血管周围上皮样细胞瘤（PEComa）

作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2023 年 9 月 2 日

什么是血管周围上皮样细胞肿瘤？

血管周围上皮样细胞肿瘤（通常称为 PEComa）是一种相对罕见的肿瘤类型，由通常在血管外部发现的细胞组成。 血管周围上皮样细胞瘤的另一个名称是 血管平滑肌脂肪瘤（AML）.

血管周围上皮样细胞肿瘤位于身体的哪个部位？

血管周围上皮样细胞肿瘤几乎可以在身体的任何地方发现。 然而，它们最常见于肾脏、子宫和深层软组织。

血管周围上皮样细胞肿瘤有哪些症状？

血管周围上皮样细胞肿瘤的症状取决于肿瘤的位置。 然而，无论位置如何，大多数肿瘤都表现为缓慢生长的无痛肿块。 对于许多患者来说，只有在出于其他原因进行 MRI 或 CT 扫描等成像时才能发现肿瘤。

血管周围上皮样细胞瘤的病因是什么？

大多数血管周围上皮样细胞肿瘤是散发性的，这意味着它们发生在没有任何已知遗传异常的人身上。 目前尚不清楚导致这些散发性肿瘤发生的原因。 大约 10% 的血管周围上皮样肿瘤发生在患有遗传综合征结节性硬化症的人群中。

血管周围上皮样细胞肿瘤中有哪些基因改变？

大多数散发性和所有结节性硬化症相关的血管周围上皮样细胞肿瘤都含有涉及 TSC2 基因的遗传改变。 少数 TSC2 没有改变的散发性肿瘤将包含涉及基因 TFE3 的遗传改变。

血管周围上皮样细胞瘤是良性还是恶性？

大多数血管周围上皮样细胞肿瘤的行为类似于 良性 （非癌性）肿瘤。 这些肿瘤在切除后不太可能重新生长，肿瘤细胞也不会扩散到身体的其他部位。 然而，少数血管周围上皮样肿瘤的表现更像是 恶性 随着时间的推移，（癌性）肿瘤。 特别是，这些恶性血管周围上皮样细胞肿瘤可以 转移 （传播）到身体的其他部位，包括 淋巴结、肺和肝脏。

血管周围上皮样细胞瘤如何诊断？

血管周围上皮样细胞瘤的诊断只能在切除部分或全部肿瘤并由病理学家在显微镜下检查组织后才能做出。

血管周围上皮样细胞瘤在显微镜下是什么样子？

大多数血管周围上皮样细胞肿瘤由粉红色或透明的圆形细胞群组成。 这种肿瘤中的细胞被称为 上皮样 因为它们看起来像 上皮细胞 通常发现于器官的内表面或外表面。 然而，它们并不是真正的上皮细胞（在病理学中，结尾的“oid”通常用来表示“喜欢”或“相似”）。 肿瘤细胞群通常被称为毛细血管的薄壁血管包围。 有丝分裂象 （细胞分裂产生新细胞）和 坏疽 （死亡或垂死的肿瘤细胞）在大多数血管周围上皮样细胞肿瘤中很少见。

可以进行哪些其他测试来确认诊断？

您的病理学家可能会进行一项名为 免疫组织化学 (IHC) 确认血管周围上皮样细胞肿瘤的诊断。 该测试使病理学家能够确定肿瘤中的细胞类型，并将肿瘤与显微镜下看起来相似的其他肿瘤区分开来。 进行 IHC 时，肿瘤细胞的黑素细胞标记物（通常由称为黑素细胞的特殊细胞表达的蛋白质）呈阳性，例如 黑色素A, HMB-45、MITF 和肌肉标记物，例如平滑肌肌动蛋白 (SMA)、结蛋白和 h-caldesmon。 含有涉及 TFE3 基因的遗传改变的肿瘤也将呈 TFE3 蛋白阳性。

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