作者: Trevor A. Flood,医学博士 FRCPC
2025 年 6 月 14 日
乳头状肾细胞癌是肾癌的一种。它起源于肾脏内部被称为肾小管的细小管道。它是成人中第二常见的肾癌类型。乳头状肾细胞癌的预后会因肿瘤的具体类型、分级和扩散程度而有很大差异。
许多乳头状肾细胞癌患者并没有明显的症状。通常,这些肿瘤是在因其他原因进行影像学检查时意外发现的。如果出现症状,可能包括:
尿液中带血(尿液可能呈现粉红色、红色或棕色)。
侧面或下背部疼痛或不适。
腹部有肿块或肿胀。
不明原因的体重减轻或疲劳。
无其他明显原因的发烧。
如果肿瘤扩散至身体的其他部位(转移),症状可能取决于所涉及的区域。
大多数乳头状肾细胞癌的病因不明,纯属偶然。这类肿瘤通常与特定的暴露或健康状况无关。然而,某些遗传基因疾病可能会增加患上此类肿瘤的风险。
在某些情况下,乳头状肾细胞癌与遗传综合征有关。这些遗传性疾病会增加罹患多发性肾肿瘤的风险,且通常在较早的年龄就出现。如果患者患有多发性肿瘤或在较年轻时患上肾癌,医生可能会建议进行基因检测以排除遗传性疾病。
乳头状肾细胞癌通常在因其他医疗原因进行的影像学检查(例如超声检查、CT扫描或MRI)中意外发现。在这些扫描中,肿瘤通常表现为肾脏内的肿块或生长物。
影像学检查后,医生可能会建议进行活检,即从肿瘤中取出一小块组织样本,并在显微镜下进行检查。然而,在很多情况下,医生更倾向于通过手术切除整个肿瘤,而不是先进行活检。切除部分或全部肾脏的手术称为肾切除术。
在显微镜下,乳头状肾细胞癌的肿瘤细胞相互连接,形成细小的指状突起,称为乳头。这些乳头从肿瘤组织表面延伸出来。病理学家利用这种特征性的乳头状结构来清晰地识别此类肿瘤。
根据显微镜下肿瘤细胞的外观,乳头状肾细胞癌分为两类:
类型1: 肿瘤细胞具有小而圆的细胞核(包含遗传物质的部分)和苍白的细胞质(细胞体)。
类型2: 肿瘤细胞具有较大、形状不规则的细胞核和更丰富的粉红色细胞质。
识别类型很重要,因为与 2 型肿瘤相比,1 型肿瘤通常更大、级别更高、更具侵袭性且更容易扩散。
病理学家使用世界卫生组织和国际泌尿病理学会开发的WHO/ISUP系统对乳头状肾细胞癌进行分级。分级描述了肿瘤细胞在显微镜下的异常程度,有助于预测肿瘤可能的发展方向。
WHO/ISUP 等级如下:
1级: 肿瘤细胞核小而圆。核仁(细胞核内的小结构)很难看到。
2级: 细胞核稍大,形状不规则。核仁可见,但需高倍放大才能看到。
3级: 细胞核明显增大、不规则,即使在低倍放大下也清晰可见核仁。
4级: 细胞核高度不规则、巨大或形状奇特。含有侵袭性细胞(如肉瘤样细胞或横纹肌样细胞)的肿瘤也属于此类。
与低级别肿瘤(3 级和 4 级)相比,高级别肿瘤(1 级和 2 级)生长更快、更具侵袭性、更容易扩散。
肉瘤样细胞是形状和行为发生改变的肿瘤细胞。这些细胞不再呈圆形,而是变得细长(梭形)。含有肉瘤样细胞的肿瘤被认为是高级别肿瘤,侵袭性更强,并且更有可能扩散到身体的其他部位。
横纹肌样细胞是一种外观改变、类似于肌肉细胞的肿瘤细胞。含有横纹肌样细胞的肿瘤被认为具有侵袭性,更容易扩散。横纹肌样细胞的存在也预示着病情恶化。
肿瘤坏死是指肿瘤内癌细胞死亡的区域,通常是由于肿瘤快速生长和血液供应不足造成的。发现肿瘤坏死非常重要,因为它通常提示肿瘤更具侵袭性,预后更差。
肿瘤扩散是指肿瘤从肾脏扩散到邻近组织或器官(例如周围脂肪、大血管或肾上腺)的程度。肿瘤扩散会在病理报告中仔细评估和记录,因为它会影响肿瘤分期和预后。扩散到肾脏外的肿瘤通常更具侵袭性,可能需要更广泛的治疗。
手术切缘是指手术过程中切除的肿瘤周围的健康组织。病理学家会仔细检查这些切缘,以确认切除组织的边缘是否存在肿瘤细胞。
负边距: 组织边缘没有肿瘤细胞。这表明整个肿瘤已被成功切除,从而降低了肿瘤复发的可能性。
正边距: 肿瘤细胞位于组织边缘。这意味着体内可能残留癌细胞,可能需要进一步手术或治疗。
在部分肾切除术(仅切除部分肾脏)中,切缘包括切除区域的肾脏组织和周围脂肪。在根治性肾切除术(切除整个肾脏)中,切缘通常包括周围脂肪、输尿管(连接肾脏和膀胱的管道)以及附近的血管。您的病理报告将清楚地解释切缘状态。
淋巴管侵犯是指肿瘤细胞已进入小血管或淋巴管。血管负责将血液输送至全身,淋巴管则负责将淋巴液输送至淋巴结。如果肿瘤细胞进入这些血管,癌症就会扩散至身体其他部位。淋巴管侵犯是一个重要发现,可能会影响您的治疗和监测。
淋巴结是遍布全身的小型免疫器官,有助于抵抗感染。肿瘤细胞有时会通过淋巴管扩散到淋巴结。手术期间,可能会切除附近的淋巴结并进行检查,以检查癌症是否扩散。
阴性淋巴结: 未发现肿瘤细胞。
阳性淋巴结: 发现肿瘤细胞。淋巴结中存在癌细胞表明癌症进一步扩散的可能性更高,可能需要化疗或免疫疗法等额外治疗。
您的病理报告将清楚地说明检查了多少个淋巴结、它们的位置以及是否含有癌细胞。
医生使用 TNM 分期系统来描述肿瘤的严重程度。该系统通过分析三个重要因素,帮助您的医疗团队了解肿瘤的进展程度。这些因素包括:肿瘤大小及生长程度 (T)、癌细胞是否扩散至邻近淋巴结 (N),以及癌症是否扩散至身体远处 (M)。了解 TNM 分期有助于医生制定最佳治疗方案并评估您的预后(前景)。
T1: 肿瘤为7厘米或更小,完全位于肾脏内。
T2: 肿瘤大于7厘米,仍完全位于肾脏内。
T3: 肿瘤已长入周围脂肪或连接肾脏的大静脉。
T4: 肿瘤已生长到肾脏外部并侵入附近的结构或器官,例如肾上腺。
N0: 淋巴结中没有肿瘤细胞。
N1: 在淋巴结中发现肿瘤细胞。
恩智浦: 未检查淋巴结。
M0: 没有证据表明肿瘤已扩散至身体远处部位。
M1: 肿瘤细胞已扩散至身体远处。
MX: 无法评估转移性扩散。
肿瘤分期越高,意味着肿瘤越晚期,可能需要额外的治疗。
您的病理学家还会检查手术中切除的健康肾脏组织。他们会仔细检查是否存在其他疾病的征兆,例如高血压相关的变化或糖尿病引起的损害。您的病理报告会提及非肿瘤肾脏组织中的任何显著发现。
我的肿瘤是什么类型、等级和阶段?这对我的治疗意味着什么?
我的肿瘤有肉瘤样细胞或横纹肌样细胞吗?
手术切缘是阴性还是阳性,我是否需要进一步治疗?
是否检查了淋巴结?其中是否含有肿瘤细胞?
我是否需要化疗或免疫疗法等额外治疗?
我需要多久进行一次随访或影像学检查?
哪些生活方式的改变可以帮助改善我的预后?
我的家人应该考虑进行基因检测吗?