蕈样肉芽肿：解读您的病理报告

栏目编辑：Allison Osmond 医学博士 FRCPC
2026 年 6 月 18 日

蕈样肉芽肿是一种起源于皮肤的淋巴瘤。淋巴瘤是淋巴细胞癌，淋巴细胞是帮助身体抵御感染的白细胞。在蕈样肉芽肿中，癌细胞是一种称为T细胞的淋巴细胞，它们在皮肤中积聚，导致皮疹、斑块和其他皮肤病变。它是最常见的皮肤淋巴瘤类型。

本文解释了蕈样肉芽肿的诊断意义、病理报告中的发现以及这些发现如何指导您和您的医疗团队共同做出决策。在大多数患者中，这种疾病会在数年内缓慢发展，最初表现为轻微的皮肤变化，可能被误诊为湿疹，许多早期患者可以过上正常的寿命。随着时间的推移，在某些患者中，癌变的T细胞会深入皮肤形成隆起的肿瘤，或者扩散到皮肤以外的血液、淋巴结或其他器官。

蕈样肉芽肿的症状有哪些？

症状取决于疾病的阶段，通常会在数月至数年内缓慢发展。常见症状包括：

• 补丁 — 皮肤上出现红色、鳞状、常发痒的扁平区域（疾病早期）。
• 牌匾—— 皮肤增厚、隆起（后期疾病）。
• 肿瘤—— 皮肤上出现隆起的肿块，并且会增大（晚期疾病）。
• 扩散至皮肤以外—— 如果病情扩散到皮肤以外，可能会出现淋巴结肿大或疲劳等症状。

由于这些变化发展缓慢，且看起来像常见的皮肤病，因此蕈样肉芽肿在早期阶段可能难以诊断。

蕈样肉芽肿的病因是什么？

蕈样肉芽肿的确切病因尚不清楚。它不具有传染性，不会在人与人之间传播，也不是遗传性的。该病是由于皮肤中单一T细胞群（克隆）不受控制地增殖而引起的，但其触发因素尚不明确。免疫系统的长期刺激被认为是可能的因素之一，但尚未证实具体病因。

如何作出诊断？

诊断方法是取一小块受累皮肤样本进行活检，然后由病理学家在显微镜下进行检查。由于蕈样肉芽肿的症状可能与其他皮肤病相似，且早期变化可能不明显，因此通常需要多次活检才能确诊。

在显微镜下，随着疾病的进展，其外观会发生变化。在早期斑片期，具有深色、折叠（脑回状）细胞核的中小型淋巴细胞聚集在表皮（皮肤外层），并沿其基底排列，这种特征称为表皮趋向性。在斑块期，这些细胞向上迁移至表皮，并可聚集形成称为帕特里微脓肿的小团块。在肿瘤期，癌细胞失去与表皮的连接，并以细胞片的形式生长到真皮（皮肤深层）。当超过约25%的细胞体积增大且形态异常时，称为大细胞转化，这可能表明疾病进展迅速，需要更积极的治疗。

为了确认异常细胞是T细胞并支持诊断，病理学家会使用免疫组织化学（一种检测特定蛋白质的特殊染色方法）。这些细胞通常携带T细胞标志物CD2、CD3、CD5和CD4，但常常会丢失另一种T细胞标志物CD7。此外，还可以使用TOX、PD-1以及皮肤归巢标志物CLA和CCR4等染色方法。Ki -67标记物的检测可以显示细胞的分裂速度。病理学家还可以进行T细胞受体基因重排检测，该检测旨在寻找单一的优势（克隆）T细胞群；在多个样本中发现相同的克隆可以支持诊断。CD30标记物的检测结果还可以指导治疗，这将在下一节中进行描述。

生物标志物和分子检测

生物标志物是癌症的特征，能够提供除诊断本身之外的信息，例如哪些治疗方法可能有效。在蕈样肉芽肿中，最有用的治疗相关生物标志物是CD30。

• CD30阳性—— 相当一部分癌细胞携带CD30蛋白。这一结果使得靶向CD30的药物brentuximab vedotin成为一种治疗选择，尤其适用于晚期或转化型癌症。
• CD30阴性—— 癌细胞中很少有或完全没有CD30表达。Brentuximab vedotin疗效可能较差，需要考虑其他治疗方案。CD30水平会随时间变化，因此可能需要在后续的活检中重复检测。

上述T细胞受体基因重排检测是一种分子检测，主要用于确诊（通过显示T细胞克隆群），而非用于选择药物。您可以在本网站的“生物标志物”部分了解更多信息。

蕈样肉芽肿如何分期？

分期描述了疾病的进展程度。蕈样肉芽肿的分期采用由国际皮肤淋巴瘤协会 (ISCL) 和欧洲癌症研究与治疗组织 (EORTC) 共同制定的 TNMB 分期系统。该系统从皮肤 (T)、淋巴结 (N)、内脏器官 (M) 和血液 (B) 四个方面进行评估。

皮肤（T）

• T1— 斑块、凸起的斑点（丘疹）或斑块覆盖不到皮肤的 10%（T1a：仅有斑块；T1b：斑块和斑块）。
• T2— 斑块、丘疹或斑块覆盖皮肤的 10% 或以上（T2a：仅有斑块；T2b：斑块和斑块）。
• T3— 一个或多个直径至少为 1 厘米的肿瘤。
• T4— 红皮病，至少覆盖80%的皮肤。

淋巴结（N）

• N0 — 未见淋巴结异常。
• N1 — 异常淋巴结，受累范围有限（N1a：未检测到克隆；N1b：检测到克隆）。
• N2 — 异常淋巴结，中度受累（N2a：未检测到克隆；N2b：检测到克隆）。
• N3 — 异常淋巴结广泛受累。
• NX — 淋巴结外观异常，但未进行活检以确诊。

内脏器官（M）

• M0 - 未扩散至内脏器官。
• M1 - 经活检证实，已扩散至内脏器官。

血液（B）

• B0 — 血液受累程度轻微或无受累（癌细胞占白细胞总数的比例低于5%）。B0a：未检测到克隆；B0b：检测到克隆。
• B1 — 低度血流浸润（癌细胞占比超过5%，但低于B2阈值）。B1a：未检测到克隆；B1b：检测到克隆。
• B2 — 血液中癌细胞含量高（每微升血液中至少含有 1000 个癌细胞，且存在克隆细胞）。

这四个部分结合起来构成一个整体的临床分期，有助于预测疾病的可能发展过程。简而言之：

• 第一阶段 — 皮肤上出现斑块或斑片，面积小于皮肤的 10%。
• IB阶段—— 皮肤上出现斑块或斑片，面积占比10%或以上。
• 第二阶段A — 皮肤斑块或斑片中出现异常淋巴结，但尚未发现明确的淋巴瘤。
• 第二阶段B — 一个或多个皮肤肿瘤。
• 第三阶段—— 全身大部分皮肤发红（红皮病）。
• 第四阶段A — 淋巴结或血液受累明显。
• 第四阶段B — 扩散至内脏器官。

预后是什么？

预后主要取决于确诊时的分期。在早期（IA、IB 和 IIA 期），疾病通常局限于皮肤，预后良好，许多患者的预期寿命与常人无异。在更晚期（IIB 期及以后），随着疾病形成肿瘤或扩散至淋巴结、血液或内脏器官，预后会变得更加严峻。其他与预后不良相关的因素包括高龄、血乳酸脱氢酶 (LDH) 水平升高、大细胞转化以及血液中存在癌细胞。通过早期诊断和适当治疗，许多患者可以控制病情数年，姑息治疗（支持治疗）在任何阶段都可能发挥重要作用，以控制瘙痒等症状。

这个诊断后会发生什么？

治疗方案取决于疾病分期，通常由一个团队协调制定，该团队可能包括皮肤科医生、血液科医生或肿瘤内科医生以及放射肿瘤科医生。对许多患者而言，治疗目标是长期控制病情并缓解症状，而非治愈疾病，早期疾病通常可以控制数年。

对于局限于皮肤的疾病（早期），医疗团队通常会考虑针对皮肤的治疗，例如外用皮质类固醇、外用化疗药物（氮芥凝胶）、外用维甲酸类药物、光疗（例如PUVA或窄谱UVB光疗）以及针对特定病灶的放射治疗。对于更广泛的皮肤病变、皮肤肿瘤或已扩散的疾病，可能需要加用全身治疗。这些治疗包括口服维甲酸类药物（贝沙罗汀）、干扰素、组蛋白去乙酰化酶抑制剂（例如伏立诺他或罗米地辛）、甲氨蝶呤、针对广泛皮肤受累的全身电子束放射治疗，以及当出现血液受累时，体外光疗（一种过滤和治疗血细胞的疗法）。当癌细胞CD30阳性时，可以使用维布妥昔单抗；对于晚期疾病，可以考虑使用莫加莫单抗。化疗通常用于其他治疗无效或累及内脏器官的疾病，而对于部分晚期、难治性疾病患者，可考虑进行干细胞移植。由于皮肤屏障可能受损，因此皮肤护理和降低感染风险的措施也是长期治疗的重要组成部分。

问你的医生的问题

• 我的蕈样肉芽肿处于哪个阶段？我的皮肤、淋巴结、血液和器官有多少程度受到影响？
• 我的皮肤上有斑块、斑块还是肿瘤？受影响的皮肤面积占多大比例？
• 是否存在大量细胞转化？
• 我的活检样本是否检测了 CD30？结果是阳性还是阴性？
• 我的血液或淋巴结中是否发现了癌细胞？
• 是否进行了T细胞受体基因检测？结果如何？
• 针对我目前的病情，应该采用哪些治疗方法，是针对皮肤的治疗还是全身治疗？
• 治疗的目标是控制疾病还是治愈疾病？
• 我需要多久进行一次后续检查和复查？
• 我应该注意哪些进展迹象？
• 我应该去专门治疗皮肤淋巴瘤的中心就诊吗？
• 我该如何护理皮肤，降低感染风险？

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