞是否位于组织的切缘。阳性边缘(发现肿瘤细胞)表明体内可能残留一些癌症。相反,阴性边缘(边缘没有肿瘤细胞)表明肿瘤已被完全切除。即使所有边缘均为阴性,一些报告也会测量最近的肿瘤细胞与边缘之间的距离。

淋巴结是一种分布于全身的小型免疫器官。癌细胞可以通过细小的淋巴管从肿瘤转移到这些淋巴结。因此,医生通常会切除淋巴结,并在显微镜下进行检查,以寻找癌细胞。癌细胞从原发肿瘤转移到身体其他部位(例如淋巴结)的过程称为转移。
癌细胞通常首先迁移到肿瘤附近的淋巴结,尽管远处的淋巴结也可能受到影响。因此,外科医生通常首先切除最靠近肿瘤的淋巴结。如果淋巴结肿大并且强烈怀疑其中含有癌细胞,他们可能会切除距离肿瘤较远的淋巴结。

病理学家会在显微镜下检查所有切除的淋巴结,并将检查结果详细记录在您的报告中。“阳性”结果表示淋巴结内存在癌细胞,“阴性”结果则表示未发现癌细胞。如果报告在淋巴结中发现癌细胞,可能还会具体说明最大癌细胞聚集灶的大小,通常称为“病灶”或“转移灶”。淋巴结外扩散是指肿瘤细胞穿透淋巴结外膜并扩散到邻近组织。
检查淋巴结很重要,原因有二。首先,它有助于确定病理淋巴结分期 (pN)。其次,在淋巴结中发现癌细胞表明以后在其他身体部位发现癌细胞的风险增加。这些信息可指导您的医生决定您是否需要其他治疗,例如化疗、放射疗法或免疫疗法。
病理分期是医生用来描述肿瘤大小和扩散程度的系统。这有助于确定癌症的进展程度并指导治疗决策。病理分期通常在切除肿瘤并由病理学家检查后确定,病理学家会在显微镜下分析组织。对于腺泡细胞癌,分期基于“TNM”系统,其中“T”代表原发性肿瘤的大小和范围,“N”代表淋巴结受累,“M”表示癌症是否已扩散到身体的其他部位。
肿瘤分期描述唾液腺内肿瘤的大小以及是否已经扩散到附近的组织。
淋巴结分期是指癌症是否已扩散至淋巴结,淋巴结是帮助身体抵抗感染的小腺体。淋巴结受累会增加癌症进一步扩散的风险。
淋巴上皮癌患者的预后通常良好,五年生存率约为81%。约17%的病例会出现邻近淋巴结转移,而癌细胞扩散至身体其他部位的情况并不常见,仅约占6%。在淋巴上皮癌高发地区,远处转移的发生率可能更高。淋巴结或远处器官的受累情况是判断预后的重要因素。早期发现和治疗对于获得最佳疗效至关重要。
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