作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2023 年 9 月 2 日
什么是血管周围上皮样细胞肿瘤？
血管周围上皮样细胞瘤（通常称为PEComa）是一种相对少见的肿瘤，由通常位于血管外层的细胞组成。血管周围上皮样细胞瘤的另一个名称是血管平滑肌脂肪瘤（AML）。
血管周围上皮样细胞肿瘤位于身体的哪个部位？
血管周围上皮样细胞肿瘤几乎可以在身体的任何地方发现。 然而，它们最常见于肾脏、子宫和深层软组织。
血管周围上皮样细胞肿瘤有哪些症状？
血管周围上皮样细胞肿瘤的症状取决于肿瘤的位置。 然而，无论位置如何，大多数肿瘤都表现为缓慢生长的无痛肿块。 对于许多患者来说，只有在出于其他原因进行 MRI 或 CT 扫描等成像时才能发现肿瘤。
血管周围上皮样细胞瘤的病因是什么？
大多数血管周围上皮样细胞肿瘤是散发性的，这意味着它们发生在没有任何已知遗传异常的人身上。 目前尚不清楚导致这些散发性肿瘤发生的原因。 大约 10% 的血管周围上皮样肿瘤发生在患有遗传综合征结节性硬化症的人群中。
血管周围上皮样细胞肿瘤中有哪些基因改变？
大多数散发性和所有结节性硬化症相关的血管周围上皮样细胞肿瘤都含有涉及 TSC2 基因的遗传改变。 少数 TSC2 没有改变的散发性肿瘤将包含涉及基因 TFE3 的遗传改变。
血管周围上皮样细胞瘤是良性还是恶性？
大多数血管周围上皮样细胞肿瘤的行为类似于良性（非癌性）肿瘤。这些肿瘤切除后不太可能复发，肿瘤细胞也不会扩散到身体其他部位。然而，少数血管周围上皮样细胞肿瘤会随着时间的推移而表现出更像恶性（癌性）肿瘤的行为。特别是，这些恶性血管周围上皮样细胞肿瘤可以转移（扩散）到身体的其他部位，包括淋巴结、肺和肝脏。
血管周围上皮样细胞瘤如何诊断？
血管周围上皮样细胞瘤的诊断只能在切除部分或全部肿瘤并由病理学家在显微镜下检查组织后才能做出。
血管周围上皮样细胞瘤在显微镜下是什么样子？
大多数血管周围上皮样细胞肿瘤由成群的粉红色或透明圆形细胞组成。这种肿瘤中的细胞被称为上皮样细胞，因为它们看起来像通常存在于器官内表面或外表面的上皮细胞。然而，它们并非真正的上皮细胞（在病理学中，“类”字通常表示“像”或“相似”）。肿瘤细胞群通常被称为毛细血管的薄壁血管包围。大多数血管周围上皮样细胞肿瘤中很少见有丝分裂象（细胞分裂产生新细胞）和坏死（死亡或垂死的肿瘤细胞）。
可以进行哪些其他测试来确认诊断？
您的病理学家可能会进行一项称为免疫组织化学 (IHC)的检测，以确诊血管周围上皮样细胞肿瘤。这项检测可以帮助病理学家确定肿瘤中的细胞类型，并将其与显微镜下外观相似的其他肿瘤区分开来。进行 IHC 检测时，肿瘤细胞会对黑色素细胞标志物（通常由称为黑色素细胞的特殊细胞表达的蛋白质）如Melan-A、HMB-45和 MITF 以及肌肉标志物如平滑肌肌动蛋白 (SMA)、结蛋白和 h-钙调蛋白呈阳性反应。含有涉及 TFE3 基因的遗传改变的肿瘤也会对 TFE3 蛋白呈阳性反应。
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