骨旁骨肉瘤：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2025 年 6 月 28 日

骨旁骨肉瘤 是一种罕见的类型 低度骨癌 形成于骨骼外表面而非骨内。“骨旁”一词的意思是“骨旁边”，这种肿瘤起源于覆盖骨骼的薄层组织，即骨膜。它生长缓慢，被认为是 低等级 恶性 肿瘤，这意味着它可以侵入周围组织，但通常仅在极少数情况下扩散至身体其他部位。骨旁骨肉瘤是最常见的表面骨肉瘤类型。

骨旁骨肉瘤通常出现在身体的哪个部位？

约70%的骨旁骨肉瘤发生在大腿下骨（股骨远端）后方，靠近膝关节。其他常见部位包括胫骨上端和肱骨（上臂骨）。较少见的是，肿瘤也可能发生在颌骨、肋骨或手脚的小骨中。

哪些人会患骨旁骨肉瘤？

骨旁骨肉瘤通常发生于青壮年，以二三十岁最为常见。该病约占所有骨肉瘤的20%，女性发病率略高于男性。

骨旁骨肉瘤的症状有哪些？

骨旁骨肉瘤的症状通常包括：

• 关节（尤其是膝盖）附近的坚硬、无痛的肿块。

• 受影响区域出现疼痛，如果肿瘤生长到附近的组织，可能会出现这种情况。

• 关节活动减少，尤其是当肿瘤靠近膝盖时。

在肿瘤被诊断出来之前，症状可能会持续很长时间，有时甚至超过一年。

如何作出诊断？

诊断通常是在 活检骨旁骨肉瘤切除术，即切除一小块肿瘤样本，在显微镜下进行检查。在X光片上，骨旁骨肉瘤表现为生长于骨表面的坚硬分叶状肿块，通常中心致密，并与下层骨质有清晰的边界。在MRI或CT扫描中，肿瘤可能侵入骨外层（皮质）或延伸至附近的软组织。

在显微镜下，肿瘤由形成良好的骨小梁（未成熟骨束）和 纺锤形细胞 仅表现出轻微 异型 （异常特征）。在某些情况下，肿瘤可能含有软骨，或已经开始转化为更具侵袭性（高级别）癌症的区域。

可以进行哪些其他测试来确认诊断？

为了帮助确认诊断并将骨旁骨肉瘤与其他良性骨肿瘤区分开来，病理学家可能会进行其他检查，例如 免疫组织化学 (IHC) or 荧光原位杂交 (FISH)。当诊断不明确或只有少量活检样本时，这些测试特别有用。

免疫组化

免疫组织化学 (IHC) 是一种使用特殊染色剂检测肿瘤细胞中蛋白质的检测方法。进行此项检测时，大多数骨旁骨肉瘤均表现出 MDM2 和 CDK4 的高表达。这些蛋白质通常不存在于良性骨病中，因此有助于诊断。

分子检测

荧光原位杂交 (FISH) 检测可用于检测 MDM2基因这是一种在骨旁骨肉瘤中常见的基因改变。该检测有助于区分骨旁骨肉瘤与显微镜下看起来相似的其他骨肿瘤。

骨旁骨肉瘤的等级是什么意思？

根据定义，所有骨旁骨肉瘤均被视为低级别肿瘤。这意味着癌细胞生长缓慢，外观与正常骨细胞相对相似，扩散至身体其他部位的风险较低。

然而，在15%至40%的病例中，肿瘤会出现高级别转化区域，也称为去分化。这些区域在显微镜下看起来更具侵袭性，其行为更像高级别骨肉瘤，后者生长速度更快，扩散风险更高。当出现去分化时，预后更差，除了手术外，可能还建议联合化疗。

什么是保证金？为什么它很重要？

A 边 是指手术切除的组织边缘。病理学家会检查切口边缘是否存在癌细胞：

• 负边缘——边缘无癌细胞（首选）。

• 阳性边缘——在边缘处可见癌细胞，这意味着可能残留了一些肿瘤。

边缘有助于确定是否需要进一步治疗。骨肉瘤最常见的边缘包括：

• 近端骨缘——最靠近身体的切口。

• 远端骨缘——距离身体最远的切口。

• 软组织边缘——任何附近的肌肉或脂肪都被切除。

• 血管或神经边缘——如果大血管或神经与肿瘤一起被切除。

骨旁骨肉瘤的病理分期是什么？

骨旁骨肉瘤的分期采用骨癌的TNM分期系统；然而，一些专家认为，像骨旁骨肉瘤这样的表面肿瘤可能并不完全符合该系统。TNM分期系统分为三个部分。

• T（肿瘤）——肿瘤的大小和生长程度。

• N（节点）– 附近是否有癌细胞 淋巴结.

• M（转移）——癌症是否已经扩散到身体的其他部位。

T 分期取决于肿瘤在体内的位置，可帮助医生了解疾病的进展程度。

附肢骨骼、躯干、颅骨或面部肿瘤的 T 分期：

这些是手臂、腿、肩膀、骨盆（不包括脊柱）和头部的骨骼。

• pT1 – 肿瘤最大尺寸为 8 厘米或更小。

• pT2 – 肿瘤最大尺寸大于8厘米。

• pT3 – 肿瘤出现在同一骨骼的多个不同区域（不连续的肿瘤结节），这表明肿瘤更具侵袭性。

脊柱肿瘤的T分期：

脊柱由一系列椎骨组成。其分期取决于受累椎骨的数量以及关键结构是否受到影响。

• pT1 – 肿瘤仅限于一或两个相邻的椎骨。

• pT2 – 肿瘤涉及三个相邻的椎骨。

• pT3 – 肿瘤涉及四个或更多相邻的椎骨，或任何非相邻的椎骨。

• pT4 – 肿瘤已长入椎管或侵入主要血管。此阶段肿瘤较为晚期，且具有潜在危险。

盆腔肿瘤的T分期：

骨盆是由多块骨骼组成的复杂结构。T分期取决于肿瘤的大小和受累骨骼的数量。

• pT1 – 肿瘤仅限于一个骨盆骨，并且没有延伸到骨外（无骨外延伸）。

  • pT1a – 肿瘤为8厘米或更小。

  • pT1b – 肿瘤大于 8 厘米。

• pT2 – 肿瘤涉及一块骨盆骨并有骨外延伸，或两块骨盆骨但无骨外延伸。

  • pT2a – 肿瘤为8厘米或更小。

  • pT2b – 肿瘤大于 8 厘米。

• pT3 – 肿瘤涉及两块骨盆骨，并延伸至骨外。

  • pT3a – 肿瘤为8厘米或更小。

  • pT3b – 肿瘤大于 8 厘米。

• pT4 – 肿瘤涉及三块骨盆骨或穿过骶髂关节生长至脊柱。

  • pT4a – 肿瘤侵入骶神经开口（神经孔）。

  • pT4b – 肿瘤生长在主要血管周围或内部，例如髂外动脉或静脉。

其他肿瘤分期：

• pT0 – 检查的组织中未发现肿瘤。

• pTX – 由于没有足够的信息（例如肿瘤碎片较小或不完整），因此无法对肿瘤进行分期。

骨旁骨肉瘤的预后如何？

纯低级别骨旁骨肉瘤的预后良好。当肿瘤通过广泛的手术完全切除时 利润率，5年生存率约为90%。大多数患者仅通过手术即可治愈。

然而，如果肿瘤没有完全切除或仅部分切除（不完全切除），可能会复发。如果肿瘤发展到高级别区域，则会变得更具侵袭性，并可能 转移 （扩散）到身体其他部位，最常见的是肺部。这些高级别肿瘤预后较差，通常需要化疗。

问你的医生的问题

• 肿瘤是否被完全切除且边缘清晰？

• 肿瘤是否显示出任何高级别或去分化区域？

• 我需要化疗或其他治疗吗？

• 我复发或转移的风险有多大？

• 我需要做哪些后续检查？