恶性周围神经鞘瘤（MPNST）

作者：Bibianna Purgina 医学博士 FRCPC
2023 年 6 月 7 日

什么是恶性周围神经鞘瘤？

恶性周围神经鞘瘤 (MPNST) 是一种从神经和一种类型的神经发展而来的癌症 肉瘤. 大多数恶性周围神经鞘瘤发生在成人中。 常见位置包括颈部、手臂、腿部和臀部。

什么是神经？

神经就像由称为神经元的细胞群组成的长线。 神经在您的大脑和身体之间传递信息（例如温度、压力和疼痛）。 神经遍布全身。 一些神经非常细小（比如那些就在皮肤表面之下），而另一些则非常大（比如那些到达肌肉的神经）。

恶性周围神经鞘瘤相关综合征

有基因的人 综合征 1 型神经纤维瘤病 (NF1) 发生 MPNST 的风险更高，大约一半的肿瘤发生在患有这种综合征的人身上。 在某些情况下，恶性周围神经鞘瘤是从现有的非癌性肿瘤发展而来的，称为 神经纤维瘤.

病理学家如何做出这种诊断？

诊断可以在一个称为 a 的程序中取出一小部分组织样本 活检 或在肿瘤完全切除后。 大多数病理学家会进行额外的测试，例如 免疫组化 以确认诊断。 进行免疫组化时，部分肿瘤细胞呈阳性或 如果检测结果是“反应/阳性”： 一种叫做 S100 的蛋白质。

由于这种肿瘤看起来与从神经发育而来的其他类型的肿瘤非常相似，因此您的病理学家可能无法在进行活检后做出最终诊断。 在这种情况下，需要在做出最终诊断之前切除整个肿瘤。

分子测试

您的病理学家可能会对肿瘤样本进行分子测试，例如荧光原位杂交 (FISH) 或下一代测序 (NGS)，以排除在显微镜下看起来与 MPNST 非常相似的其他类型的肿瘤。 由于 MPNST 没有任何已知的遗传变化，因此阴性结果支持 MPNST 的诊断。

组织学分级

病理学家使用术语 经验 描述癌细胞与正常神经细胞相比的外观和行为有何不同。 通常，在显微镜下看起来很高级的肿瘤， 预测 比在显微镜下看起来低级的肿瘤。 然而，某些类型的肉瘤没有分级，因为研究表明分级并不能准确预测肿瘤的表现。

目前，MPNST 是否应该分级存在争议，许多病理学家在病理报告中没有提供肿瘤分级。 如果您的报告包括 经验 它将基于法国癌症中心联合会肉瘤组 (FNCLCC) 分级系统。 根据该系统，您的病理学家在检查肿瘤样本时会寻找三个微观特征（见下文）。 每个特征都给出了分数（从 0 到 3），分数的总数决定了肿瘤的最终等级。

• 肿瘤分化 – 肿瘤分化描述了癌细胞与正常神经细胞的相似程度。 看起来与正常神经细胞非常相似的肿瘤给 1 分，而那些看起来与正常神经细胞非常不同的肿瘤给 2 或 3 分。 所有 MPNST 都在此类别中获得 2 或 3 分的分数。
• 有丝分裂计数 – 正在分裂以创建两个新细胞的细胞称为 有丝分裂象. 与缓慢生长的肿瘤相比，快速生长的肿瘤往往具有更多的有丝分裂象。 您的病理学家将通过显微镜观察肿瘤的 1 个区域的有丝分裂数来确定有丝分裂计数。 无有丝分裂象或有丝分裂象很少的肿瘤给10分，有20-2个有丝分裂象的给20分，大于3个有丝分裂象的给XNUMX分。
• 坏疽 – 坏疽 是一种细胞死亡。 与缓慢生长的肿瘤相比，快速生长的肿瘤往往具有更多的坏死。 如果您的病理学家没有发现坏死，则肿瘤将得到 0 分。 如果看到坏死，但肿瘤占肿瘤的 1% 以下，则给予 50 分，如果坏死占肿瘤的 2% 以上，则给予 50 分。

最后 经验 是基于给予肿瘤的总点数。 低级别肉瘤为 1 级。高级别肉瘤为 2 或 3 级。

• 1级 – 2 或 3 分。
• 2级 – 4 或 5 分。
• 3级 – 6 到 8 分。

肿瘤大小

肿瘤在三个维度上进行测量，但通常只有最大的维度包含在您的报告中。 例如，如果肿瘤尺寸为 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm，报告可能将肿瘤大小描述为最大尺寸为 5.0 cm。 肿瘤大小很重要，因为小于 5 cm 的肿瘤不太可能扩散到身体的其他部位，并且与更好的 预测.

海卫一肿瘤

一些恶性外周神经鞘瘤的区域开始看起来像骨骼肌组织中通常发现的细胞。 具有骨骼肌的恶性外周神经鞘瘤有时被称为恶性 Triton 肿瘤，在 1 型神经纤维瘤病 (NF1) 患者中更为常见。

肿瘤延伸

恶性周围神经鞘瘤可以生长到器官和骨骼中或周围。 您的病理学家将在显微镜下检查周围器官和组织的样本以寻找癌细胞。 您的报告中将描述任何含有癌细胞的周围器官或组织。

治疗效果

如果您在手术前接受了化学疗法和/或放射疗法以去除肿瘤，您的病理学家将检查所有送至病理学的组织，以了解有多少肿瘤仍然存活（存活）。 最常见的是，您的病理学家会描述死亡肿瘤的百分比。

神经周围浸润

神经就像由称为神经元的细胞群组成的长线。 神经在您的大脑和身体之间传递信息（例如温度、压力和疼痛）。 神经周围浸润 是病理学家用来描述附着在神经上的癌细胞的术语。

神经周围浸润很重要，因为附着在神经上的癌细胞可以利用神经进入原始肿瘤之外的组织。 因此，神经周围浸润与治疗后肿瘤在身体同一部位复发（局部复发）的风险更高有关。

淋巴血管侵犯

血液通过称为血管的细长管在身体周围流动。 另一种称为淋巴液的液体含有废物和免疫细胞，通过淋巴管在全身移动。 癌细胞可以利用血管和淋巴管从肿瘤转移到身体的其他部位。 癌细胞从肿瘤转移到身体的另一部分称为 转移.

在癌细胞转移之前，它们需要进入血管或淋巴管。 这就是所谓的 淋巴血管侵犯. 淋巴血管侵袭很重要，因为它增加了癌细胞被发现的风险 淋巴结 或身体较远的部位，例如肺。

保证金

A 边 是外科医生为了从您的身体移除肿瘤而切割的任何组织。 您报告中描述的切缘类型取决于所涉及的器官和所进行的手术类型。 只有在切除整个肿瘤后，您的报告中才会描述边缘。

当切割组织的边缘有肿瘤细胞时，边缘被称为阳性。 阳性切缘与治疗后肿瘤在同一部位复发的风险较高相关。 负边缘意味着在组织的任何切割边缘都没有看到肿瘤细胞。

淋巴结

淋巴结 是遍布全身的小型免疫器官。 癌细胞可以通过位于肿瘤内部和周围的淋巴管从肿瘤传播到淋巴结（参见上文的淋巴血管浸润）。 癌细胞从肿瘤转移到淋巴结的过程称为 转移.

许多癌症可以扩散到 淋巴结，但恶性周围神经鞘瘤很少这样做。 如果淋巴结是切除肿瘤手术的一部分，您的病理学家将在显微镜下评估它们并报告它们是否受肿瘤影响。

病理分期

恶性周围神经鞘瘤的病理分期基于 TNM 分期系统，这是一个国际公认的系统，最初由 美国癌症联合委员会. 该系统使用有关主要的信息 瘤 （T）， 淋巴结 (N) 和远处 转移性 疾病 (M) 以确定完整的病理阶段 (pTNM)。 您的病理学家将检查提交的组织并给每个部分一个编号。 一般来说，数字越大意味着疾病越严重，病情越严重 预测.

恶性周围神经鞘瘤的肿瘤分期（pT）

恶性周围神经鞘瘤的肿瘤分期因所涉及的身体部位而异。 例如，开始于头部的 5 厘米长的肿瘤与开始于腹部深处（腹膜后）的肿瘤不同。 然而，在大多数身体部位，肿瘤分期包括肿瘤大小以及肿瘤是否已经长到周围的身体部位。

开始于头颈部的肿瘤的肿瘤分期

• T1 – 肿瘤大小不超过 2 厘米。
• T2 – 肿瘤大小在 2 到 4 厘米之间。
• T3 – 肿瘤大小大于 4 厘米。
• T4 – 肿瘤已长入周围组织，如面部或颅骨、眼睛、颈部较大的血管或大脑。

开始于胸部、背部或胃部以及手臂或腿部（躯干和四肢）外侧的肿瘤的肿瘤分期

• T1 – 肿瘤大小不超过 5 厘米。
• T2 – 肿瘤大小在 5 到 10 厘米之间。
• T3 – 肿瘤大小在 10 到 15 厘米之间。
• T4 – 肿瘤大小大于 15 厘米。

开始于腹部和胸部内脏器官（胸腔脏器）的肿瘤分期

• T1 – 肿瘤仅在一个器官中可见。
• T2 – 肿瘤已经长成结缔组织，围绕着开始的器官。
• T3 – 肿瘤已经长成至少一个其他器官。
• T4 – 发现多个肿瘤。

从腹腔最后部的空间（腹膜后）开始的肿瘤的肿瘤分期

• T1 – 肿瘤大小不超过 5 厘米。
• T2 – 肿瘤大小在 5 到 10 厘米之间。
• T3 – 肿瘤大小在 10 到 15 厘米之间。
• T4 – 肿瘤大小大于 15 厘米。

开始于眼睛周围空间（眼眶）的肿瘤的肿瘤分期

• T1 – 肿瘤大小不超过 2 厘米。
• T2 – 肿瘤大小大于 2 厘米，但尚未长入眼睛周围的骨骼。
• T3 – 肿瘤已经长进眼睛周围的骨头或头骨的其他骨头。
• T4 – 肿瘤已长入眼睛（眼球）或周围组织，如眼睑、鼻窦或大脑。

如果显微镜检查后送病理检查的切除标本中未见肿瘤，则给出肿瘤分期 PT0 这意味着没有原发性肿瘤的证据。

如果您的病理学家无法可靠地评估肿瘤大小或生长程度，则会给出肿瘤分期 pTX （无法评估原发肿瘤）。 如果将肿瘤作为多个小碎片接收，则可能会发生这种情况。

恶性周围神经鞘瘤的淋巴结分期（pN）

根据一个或多个癌细胞的存在或不存在，恶性周围神经鞘瘤的淋巴结分期在 0 到 1 之间 淋巴结. 如果在任何淋巴结中均未发现癌细胞，则淋巴结分期为 N0。 若无淋巴结送病理检查，则不能确定淋巴结分期，将淋巴结分期列为 NX. 如果在任何淋巴结中发现癌细胞，则淋巴结分期被列为 N1.

恶性周围神经鞘瘤的转移分期（pM）

根据身体远处部位（例如肺）存在癌细胞，恶性外周神经鞘瘤的转移阶段为 0 或 1。 只有当来自远处部位的组织进行病理检查时，才能确定转移阶段。 由于这种组织很少存在，因此无法确定转移阶段并列为 MX。

只有当来自远处部位的组织被送去进行病理检查时，才能给出转移阶段。 由于这种组织很少存在，因此无法确定转移阶段，并且通常不包括在您的报告中。