黏液纤维肉瘤：解读您的病理报告

栏目编辑：Bibianna Purgina，医学博士，加拿大皇家内科医师学会会员
2026 年 9 月 16 日

黏液纤维肉瘤是一种起源于成纤维细胞的癌症，成纤维细胞是构成结缔组织的细胞，结缔组织支撑并连接着身体的各个部分。它是一种肉瘤，一种起源于人体结缔组织的癌症。黏液纤维肉瘤约占所有软组织肉瘤的5%，是老年人中最常见的肉瘤之一。

该名称描述了肿瘤在显微镜下的形态。“黏液样”指的是填充肿瘤大部分的柔软凝胶​​状黏液样组织。“纤维样”指的是构成肿瘤细胞的成纤维细胞。早期的文献可能将这种肿瘤称为恶性纤维组织细胞瘤黏液样型，但该名称现已不再使用。

黏液纤维肉瘤最常发生于50岁以上的成年人，男性发病率略高于女性。它通常始于手臂或腿部，尤其好发于腿部。许多肿瘤起源于皮下，而另一些则起源于更深的肌肉组织。

本文解释了粘液纤维肉瘤的诊断方法，以及粘液纤维肉瘤病理报告中的分级、切缘和分期的含义。

粘液纤维肉瘤的病因是什么？

黏液纤维肉瘤的发生是由于成纤维细胞的基因和染色体发生多种改变，使其能够不受控制地增殖。与某些肉瘤不同，黏液纤维肉瘤没有单一的决定性基因改变，例如基因融合。相反，肿瘤细胞通常具有多种不同的改变，而且这些改变因人而异。

目前尚未发现与生活方式或环境因素相关的黏液纤维肉瘤病因。该病不具有遗传性。

粘液纤维肉瘤有哪些症状？

黏液纤维肉瘤最常见的症状是缓慢生长的无痛肿块。人们通常会在肿瘤还很小的时候就注意到皮下肿块。较深的肿瘤可能要等到体积增大后才会被发现，如果压迫到附近的神经或肌肉，则会引起疼痛。

如何作出诊断？

黏液纤维肉瘤的诊断需由病理学家在显微镜下检查肿瘤样本后做出。样本通常通过穿刺活检获得，即用针头取出少量肿瘤组织。有时，只有在切除整个肿瘤后才能确诊。

在显微镜下，黏液纤维肉瘤由散布在黏液样组织中的异常梭形细胞组成。肿瘤通常以多个结节的形式生长，并含有细小弯曲的血管。在高级别肿瘤中，细胞更大、更密集，且形状和大小差异很大。一些细胞含有少量黏液样物质，被称为假性脂肪母细胞。

黏液纤维肉瘤倾向于像植物的根一样，以细条状扩散到周围组织中。这些条状物可以延伸到影像上可见或手术触诊到的肿块边缘之外很远的地方。在磁共振成像（MRI）中，这种增生可能表现为沿着覆盖肌肉的薄层延伸的“尾巴”状组织。

由于黏液纤维肉瘤没有特定的基因改变，其诊断主要依据肿瘤的形态学特征。病理学家可能会采用免疫组织化学或分子检测来排除其他形态相似的肿瘤。一旦确诊为黏液纤维肉瘤，医生通常会进行胸部CT扫描，因为肺部是最常见的转移部位。

免疫组化

免疫组织化学是一种利用抗体来显示肿瘤细胞所产生蛋白质的检测方法。对于黏液纤维肉瘤，没有单一的染色方法可以确诊。该检测方法的作用是表明肿瘤并非其他类型的癌症。您的报告可能包含以下部分内容：

• SMA 和 CD34。 这些蛋白质在某些肿瘤细胞中有时呈弱阳性。这一结果与黏液纤维肉瘤相符，但并不能确诊。
• MDM2 和 CDK4。 这些蛋白检测结果通常为阴性。如果结果为阳性，或者通过FISH检测到MDM2基因的额外拷贝，则提示可能是脂肪肉瘤。
• S100 和 SOX10。 这些蛋白在黏液纤维肉瘤中呈阴性。阳性结果则提示黑色素瘤或神经鞘瘤。
• 角蛋白。 黏液纤维肉瘤的角蛋白检测结果为阴性。阳性结果则提示癌，即起源于上皮细胞的癌症。
• 结蛋白。 结蛋白通常呈阴性。阳性结果提示可能存在肌肉肿瘤。

并非所有黏液纤维肉瘤病例都需要进行所有染色。病理学家会根据肿瘤的形态、起源部位以及需要排除的其他肿瘤来选择检测项目。

组织学分级

组织学分级描述了黏液纤维肉瘤细胞的异常程度及其生长速度。分级是黏液纤维肉瘤报告中最重要的发现之一，因为它能有效预测肿瘤是否会扩散。大多数病理学家使用FNCLCC系统，该系统将三个特征的评分相加：

• 分化。 这描述了肿瘤细胞与正常组织的相似程度。黏液纤维肉瘤通常得分为2分。
• 有丝分裂计数。 这是在10个高倍视野（即在高倍显微镜下观察到的区域）中观察到的分裂细胞数量。少于10个分裂细胞计为1分，10至19个计为2分，20个或更多计为3分。
• 坏死。 这是坏死肿瘤组织的量。无坏死计为0分，坏死面积小于50%计为1分，坏死面积达到或超过50%计为2分。

总分即为最终成绩：

• 1级。 总分2分或3分。这些肿瘤被称为低级别肿瘤。
• 2级。 总分4分或5分。这些肿瘤被认为是高级别肿瘤。
• 3级。 总分6至8分。这些肿瘤也被认为是高级别肿瘤。

黏液纤维肉瘤的分级可能比较困难，一些病理学家还会考虑细胞的密集程度以及肿瘤中实性成分与黏液样成分的比例。低级别黏液纤维肉瘤术后常复发，但很少扩散到其他器官。高级别肿瘤更容易扩散。复发的肿瘤级别也可能高于原发肿瘤。

某些黏液纤维肉瘤含有圆形、类似上皮的肿瘤细胞。这种类型被称为上皮样黏液纤维肉瘤，其行为类似于高级别肿瘤。

肿瘤大小

肿瘤大小是指黏液纤维肉瘤的最大径，以厘米（cm）为单位测量。最终测量结果来自手术切除的肿瘤标本，而非活检标本。对于大多数身体部位，肿瘤大小用于确定肿瘤分期（pT）。

大于5厘米的黏液纤维肉瘤预后较差。由于肿瘤呈细条索状扩散，其实际范围可能大于测量到的主肿块大小。

肿瘤深度和范围

肿瘤深度是指黏液纤维肉瘤位于皮肤下方的组织内，还是位于覆盖肌肉的薄层组织（称为筋膜）深处。黏液纤维肉瘤的病理报告通常会描述肿瘤深度，因为浅表肿瘤和深部肿瘤的生物学行为可能不同。深部肿瘤与更高的器官转移风险相关。

肿瘤侵犯范围是指黏液纤维肉瘤是否已侵入邻近组织，例如皮肤、肌肉、骨骼或血管。对于头颈部、眼眶（眼周空间）和内脏器官的肿瘤，侵入邻近组织会导致肿瘤分期升高。对于躯干、手臂、腿部和腹膜后间隙的肿瘤，分期仅取决于肿瘤大小。

治疗效果

一些患有黏液纤维肉瘤的患者在手术前会接受放射治疗，较少情况下还会接受化疗。这被称为新辅助治疗或术前治疗。在这种情况下，病理学家会评估切除的肿瘤中有多少百分比是坏死的（死亡的），又有多少百分比是存活的（存活的）。

肿瘤细胞坏死率达到90%或以上通常被认为是术前治疗效果显著的表现。对于包括黏液纤维肉瘤在内的软组织肉瘤，专家们尚未就预测预后的单一临界值达成共识。医生会结合报告中的其他检查结果来解读这一百分比。

治疗会改变肿瘤细胞在显微镜下的形态。因此，肿瘤分级通常依据治疗前的活检结果。如果术前未接受任何治疗，报告可能会注明术前未接受过任何治疗。

淋巴血管侵犯

淋巴血管侵犯是指在细小的血管或淋巴管内发现黏液纤维肉瘤细胞。这些血管为癌细胞扩散到身体其他部位提供了途径。目前的报告可能将此发现列为“淋巴和/或血管侵犯”。

• 当下。 在血管内发现了肿瘤细胞。这一发现与肿瘤扩散风险增加有关。
• 未识别。 在所检查的组织中，未在血管内发现肿瘤细胞。

神经周围浸润

神经周围侵犯是指肿瘤细胞围绕或沿着神经生长。这并非软组织肉瘤报告中的常规项目，但病理学家在黏液纤维肉瘤中发现此现象时可能会提及。如果存在神经周围侵犯，则提示肿瘤可能已超出其可见边界，并可能增加肿瘤在同一位置复发的风险。

手术切缘

切缘是指外科医生切除黏液纤维肉瘤时切取的组织边缘。病理学家会检查每个切缘，以确定肿瘤细胞是否已扩散到该区域。切缘对于黏液纤维肉瘤尤为重要，因为其肿瘤细胞呈细丝状，与其他大多数肉瘤相比，更难彻底切除。

• 负利润。 切缘未见肿瘤细胞。报告通常会注明最近的切缘及其与肿瘤的距离。
• 差距很小。 肿瘤细胞靠近切缘，但尚未到达切缘。报告中通常会列出所有距离肿瘤小于0.5厘米的切缘。
• 正利润。 切缘处存在肿瘤细胞。这意味着部分肿瘤细胞可能残留在体内，增加肿瘤复发的风险。可能需要考虑再次手术或放射治疗。

阳性切缘是黏液纤维肉瘤复发的最强预测指标之一。手术过程中，病理学家可能会立即使用一种称为冰冻切片的快速检测方法检查部分切缘。这有助于外科医生决定是否需要切除更多组织。

淋巴结

淋巴结是过滤组织液的小型免疫器官。黏液纤维肉瘤极少扩散至淋巴结。因此，通常只有当影像学检查显示淋巴结肿大或可疑时才会进行切除。

如果检查了淋巴结，报告会说明检查了多少个淋巴结以及其中有多少个淋巴结含有肿瘤细胞。淋巴结中的肿瘤细胞会使淋巴结分期变为pN1期。

病理分期 (pTNM)

黏液纤维肉瘤的病理分期采用美国癌症联合委员会（AJCC）第八版TNM分期系统。肿瘤分期（pT）基于手术切除的组织，淋巴结分期（pN）描述淋巴结情况。转移分期（M）通常通过影像学检查确定，病理报告中通常不包含此项。

如果您在手术前接受过治疗，则分期可能以字母“y”开头，例如 ypT2。以“r”开头的分期表示肿瘤在治疗后复发。

粘液纤维肉瘤的肿瘤分期（pT）取决于肿瘤在体内的起源部位。

躯干和四肢（胸部、背部、腹壁、手臂和腿部）：

• pT1。 肿瘤直径为5厘米或更小。
• pT2。 肿瘤大于 5 厘米，但不超过 10 厘米。
• pT3。 肿瘤大于 10 厘米，但不超过 15 厘米。
• pT4。 肿瘤大于15厘米。

腹膜后间隙（腹部后方的空间）：

• pT1。 肿瘤直径为5厘米或更小。
• pT2。 肿瘤大于 5 厘米，但不超过 10 厘米。
• pT3。 肿瘤大于 10 厘米，但不超过 15 厘米。
• pT4。 肿瘤大于15厘米。

头和脖子：

• pT1。 肿瘤直径为2厘米或更小。
• pT2。 肿瘤大于 2 厘米，但不超过 4 厘米。
• pT3。 肿瘤大于4厘米。
• pT4a。 肿瘤可能已经侵入眼眶、面部骨骼或颅底及其内膜。也可能侵犯颈部中央的器官或称为翼内肌的咀嚼肌。
• pT4b。 肿瘤已侵入脑组织、包绕颈动脉或侵入脊柱前方的肌肉。沿神经扩散至脑或脊髓的肿瘤也属于pT4b期。

腹部和胸部内脏器官（如胃、肠、肺等内部器官）：

• pT1。 肿瘤局限于其起源的器官内。
• pT2a。 肿瘤已经侵入器官的薄薄的外层。
• pT2b。 肿瘤已经突破外层组织，侵入周围组织。
• pT3。 肿瘤已经侵入其他器官或附近的结构，例如膈肌或腹壁。
• pT4a。 肿瘤出现在两个不同的部位。
• pT4b。 肿瘤出现在 3 至 5 个不同的部位。
• pT4c。 肿瘤出现在5个以上的不同部位。

眼眶（眼睛周围的空间）：

• pT1。 肿瘤直径为2厘米或更小。
• pT2。 肿瘤大于 2 厘米，但尚未侵入眼眶或眼球的骨壁。
• pT3。 无论大小，肿瘤都已侵入眼眶骨壁。
• pT4。 肿瘤已经侵入眼睛或附近的结构，例如眼睑、鼻窦或大脑。

pT0 期表示切除的组织中未发现肿瘤，这种情况可能发生在手术前的治疗之后。如果肿瘤无法评估，例如因为切除的组织块数很多，则报告可能会注明未确定 pT 期。

黏液纤维肉瘤的淋巴结分期（pN）描述的是淋巴结中是否发现了肿瘤细胞：

• pN0。 检查的淋巴结中未发现肿瘤细胞。
• pN1。 在至少一个邻近淋巴结中发现了肿瘤细胞。

如果未切除淋巴结（这在黏液纤维肉瘤中很常见），报告通常会注明未进行pN分期。较早的报告可能会显示pNX，但目前的报告标准不再使用该术语来描述软组织肉瘤。

预后是什么？

黏液纤维肉瘤患者的预后主要取决于肿瘤的级别、大小以及是否能够完全切除。迄今为止规模最大的研究纳入了908名患者，结果显示，约68%的患者在确诊五年后仍然存活。该数据包含了所有原因导致的死亡，而且许多黏液纤维肉瘤患者为老年人。

与其他大多数肉瘤相比，黏液纤维肉瘤更容易在原位复发。据报道，其局部复发率约为16%至61%，而软组织肉瘤的总体复发率约为10%。在一项大型研究的详细分组中，39%的患者肿瘤在原位复发，28%的患者出现肿瘤扩散至其他器官。

与黏液纤维肉瘤预后相关的特征包括：

• 组织学分级。 高级别肿瘤比低级别肿瘤更容易扩散，而 3 级肿瘤的预后最差。
• 肿瘤大小。 肿瘤直径大于5厘米时，预后较差。
• 年龄。 多项研究表明，65岁以上人群的预后较差。
• 手术切缘。 阳性切缘会大大增加肿瘤在同一位置复发的几率。
• 肿瘤深度。 与皮下肿瘤相比，深部肿瘤的扩散风险更高。

诊断后会发生什么？

确诊黏液纤维肉瘤后，通常会由经验丰富的肉瘤治疗中心团队制定治疗方案。一项研究表明，在肉瘤中心进行手术时，肿瘤完全切除且切缘阴性的概率要高得多。您的报告中的各项发现，特别是肿瘤分级、大小和切缘状态，有助于团队决定应考虑哪些治疗方案。

• 手术。 黏液纤维肉瘤的主要治疗方法是切除肿瘤及其周围一圈正常组织。由于肿瘤呈细条状扩散，外科医生通常需要切除比肿块大小所显示的更多的组织。可能需要进行重建手术来缝合伤口。
• 放射治疗。 为了降低肿瘤复发的风险，通常会在手术前后进行放射治疗。最近一项研究表明，术前接受放射治疗，随后进行切缘阴性的肿瘤切除，五年后，87%的患者肿瘤局部得到控制。
• 化疗。 对于某些高级别肿瘤或癌症已扩散的情况，可以考虑化疗。
• 临床试验。 如果肿瘤复发或扩散，您的肿瘤科医生可能会与您讨论临床试验。

目前尚无生物标志物检测用于选择黏液纤维肉瘤的靶向治疗方案。由于肿瘤可能在原发部位复发，因此随访通常包括定期检查和对原发部位进行影像学检查。胸部影像学检查通常也是随访的一部分。

问你的医生的问题

• 我的黏液纤维肉瘤是什么级别的？
• 我的肿瘤是低级别还是高级别？这对我的肿瘤扩散风险意味着什么？
• 肿瘤是在皮下还是深层？
• 肿瘤有多大？它是否侵入了附近的组织结构？
• 所有边际效应都是负值吗？最接近的边际效应有多大？
• 我还需要再次手术或放射治疗吗？
• 如果我在手术前接受了治疗，那么有多少百分比的肿瘤细胞是坏死的？
• 我的病理分期是什么？
• 肿瘤是否已扩散到我的肺部或其他部位？
• 我需要多久进行一次影像检查，每次检查持续多长时间？

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