作者:Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2026 年 4 月 19 日
成熟畸胎瘤 卵巢成熟畸胎瘤是一种非癌性(良性)卵巢肿瘤。它是最常见的卵巢肿瘤之一,约占所有卵巢肿瘤的20%,可发生于任何年龄,但最常见于育龄期女性。成熟畸胎瘤也称为成熟囊性畸胎瘤或皮样囊肿,但“皮样囊肿”是一个较旧的术语,现在已不再常用。“成熟”一词指的是该肿瘤由完全发育、外观正常的组织构成——这与……不同。 未成熟畸胎瘤这种组织包含发育不全的细胞,其行为类似于癌症。本文将帮助您理解病理报告中的各项发现——每个术语的含义以及它们对您的治疗为何如此重要。
许多患有成熟畸胎瘤的人没有任何症状,肿瘤往往是在因其他原因进行影像检查或手术时偶然发现的。如果出现症状,通常与肿块的大小有关,可能包括腹部或盆腔疼痛、下腹部有压迫感或饱胀感,或者可以触及肿块。
一种罕见但重要的相关疾病是抗NMDAR脑炎——一种免疫系统错误攻击大脑的炎症性疾病,在某些情况下,这种疾病是由畸胎瘤内神经组织产生的蛋白质引发的。抗NMDAR脑炎的症状包括意识混乱、记忆力减退、癫痫发作、异常动作或行为改变。这种疾病可能很严重,但在大多数情况下,畸胎瘤切除后病情会好转或消退。如果您或您的家人在确诊前后出现过神经系统症状,请告知您的医疗团队。
确切病因尚不完全清楚。目前最被广泛接受的解释是,成熟畸胎瘤起源于单个生殖细胞——卵巢中一种特殊的细胞,通常会发育成卵子。该细胞通过一种不涉及精子受精的过程开始分裂,并最终分化形成多种成熟组织。这有时被称为孤雌生殖理论,“孤雌生殖”指的是由单个未受精细胞发育而来。肿瘤中的遗传物质完全来自患者自身,目前尚未发现任何遗传基因突变会导致成熟畸胎瘤。
约有 10% 的人会在双侧卵巢中发展出成熟畸胎瘤,可能是同时发生,也可能是在不同时期发生。
通常是在手术切除肿瘤后,由医生进行检查后做出诊断。 病理学家在许多情况下,肿瘤首先是通过影像学检查(超声、CT扫描或MRI)发现的,这些检查可能显示卵巢内存在肿块,肿块中含有脂肪、钙化(钙沉积)或其他组织类型。这些影像学特征是成熟畸胎瘤的典型特征,有助于在手术前将其与其他卵巢肿块区分开来。
病理学家在不使用显微镜的情况下检查切除的肿瘤时,通常看到的是一个直径为5至10厘米的囊肿(充满液体的囊状物),但较大的肿瘤也并不少见。囊肿内部可能含有浓稠的油性或皮脂性液体、毛发、牙齿、软骨或骨骼——这反映了肿瘤能够产生多种不同的组织类型。囊肿内壁上通常有一个称为罗基坦斯基隆突的实性结节;这个坚硬的隆起通常是包含毛发和牙齿等最复杂组织成分的地方。
在显微镜下,肿瘤包含源自人体三个胚层的成熟组织——这三个胚层是早期发育过程中形成的基本组织类型。它们分别是外胚层(形成皮肤、毛囊、汗腺和神经组织)、中胚层(形成脂肪、软骨、骨骼和肌肉)和内胚层(形成肺、肠道和甲状腺的内膜)。大多数成熟畸胎瘤包含至少两个胚层的组织,最常见的是皮肤及其附属结构,以及脂肪或其他间充质组织。
其中一种值得了解的具体亚型是 卵巢甲状腺肿 — 成熟畸胎瘤,其中甲状腺组织是主要成分或唯一成分。卵巢甲状腺肿有时会产生甲状腺激素,并引起甲状腺功能亢进的症状。
病理学家检查的关键部分是仔细检查整个标本,寻找任何未成熟组织区域,特别是未成熟的神经组织。即使是很小的未成熟组织灶也会改变诊断结果,使良性成熟畸胎瘤转变为恶性畸胎瘤。 未成熟畸胎瘤这需要不同的分期和治疗。正是由于这种彻底的检查,畸胎瘤的病理报告通常会描述从肿瘤不同区域采集的多个组织块样本。
卵巢成熟畸胎瘤不进行分级。卵巢癌的分级系统评估肿瘤细胞的异常程度以及肿瘤的侵袭性——这些信息仅对恶性肿瘤有意义。由于成熟畸胎瘤根据定义是良性的——完全由发育完全、外观正常的组织构成——因此无需进行此类评估,也不适用。如果发现任何未成熟组织,则诊断改为未成熟畸胎瘤,然后根据未成熟神经组织的含量进行分级。
在极少数情况下——估计不到2%的成熟畸胎瘤——癌症会在畸胎瘤内部发生。这被称为体细胞恶性转化,意味着畸胎瘤内部的成熟组织发生了癌变。最常见的类型是起源于囊肿皮肤内壁的鳞状细胞癌,但也有其他类型的癌症报道,包括腺癌、甲状腺癌、类癌等。
体细胞恶性转化在老年患者(通常超过 45-50 岁)和较大的肿瘤中更为常见。一旦发生恶性转化,肿瘤就不再被认为是良性肿瘤,治疗方案将根据已确诊的具体癌症类型而定。如果您的病理报告提及任何恶性转化的证据,您的妇科肿瘤医生会与您讨论这对您的治疗和随访意味着什么。
腹膜胶质瘤病是一种罕见的病理表现,指在成熟畸胎瘤患者的腹膜(腹腔内壁)上发现少量成熟的神经组织沉积。尽管腹膜上的肿瘤种植灶外观可能令人担忧,但腹膜胶质瘤病与癌症扩散不同,通常不会恶化预后。这些沉积物由成熟组织构成,而非恶性细胞,绝大多数患者在切除原发畸胎瘤后预后良好。如果存在此病理表现,将会在您的病理报告中注明。
此 预测 对于卵巢成熟畸胎瘤,治疗效果极佳。几乎所有病例均可通过手术完全切除治愈。完全切除后复发极其罕见。即使在仔细检查中发现少量未成熟组织或其他异常特征,大多数病例的预后仍然非常好。
罕见的例外情况是体细胞恶性转化,其预后取决于畸胎瘤内发生的癌症类型和分期。上文关于体细胞恶性转化的章节将对此进行更详细的讨论。
对于大多数患者而言,在完全切除成熟畸胎瘤后无需进一步治疗。手术方式取决于临床情况:在许多情况下,特别是对于希望保留生育能力的年轻患者,会进行囊肿切除术(切除囊肿但保留卵巢)。在其他情况下,则会进行整个卵巢切除术(卵巢切除术)。您的妇科医生会在术前与您讨论这些方案。
由于约有10%的患者双侧卵巢均会发展为成熟畸胎瘤,因此外科医生通常会在手术时检查另一侧卵巢。如果影像学检查尚未评估另一侧卵巢,或者手术时发现任何异常,医生可能会建议您进行后续影像学检查。
如果在手术前或手术前后确诊或怀疑患有抗NMDAR脑炎,密切随访神经科医生至关重要。大多数情况下,肿瘤切除后神经系统症状会显著改善或消失,但恢复可能需要数周至数月,因此建议持续进行神经系统监测。
如果在畸胎瘤中发现体细胞恶性转化,则需要转诊至妇科肿瘤医生进行分期和治疗计划。
对于通过囊肿切除标本(仅切除囊肿)确诊的患者,建议进行后续影像学检查,以确认剩余的卵巢组织是否正常,以及是否出现复发。