卵巢未成熟畸胎瘤：解读您的病理报告

作者：Emily Goebel，医学博士 FRCPC
2026 年 4 月 19 日

未成熟畸胎瘤 卵巢畸胎瘤是一种罕见的恶性（癌性）卵巢肿瘤。尽管它与常见的非癌性卵巢肿瘤共享“畸胎瘤”一词，但 成熟畸胎瘤 （也称为皮样囊肿）未成熟畸胎瘤是一种截然不同的诊断——需要仔细分期，并且在许多情况下，需要手术以外的治疗。“未成熟”一词指的是肿瘤中含有发育不完全的组织，类似于发育中的胚胎或胎儿的组织，特别是未成熟的神经组织。正是这些未成熟的组织使肿瘤具有恶性特征，并使其有可能扩散到身体的其他部位。未成熟畸胎瘤最常诊断于儿童、青少年和年轻女性——通常在30岁之前——使其成为年轻患者中最常见的卵巢癌之一。好消息是，即使已经扩散，其预后通常也比大多数其他卵巢癌好得多，而且大多数病例都可以治愈。本文将帮助您理解病理报告中的发现——每个术语的含义以及它们对您的治疗的重要性。

有哪些症状？

大多数患者会出现与盆腔或腹部肿块相关的症状。常见症状包括腹部或盆腔疼痛、腹部饱胀感或肿胀感、盆腔区域出现明显肿块或月经周期不规律。由于未成熟畸胎瘤生长速度相对较快，症状可能在数周至数月内逐渐出现。

血液检查有时会显示甲胎蛋白 (AFP) 水平升高——这种蛋白质由发育中的胎儿大量产生，但在成人体内通常含量极低。当畸胎瘤患者的 AFP 水平升高时，通常表明肿块内还存在另一种生殖细胞肿瘤——卵黄囊瘤，它可能作为独立成分存在，也可能与畸胎瘤混合存在。区分卵黄囊瘤至关重要，因为它的存在会影响分期和治疗。

卵巢未成熟畸胎瘤的病因是什么？

确切原因尚不完全清楚。 成熟畸胎瘤未成熟畸胎瘤起源于生殖细胞——卵巢中通常发育成卵子的特殊细胞。这些生殖细胞具有分化成多种不同组织类型的特殊能力。在未成熟畸胎瘤中，这一过程出现异常，导致生殖细胞不仅产生完全发育成熟的组织，例如皮肤和脂肪，还产生发育不完全的组织——最典型的特征是类似于发育中神经系统的组织。目前已知没有遗传基因突变会导致未成熟畸胎瘤，它们也与BRCA基因突变或林奇综合征无关。

如何作出诊断？

诊断是在手术切除肿瘤后，由医生在显微镜下检查后做出的。 病理学家超声、CT 或 MRI 等影像学检查可以检测到肿块，但无法可靠地区分未成熟畸胎瘤和成熟畸胎瘤——这种区分只能通过显微镜检查来实现。如果血液检查发现甲胎蛋白 (AFP) 水平升高，这是病理学家在检查肿瘤时需要考虑的重要因素。

在显微镜下，未成熟畸胎瘤包含成熟组织（与良性成熟畸胎瘤中发现的完全发育的皮肤、脂肪、软骨、骨骼或肠道内壁相同）和未成熟组织区域。其决定性和诊断上的关键特征是存在未成熟的神经外胚层组织：这些由小的、深色的、原始形态的细胞簇组成，类似于早期胎儿发育中的神经系统。这些细胞簇有时被称为神经上皮菊形团或神经上皮小管，是区分未成熟畸胎瘤与其良性对应物的关键所在。未成熟神经组织越多，肿瘤的级别就越高。

由于其他类型的卵巢生殖细胞肿瘤（包括卵黄囊瘤、无性细胞瘤和胚胎癌）在某些部位可能看起来相似，或者可能与未成熟畸胎瘤同时存在，病理学家会仔细检查整个标本，以发现任何其他肿瘤成分。 免疫组化 （IHC）是一种利用抗体检测细胞中特定蛋白质的技术，可用于疑难病例中以确认诊断或识别混合成分。

由于未成熟畸胎瘤的级别取决于肿瘤内最不成熟的区域，因此彻底取样至关重要。未成熟畸胎瘤的病理报告通常会描述从标本的不同区域送检的多个组织块——这并不罕见，也体现了做出准确诊断所需的细致程度。

一旦确诊，通常会进行腹部、盆腔和胸部的CT扫描，以确定肿瘤是否已扩散到卵巢以外。这些信息，结合手术结果和病理报告，即可确定肿瘤的分期。

组织学分级

分级是未成熟畸胎瘤病理报告中最重要的信息之一。与用于评估细胞整体异常程度的上皮性卵巢癌分级系统不同，未成熟畸胎瘤的分级专门针对未成熟神经组织（类似于发育中神经系统的组织）的含量。之所以关注神经组织，是因为它既是这类肿瘤中最常见的未成熟组织类型，也是与肿瘤侵袭性和扩散风险密切相关的成分。

该分级系统将未成熟畸胎瘤分为三级：

• 五年级—— 仅存在极少量的未成熟神经组织。病理学家在显微镜下检查肿瘤时，未成熟组织的总面积小于一个低倍显微镜视野——这意味着它仅占据肿瘤中非常小且有限的区域。1级未成熟畸胎瘤被认为是 低等级它们的预后非常好，特别是当肿瘤局限于卵巢时，许多 1 级 I 期肿瘤患者仅通过手术即可治愈。
• 五年级—— 可见中等量的未成熟神经组织，在所检查的切片中占据一到三个低倍显微镜视野。2级肿瘤被认为是 高分与 1 级肿瘤相比，它们更容易扩散和复发，因此通常建议大多数患者在手术的同时接受化疗。
• 五年级—— 存在大量未成熟的神经组织，占据了三个以上的低倍显微镜视野。3级肿瘤也 高分 它们是侵袭性最强的未成熟畸胎瘤。化疗是与手术联合进行的标准治疗方法。

一个值得理解的实用要点是：由于肿瘤分级取决于肿瘤内任何部位最不成熟的区域，因此即使只有一个很小的高级别组织灶，也可能使原本看似低级别的肿瘤升级。这就是为什么病理学家要检查来自不同区域的多个切片，以及为什么报告中会描述广泛的取样。这也意味着，术前小活检的分级在检查整个肿瘤后可能会发生变化——手术标本的最终分级才是指导治疗的依据。

腹膜胶质瘤

腹膜胶质瘤病是指成熟的神经胶质组织（一种支持神经组织的组织）沉积在腹膜（覆盖腹腔内壁的薄膜）上的一种病理改变。它发生于部分未成熟畸胎瘤患者，在影像学检查或手术过程中可能表现得较为严重，因为腹膜上的沉积物也是许多晚期癌症的特征之一。

然而，腹膜胶质瘤病是一个重要的例外：尽管根据FIGO分期系统，它被归类为III期疾病——因为肿瘤沉积物位于卵巢外的腹膜上——但它的行为与大多数癌症的III期扩散有着本质的区别。这些沉积物由成熟、完全发育的组织构成，而非活跃的侵袭性癌细胞，通常不会侵袭性生长或造成损害。大多数腹膜胶质瘤病患者预后良好，这些沉积物通常无需在切除原发肿瘤后进行治疗。您的肿瘤科医生在讨论治疗方案时会考虑到这一区别。

肿瘤扩散

病理学家会检查所有送检的组织样本，以确定未成熟畸胎瘤是否已扩散至卵巢以外。扩散可能累及输卵管或子宫表面、腹膜、大网膜（胃肠道周围的脂肪组织）、淋巴结或远处器官。扩散的存在和程度，以及手术中观察到的情况，共同决定了肿瘤的分期。

与大多数卵巢癌通常在晚期才被发现不同，大多数未成熟畸胎瘤在诊断时局限于卵巢。然而，级别较高的肿瘤更容易扩散。

卵巢包膜状态

卵巢的外层包裹物称为包膜。包膜是否完整或破裂，以及包膜表面是否存在肿瘤，都会影响肿瘤的分期：

• 包膜完整，表面无肿瘤—— 这表明肿瘤仍局限于卵巢内，属于早期阶段。
• 包膜破裂或表面肿瘤—— 即使未发现扩散至其他器官，也会增加疾病分期。
• 术中破裂—— 如果在手术过程中包膜破裂，则需单独记录，这也会影响分期。

淋巴血管侵犯

淋巴血管侵犯 这意味着在组织内的小血管或淋巴管中发现了肿瘤细胞。这一发现表明肿瘤细胞可能已经转移到淋巴结或其他远处部位。

淋巴结

淋巴结 淋巴结是细小的豆状结构，有助于过滤体内的淋巴液并支持免疫系统。盆腔和腹部主要血管周围的淋巴结（腹主动脉旁淋巴结）可能会被切除并进行检查。如果在淋巴结中发现肿瘤细胞，则肿瘤分期会升高。

病理报告将描述：

• 检查的淋巴结总数
• 含有肿瘤细胞的淋巴结数量
• 最大肿瘤沉积物的大小
• 受累淋巴结的位置（盆腔淋巴结或腹主动脉旁淋巴结）

淋巴结转移灶按大小分类。孤立的肿瘤细胞（直径≤0.2 mm）记录为pN0(i+)。直径在0.2 mm至10 mm之间的转移灶分类为pN1a（小转移灶），直径大于10 mm的转移灶分类为pN1b（大转移灶）。

病理分期 (pTNM)

分期描述了肿瘤的扩散程度。未成熟畸胎瘤采用与其他卵巢肿瘤相同的AJCC TNM/FIGO分期系统。分期由T（局部肿瘤范围）、N（淋巴结受累）和M（远处转移）决定。M分期通过影像学检查确定，通常病理报告中不会注明，除非手术中对远处转移进行了取样。

肿瘤分期（pT）

• pT1（FIGO I期）—— 肿瘤局限于一侧或两侧卵巢。
  • pT1a — 一侧卵巢内有肿瘤；包膜完整；外表面无肿瘤；腹腔积液中未见肿瘤细胞。
  • pT1b — 肿瘤累及双侧卵巢；包膜完整；外表面无肿瘤；腹腔积液中无肿瘤细胞。
  • pT1c — 肿瘤局限于一侧或两侧卵巢，但伴有包膜破裂、肿瘤位于外表面，或腹腔积液或冲洗液中出现癌细胞。
• pT2（FIGO II期）—— 肿瘤已从卵巢扩散到盆腔。
  • pT2a — 扩散至子宫或输卵管。
  • pT2b — 扩散至其他盆腔组织。
• pT3（FIGO III期）—— 肿瘤已扩散至盆腔以外的腹膜或区域淋巴结。注：腹膜胶质瘤病被归类为pT3期，但其预后远好于其他类型的III期疾病——参见上文腹膜胶质瘤病部分。
  • pT3a — 癌细胞已扩散至盆腔外的腹膜。
  • pT3b — 盆腔外腹膜上可见直径达 2 厘米的肿瘤沉积物。
  • pT3c — 可见肿瘤沉积物大于 2 厘米，或扩散至肝脏或脾脏外表面。

节点阶段 (pN)

• pN0 — 区域淋巴结中未发现癌细胞。
• pN0(i+) — 淋巴结中仅发现孤立的肿瘤细胞（0.2毫米或更小）。
• pN1 — 区域淋巴结中存在癌细胞。
  • pN1a — 肿瘤沉积物最大可达 10 毫米。
  • pN1b — 肿瘤沉积物大于10毫米。

预后是什么？

此 预测 对于未成熟畸胎瘤，预后通常非常好——明显优于最常见的卵巢癌类型。即使是晚期病例，通过手术和化疗也能治愈，大多数已发表的病例系列中，各期患者的总体生存率均超过90%。这种良好的预后既反映了生殖细胞肿瘤对化疗的敏感性，也反映了患者通常年龄较轻且整体健康状况良好。

预后主要受分期和分级的影响：

• 第一阶段，一年级—— 仅手术治疗的生存率接近100%。这是预后最好的群体，通常不需要化疗。
• 第一阶段，二年级或三年级—— 手术联合化疗预后极佳，大多数患者都能治愈。
• II-III期（不包括腹膜胶质瘤病）— 手术联合化疗预后极佳。大多数研究表明，长期生存率超过85%至90%。
• 仅有腹膜胶质瘤病的III期—— 尽管分期为III期，但预后极佳。腹膜胶质瘤病是一种特殊情况——详情请参阅相关章节。
• 第四阶段—— 预后较差，但许多患者仍可通过治疗治愈。对铂类化疗的反应通常良好。

未成熟畸胎瘤中若同时存在其他生殖细胞肿瘤成分（如卵黄囊瘤），可能会影响治疗方案和预后，您的肿瘤科医生会与您讨论这个问题。

诊断后会发生什么？

治疗方案由多学科团队制定。由于未成熟畸胎瘤通常影响年轻患者——包括儿童和青少年——因此该团队通常包括妇科肿瘤学家和儿科肿瘤学家共同合作。

手术是第一步。由于这种肿瘤几乎总是只影响一侧卵巢，且多见于年轻患者，因此保留生育功能的卵巢切除术——仅切除受累的卵巢和输卵管，保留子宫和另一侧卵巢——是大多数患者的标准治疗方案。这样可以保留未来怀孕的可能性。手术的目标是彻底切除肿瘤（无残留病灶），外科医生还会检查腹膜、大网膜和淋巴结，以评估肿瘤是否扩散。通常还会进行腹膜冲洗——从腹腔收集液体并检查是否存在肿瘤细胞。

手术后，对于大多数 2 级或 3 级肿瘤患者，以及任何已扩散至卵巢以外（II 期或以上）的患者，无论肿瘤级别如何，均建议进行化疗。标准化疗方案为 BEP 方案——博来霉素、依托泊苷和顺铂，该方案对生殖细胞肿瘤非常有效。对于 1 级、I 期且包膜完整的患者，单纯手术可能就足够了，通常采取密切观察的策略即可。

治疗后的监测包括定期临床评估、血清甲胎蛋白（AFP）和其他肿瘤标志物监测以及影像学检查。由于复发通常可早期发现且对化疗仍然敏感，因此复发后的预后通常也良好。

对于年轻患者而言，生育能力是一个重要的考虑因素。由于保留生育功能的手术是标准术式，大多数患者在治疗后仍保留怀孕能力。BEP化疗对长期生育能力的影响应在治疗开始前与您的肿瘤科医生讨论。

问你的医生的问题

• 我的未成熟畸胎瘤是几级——1级、2级还是3级——这意味着它是低级别还是高级别？
• 我的肿瘤处于哪个阶段？是否已扩散到卵巢以外？
• 手术中肿瘤是否完全切除？是否发现包膜破裂？
• 是否发现腹膜胶质瘤病？这会对我的病情分期和治疗方案产生什么影响？
• 在未成熟畸胎瘤旁边是否发现了其他生殖细胞肿瘤成分，例如卵黄囊瘤？
• 我的甲胎蛋白（AFP）血液检测结果偏高吗？这个结果意味着什么？
• 我的情况是否适合化疗？如果需要，应该采用哪种方案？
• 我接受了保留生育功能的手术，术后还能怀孕吗？
• 随访期间应监测哪些肿瘤标志物，监测频率如何？
• 我应该注意哪些复发迹象或症状？我应该多久联系一次医疗团队？
• 我的整体预后如何？长期随访情况如何？

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