您的多形性脂肪肉瘤病理报告

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2024 年 8 月 10 日

背景：

多形性脂肪肉瘤是一种罕见且具有侵袭性的癌症，由脂肪细胞发展而来。与 高分化脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤由非常异常的细胞组成，与正常脂肪组织相似，但多形性脂肪肉瘤与正常脂肪细胞完全不同。这种类型的癌症生长迅速，扩散风险较高（转移) 可扩散至身体其他部位。多形性脂肪肉瘤可发生于身体各个部位，但最常影响四肢和躯干深层组织。

多形性脂肪肉瘤的症状有哪些？

多形性脂肪肉瘤的症状取决于肿瘤的位置和大小。

常见症状包括：

• 快速增大的肿块： 通常，多形性脂肪肉瘤的第一个迹象是肿块或肿块在短时间内增大。
• 疼痛或压痛： 随着肿瘤的生长，可能会引起疼痛或不适，尤其是当它压迫附近的神经或肌肉时。
• 肿胀： 肿瘤周围区域可能会肿胀。
• 行动困难： 如果肿瘤位于肢体，则可能会影响正常运动。

多形性脂肪肉瘤的病因是什么？

多形性脂肪肉瘤是由脂肪细胞的基因变化引起的，导致脂肪细胞不受控制地生长。与 高分化脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤通常没有 MDM2 基因。相反，还涉及其他基因变化，尽管这些变化不太为人所知。多形性脂肪肉瘤不具有遗传性，这意味着它不会在家族中遗传。

这个诊断是如何做出的？

多形性脂肪肉瘤的诊断通常是在 活检 或手术切除肿瘤。 病理学家 在显微镜下检查组织样本，以确定多形性脂肪肉瘤的特征。其他测试，如 FISH（荧光原位杂交），可用于评估基因变化，并有助于区分多形性脂肪肉瘤与其他类型的 肉瘤.

多形性脂肪肉瘤在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下，多形性脂肪肉瘤由不同数量的多形性脂肪母细胞（形状异常的未成熟脂肪细胞）组成，背景为 高分 无差别的 梭形细胞 （细长的细胞与正常脂肪细胞不同）。肿瘤细胞的外观变化很大，肿瘤的某些区域看起来像 粘液纤维肉瘤，另一种高级别肉瘤。 有丝分裂象 （分裂过程中的细胞）很常见，表明肿瘤细胞正在快速分裂。 坏疽 (死亡肿瘤细胞) 也很常见，这表明肿瘤具有侵袭性并且生长迅速。

法国癌症中心联合会肉瘤分级系统 (FNCLCC)

法国癌症中心联合会肉瘤分级系统 (FNCLCC) 是病理学家用来分级的系统 肉瘤，包括多形性脂肪肉瘤。分级有助于预测肿瘤可能的表现，包括其生长速度以及是否会扩散到身体的其他部位。

FNCLCC 系统根据三个因素对肿瘤进行评分：

• 有丝分裂活动： 这是指肿瘤中活跃分裂的细胞数量。病理学家计算肿瘤中 有丝分裂象 在显微镜下测量 10 个高倍视野的区域中。有丝分裂活动的评分范围为 1 至 3，评分越高，表示细胞分裂越频繁，肿瘤可能更具侵袭性。
• 坏死： 坏疽 指肿瘤细胞死亡的区域。坏死评分也从 1 到 3，评分越高，坏死范围越广，这通常表明肿瘤更具侵袭性。
• 差异化： 分化是指肿瘤细胞与正常细胞的相似程度。在 FNCLCC 系统中，所有多形性脂肪肉瘤的分化评分均为 3，因为肿瘤细胞与正常脂肪细胞看起来非常不同，外观非常异常。

这三个部分的评分加在一起，得出肿瘤的总体等级，范围从 1 级（低级）到 3 级（高级）。多形性脂肪肉瘤通常是高级别肿瘤。

荧光原位杂交 (FISH)

FISH（荧光原位杂交） 是一种特殊的实验室检测，用于检测肿瘤细胞中的特定基因变化。对于多形性脂肪肉瘤，FISH 通常用于评估是否存在 MDM2 扩增。MDM2 扩增的缺失有助于区分多形性脂肪肉瘤和 高分化脂肪肉瘤 和 去分化脂肪肉瘤，通常表现为 MDM2 扩增。这种区别很重要，因为它会影响诊断和治疗计划。

肿瘤大小

肿瘤大小很重要，因为小于 5 厘米的肿瘤不太可能扩散到其他身体部位，并且与更好的 预测. 肿瘤大小也用于确定病理肿瘤分期 (pT)。

肿瘤延伸

大多数多形性脂肪肉瘤发生在身体含有正常脂肪的部位。然而，随着时间的推移，肿瘤会长入周围器官和组织。这称为肿瘤扩散。您的病理学家将在显微镜下检查周围器官和组织的样本，以寻找肿瘤细胞。任何含有肿瘤细胞的周围器官或组织都将在您的报告中描述。肿瘤扩散到周围器官或组织会增加病理肿瘤分期 (pT)。

神经周围浸润

神经周围侵袭是指肿瘤细胞附着在神经上。神经遍布全身，负责在身体和大脑之间传递信息（如温度、压力和疼痛）。神经周围侵袭很重要，因为附着在神经上的肿瘤细胞可以沿着神经生长扩散到周围组织。这增加了肿瘤在治疗后复发的风险。

淋巴血管侵犯

淋巴管侵袭是指肿瘤细胞出现在血管或淋巴管内。血管是细长的管道，负责将血液输送到全身。淋巴管与小血管相似，只是它们携带的是一种称为淋巴的液体，而不是血液。淋巴管侵袭很重要，因为它会增加肿瘤扩散的风险 转移 或扩散到其他身体部位，例如 淋巴结 或肺。

保证金

在病理学中，边缘是肿瘤手术期间切除的组织的边缘。病理报告中的切缘状态很重要，因为它表明是否整个肿瘤已被切除或是否留下了一些肿瘤。这些信息有助于确定是否需要进一步治疗。

病理学家通常会评估外科手术后的边缘，例如 切除 or 切除，去除整个肿瘤。利润率通常不会在 活检，仅切除部分肿瘤。报告的边缘数量及其大小（肿瘤和切缘之间有多少正常组织）根据组织类型和肿瘤位置而变化。

病理学家检查边缘以检查组织切割边缘是否存在肿瘤细胞。发现肿瘤细胞的切缘呈阳性，表明体内可能残留有某些癌症。相反，边缘为阴性（边缘没有肿瘤细胞）表明肿瘤已完全切除。一些报告还测量最近的肿瘤细胞与边缘之间的距离，即使所有边缘均为负值。

治疗效果

如果你被诊断患有多形性脂肪肉瘤 活检，您可能会在手术前接受化疗和/或放射治疗以切除肿瘤。 如果您在手术前接受了其中任何一种治疗，您的病理学家将检查送至病理科的所有组织，以了解有多少肿瘤仍然存活（存活）。

不同的系统用于描述多形性脂肪肉瘤的治疗效果。最常见的是，您的病理学家会描述肿瘤死亡的百分比。病理学家使用这个词 坏疽 描述死亡（无活力）的肿瘤。 显示 90% 或以上治疗反应的肿瘤（意味着 90% 的肿瘤已死亡，10% 或更少的肿瘤仍存活）被认为是对治疗的良好反应，并与更好的治疗效果相关。 预测.

淋巴结

淋巴结 是遍布全身的小型免疫器官。癌细胞可以通过小淋巴管从肿瘤扩散到淋巴结。因此，通常会切除淋巴结并在显微镜下检查以寻找癌细胞。癌细胞从肿瘤转移到身体另一部分（如淋巴结）的过程称为 转移.

癌细胞通常首先扩散到靠近肿瘤的淋巴结，尽管远离肿瘤的淋巴结也可能受到影响。因此，首先切除的淋巴结通常靠近肿瘤。距离肿瘤较远的淋巴结通常只有在肿大时才会被切除，并且临床高度怀疑淋巴结中可能存在癌细胞。

如果您体内有淋巴结被切除，病理学家会在显微镜下对其进行检查，检查结果会记录在您的报告中。检查淋巴结很重要，原因有二。首先，这些信息可确定病理淋巴结分期 (pN)。其次，在淋巴结中发现癌细胞会增加将来在身体其他部位发现癌细胞的风险。因此，您的医生会在决定是否需要化疗、放射疗法或免疫疗法等额外治疗时使用这些信息。

一些有用的定义：

• 积极的：阳性表示在被检查的淋巴结中发现了癌细胞。
• 负：阴性表示在所检查的淋巴结中未发现癌细胞。
• 存款: 术语“沉积物”描述的是淋巴结内的一组癌细胞。有些报告包括最大沉积物的大小。类似的术语是“病灶”。
• 结外延伸: 结外延伸 意味着肿瘤细胞已经突破淋巴结外侧的被膜并扩散到周围组织。

病理分期 (pTNM)

​多形性脂肪肉瘤的病理分期基于 TNM 分期系统，该系统是国际公认的系统，最初由 美国癌症联合委员会. 该系统使用有关主要的信息 瘤 （T）， 淋巴结 (N) 和远处 转移性 疾病（M）来确定完整的病理阶段（pTNM）。 您的病理学家将检查提交的组织并给每个部分一个编号。 一般来说，较高的数字意味着更严重的疾病和更严重的疾病 预测.

多形性脂肪肉瘤的肿瘤分期（pT）

多形性脂肪肉瘤的肿瘤分期因所涉及的身体部位而异。例如，起源于颈部的 5 厘米肿瘤与起源于腹部后部深处（腹膜后）的肿瘤的肿瘤分期不同。然而，在大多数身体部位，肿瘤分期包括肿瘤大小以及肿瘤是否已经长入周围身体部位。

头颈

• T1 – 肿瘤大小不超过 2 厘米。
• T2 – 肿瘤大小在 2 到 4 厘米之间。
• T3 – 肿瘤大小大于 4 厘米。
• T4 – 肿瘤已长入周围组织，如面部或颅骨、眼睛、颈部较大的血管或大脑。

胸部、背部或腹部以及手臂或腿部（躯干和四肢）

• T1 – 肿瘤大小不超过 5 厘米。
• T2 – 肿瘤大小在 5 到 10 厘米之间。
• T3 – 肿瘤大小在 10 到 15 厘米之间。
• T4 – 肿瘤大小大于 15 厘米。

腹部和胸部内脏器官（胸腔内脏器官）

• T1 – 肿瘤仅在一个器官中可见。
• T2 – 肿瘤已长入其起源器官周围的结缔组织。
• T3 – 肿瘤已经长成至少一个其他器官。
• T4 – 发现多个肿瘤。

腹膜后（腹腔最后部的空间）

• T1 – 肿瘤大小不超过 5 厘米。
• T2 – 肿瘤大小在 5 到 10 厘米之间。
• T3 – 肿瘤大小在 10 到 15 厘米之间。
• T4 – 肿瘤大小大于 15 厘米。

眼周组织（眼眶）

• T1 – 肿瘤大小不超过 2 厘米。
• T2 – 肿瘤大小大于 2 厘米，但尚未长入眼睛周围的骨骼。
• T3 – 肿瘤已经长进眼睛周围的骨头或头骨的其他骨头。
• T4 – 肿瘤已长入眼睛（眼球）或周围组织，如眼睑、鼻窦或大脑。

多形性脂肪肉瘤的淋巴结分期（pN）

多形性脂肪肉瘤的淋巴结分期为 0 或 1，具体取决于肿瘤细胞在 淋巴结. 如果在检查的任何淋巴结中均未发现肿瘤细胞，则淋巴结分期为 N0。 如果在检查的任何淋巴结中发现肿瘤细胞，则淋巴结分期为 N1。