您的间皮瘤病理报告

作者：Katherina Baranova MD 和 Matt Cecchini MD FRCPC
2025 年 6 月 21 日

间皮瘤是一种起源于特殊细胞的癌症，这种细胞被称为 间皮细胞这些细胞在特定内脏器官（例如肺、心脏和腹部器官）周围形成一层薄薄的内膜。这层内膜被称为间皮。间皮瘤最常影响肺部周围的内膜（称为胸膜），但也可能影响心脏周围的内膜（心包）或腹腔周围的内膜（腹膜）。这类癌症的另一个名称是恶性间皮瘤。

什么导致间皮瘤？

间皮瘤最常见的病因是接触石棉。石棉是一种曾用于建筑材料和绝缘材料的矿物。吸入石棉纤维后，它们会滞留在肺部或腹部内壁，造成多年的炎症和损伤。这种损伤最终可能导致间皮瘤。

一些间皮瘤患者由于特定基因的遗传变化而具有遗传风险，例如 BAP1。出生时这种基因发生变化的人即使接触石棉很少，患间皮瘤的几率也更高。

间皮瘤偶尔也会发生在没有已知石棉接触史或基因改变的人身上。

间皮瘤有哪些症状？

间皮瘤的症状取决于受影响的身体部位。例如 胸膜间皮瘤 （位于肺内壁），常见症状包括：

• 呼吸急促。

• 胸痛或不适。

• 坚持咳嗽。

• 无法解释的体重减轻。

• 盗汗或发烧。

• 胸壁或颈部肿胀。

症状 心包间皮瘤 （围绕心脏）通常包括：

• 胸痛。

• 呼吸困难，尤其是躺下时。

• 疲劳。

• 心律不齐或心悸。

症状可能一开始很轻微，但随着时间的推移会逐渐加重。务必与医生讨论这些症状，尤其是如果您有石棉接触史。

间皮瘤是如何诊断的？

间皮瘤的诊断通常是在一种称为 活检. 活检通常通过将针头或小型手术器械插入患处来完成。

由于间皮瘤看起来与其他疾病（如肺部感染或转移性癌症）相似，您的 病理学家 可能会进行其他测试，包括：

• 免疫组织化学 (IHC)：该测试有助于识别间皮瘤细胞特有的蛋白质。

• 荧光原位杂交 (FISH)：该测试寻找特定的基因变化，例如间皮瘤中常见的 CDKN2A 基因的缺失。

间皮瘤细胞在显微镜下是什么样子的？

当在显微镜下检查间皮瘤时，病理学家根据细胞的外观将肿瘤分为三种主要类型：

• 上皮样间皮瘤：最常见的类型。细胞呈圆形，容易粘连，形成腺体或小管等结构。

• 肉瘤样间皮瘤：由长梭形细胞组成，这些细胞倾向于广泛扩散到周围组织。这种类型的肿瘤通常生长和扩散速度更快。

• 双相间皮瘤：上皮样细胞和肉瘤样细胞的混合。病理学家必须观察到每种类型至少10%的细胞才能确诊。

另一个亚型是 纤维增生性间皮瘤与肉瘤样类型相关。它表现为致密的疤痕状组织，诊断起来可能比较困难。

细胞类型很重要，因为 上皮样 间皮瘤通常预后较好，而 肉瘤样 以及 双相 类型的行为往往更具攻击性。

还有哪些测试有助于确认诊断？

您的病理学家将使用免疫组织化学 (IHC) 和荧光原位杂交 (FISH) 等测试来确认间皮瘤。

免疫组织化学 (IHC)

免疫组化（IHC）用于识别肿瘤细胞中的特定蛋白质。间皮瘤细胞通常显示以下结果：

• 降钙素 - 积极的。

• WT-1 - 积极的。

• D2-40 - 积极的。

• 细胞角蛋白 5/6 - 积极的。

• 紧密连接蛋白-4、MOC-31、BerEP4、TTF-1 – 通常为阴性（这些是其他癌症的标志）。

其他有用的标记包括：

• BAP1：正常情况下，细胞核对BAP1染色呈阳性。间皮瘤细胞通常会失去BAP1染色（呈阴性结果），这有助于区分间皮瘤和非癌性病变。

• MTAP：MTAP 蛋白染色的丧失在间皮瘤中也很常见，表明 CDKN2A 基因的丧失。

荧光原位杂交 (FISH)

FISH 检测有助于确定遗传物质是否丢失或移动。检测的最重要的变化是 CDKN2A 基因。该基因的缺失与间皮瘤密切相关，通常预示着肿瘤更具侵袭性。

淋巴血管侵犯

癌细胞可以扩散到微小的血管或淋巴管中，这个过程称为 淋巴血管侵犯血管将血液输送至全身，而淋巴管则输送淋巴液，淋巴液在免疫功能中起着至关重要的作用。当肿瘤细胞进入这些通道时，它们可以扩散到身体的其他部位，例如 淋巴结、肝脏或骨骼。发现淋巴血管侵犯意味着癌症扩散的风险更高。

保证金

A 边 肿瘤组织是指手术过程中切除的肿瘤周围的健康组织。病理学家会仔细检查边缘，确保所有癌细胞均已切除。

• A 负边际 表示在组织切缘未发现肿瘤细胞。

• A 正边缘 意味着切缘存在肿瘤细胞。这增加了癌症在同一位置复发的风险，可能需要额外治疗。

淋巴结

淋巴结 淋巴结是小型的豆形器官，在免疫系统中发挥着至关重要的作用。它们通过称为淋巴管的细小通道连接全身。癌细胞可以通过这些淋巴管从肿瘤扩散到附近的淋巴结——这一过程称为淋巴结转移。

肺部和胸部的淋巴结被划分为特定区域，称为淋巴结站。淋巴结站有14个，每个都有特定的位置：

• 站1： 下颈段、锁骨上段和胸骨切迹淋巴结。

• 站2： 上部气管旁淋巴结。

• 站3： 血管前和气管后淋巴结。

• 站4： 下部气管旁淋巴结。

• 站5： 主动脉下（主动脉肺动脉窗）淋巴结。

• 站6： 主动脉旁淋巴结（靠近升主动脉或膈神经）。

• 站7： 隆突下淋巴结（位于隆突下方，即气管分成支气管的地方）。

• 站8： 食管旁淋巴结（隆突下方食管旁）。

• 站9： 肺韧带淋巴结。

• 站10： 肺门淋巴结（位于肺门，即气道进入肺部的地方）。

• 站11： 叶间淋巴结（肺叶之间）。

• 站12： 肺叶淋巴结（肺叶内）。

• 站13： 节段淋巴结（肺段内）。

• 站14： 亚段淋巴结（位于较小的肺亚段内）。

如果手术中切除了淋巴结，病理学家会在显微镜下仔细检查，以确定其中是否含有癌细胞。病理报告通常包括：

• 检查的淋巴结总数。

• 检查的淋巴结的位置（站点）。

• 含有癌细胞的淋巴结数量。

• 最大的癌细胞群的大小（通常称为“病灶”或“沉积物”）。

淋巴结检查提供重要信息，帮助医生确定癌症的病理淋巴结分期 (pN)。它还能帮助预测癌细胞扩散至身体其他部位的可能性，从而指导医生决定是否进行其他治疗，例如化疗、放疗或免疫疗法。

病理分期

间皮瘤的分期采用 TNM系统，其中考虑：

肿瘤大小和扩散（T分期）

• T1：肿瘤局限于一侧胸膜。
• T2：涉及横膈膜或肺组织的肿瘤。
• T3：肿瘤涉及较深层（例如胸壁）。
• T4：广泛性肿瘤，累及心脏、脊柱或其他重要器官。

淋巴结受累（N期）

• N0：淋巴结中未发现肿瘤细胞。
• N1：在肿瘤同一侧的淋巴结中发现的肿瘤细胞。
• N2：在较远或对侧的淋巴结中发现的肿瘤细胞。

转移性疾病（M期）

• M0：远处无肿瘤细胞。
• M1：在远处部位（例如肝脏或大脑）发现的肿瘤细胞。

每个类别中的数字越高，表明疾病越严重，并且通常预后越差。

预测

间皮瘤的预后（预期结果）取决于以下几个因素：

• 间皮瘤的类型：上皮样类型预后最好；肉瘤样类型和双相类型侵袭性更强。

• 肿瘤分期：早期肿瘤的预后比晚期肿瘤更好。

• 淋巴结受累及及转移：如果肿瘤细胞位于淋巴结或远处器官，预后通常较差。

• 遗传因素：BAP1 或 CDKN2A 等基因的缺失通常意味着肿瘤更具侵袭性。

间皮瘤通常是一种恶性程度较高的癌症，预后颇具挑战性。然而，早期发现、准确诊断和现代治疗可以显著改善预后。

问你的医生的问题：

• 我患有哪种类型的间皮瘤？

• 我的间皮瘤处于哪个阶段？这对我的治疗方案有何影响？

• 我的病理结果是否显示任何基因变化，例如 BAP1 或 CDKN2A 丢失？

• 我的家人应该接受基因检测吗？

• 手术后我是否​​需要额外的治疗，例如化疗、免疫疗法或放射疗法？

• 鉴于我的肿瘤的具体特征，我的预后如何？

• 我应该多久进行一次随访和扫描？

• 有没有我可以参加的临床试验？

• 间皮瘤患者及其家属可以获得哪些支持资源？