您的多形性横纹肌肉瘤病理报告

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2024 年 9 月 25 日

多形性横纹肌肉瘤是一种罕见的癌症，起源于骨骼肌组织，骨骼肌负责行走或举起物体等随意运动。这种癌症被称为“多形性”，因为肿瘤细胞可以呈现多种不同的形状和大小。它最常见于成年人，尤其是在手臂、腿部，有时也出现在腹部或胸部。多形性横纹肌肉瘤是一种侵袭性癌症，这意味着如果不治疗，它会迅速生长并扩散到身体的其他部位。

多形性横纹肌肉瘤的症状有哪些？

多形性横纹肌肉瘤的症状取决于肿瘤的位置，但常见症状包括：

• 肿块或肿块快速增大，通常出现在手臂或腿部
• 肿瘤区域疼痛或压痛
• 患处肿胀
• 肿瘤所在的身体部位难以移动
• 如果肿瘤长得足够大，可能会压迫附近的器官或结构，引起其他症状，例如如果肿瘤在胸部，则会引起呼吸困难。

多形性横纹肌肉瘤的病因是什么？

多形性横纹肌肉瘤的确切病因尚不清楚。在大多数情况下，没有明显的风险因素或原因。但是，某些遗传条件和之前接受放射治疗（例如，治疗另一种癌症）可能会增加患上这种癌症的风险。在许多情况下，多形性横纹肌肉瘤的发生没有任何已知原因。

这个诊断是如何做出的？

多形性横纹肌肉瘤的首次诊断通常是在 活检 程序. 然后将活检组织送至病理学家，病理学家在显微镜下对其进行检查。病理学家诊断为多形性横纹肌肉瘤后，患者通常首先接受化疗和/或放射治疗，然后进行手术。然后完全切除肿瘤作为 切除 标本送病理检查。

多形性横纹肌肉瘤的微观特征是什么？

在显微镜下，多形性横纹肌肉瘤由大片异常细胞组成。这些细胞通常出现 非典型的，其中很多是 多核的 （拥有一个以上 核）。细胞的形状多种多样，从多边形（多边形）到 纺锤形 （细长）或 横纹肌样 （类似于未成熟的肌肉细胞）。 细胞质细胞内的物质通常呈嗜酸性（粉红色），这是肌肉细胞的常见特征。这些特征有助于 病理学家 识别多形性横纹肌肉瘤并将其与其他类型的癌症区分开来。

免疫组化

免疫组织化学 (IHC) 是病理学家用来帮助确认多形性横纹肌肉瘤诊断的一项特殊测试。该测试使用特定抗体来检测肿瘤细胞中的蛋白质。在多形性横纹肌肉瘤中，通常会出现以下结果：

• 强的结蛋白表达: 德明 是一种存在于肌肉细胞中的蛋白质，这种类型的肿瘤通常对这种蛋白质表现出强阳性结果。
• MYOD1 和肌生成素：MYOD1 和肌生成素是另外两种与肌肉发育相关的蛋白质。肿瘤通常会显示这些蛋白质的有限表达，有助于确认肿瘤起源于肌肉组织。

年级

目前，病理学家无法对多形性横纹肌肉瘤进行分级。

肿瘤大小

肿瘤大小很重要，因为小于 5 厘米的肿瘤不太可能扩散到其他身体部位，并且与更好的 预测. 肿瘤大小也用于确定病理肿瘤分期 (pT)。

肿瘤延伸

大多数多形性横纹肌肉瘤始于肌肉内，但肿瘤可以生长到肌肉外的其他器官或组织。这称为肿瘤扩散。您的病理学家将在显微镜下检查周围器官和组织的样本，以寻找肿瘤细胞。任何含有肿瘤细胞的周围器官或组织都将在您的报告中描述。肿瘤扩散到周围器官或组织会增加病理肿瘤分期 (pT)。

神经周围浸润

神经周围侵袭是指肿瘤细胞附着在神经上。神经遍布全身，负责在身体和大脑之间传递信息（如温度、压力和疼痛）。神经周围侵袭很重要，因为附着在神经上的肿瘤细胞可以沿着神经生长扩散到周围组织。这增加了肿瘤在治疗后复发的风险。

淋巴血管侵犯

淋巴管侵袭是指肿瘤细胞出现在血管或淋巴管内。血管是细长的管道，负责将血液输送到全身。淋巴管与小血管相似，只是它们携带的是一种称为淋巴的液体，而不是血液。淋巴管侵袭很重要，因为它会增加肿瘤扩散的风险 转移 或扩散到其他身体部位，例如 淋巴结 或肺。

保证金

在病理学中，边缘是肿瘤手术期间切除的组织的边缘。病理报告中的切缘状态很重要，因为它表明是否整个肿瘤已被切除或是否留下了一些肿瘤。这些信息有助于确定是否需要进一步治疗。

病理学家通常会评估外科手术后的边缘，例如 切除 or 切除，去除整个肿瘤。利润率通常不会在 活检，仅切除部分肿瘤。报告的边缘数量及其大小（肿瘤和切缘之间有多少正常组织）根据组织类型和肿瘤位置而变化。

病理学家检查边缘以检查组织切割边缘是否存在肿瘤细胞。发现肿瘤细胞的切缘呈阳性，表明体内可能残留有某些癌症。相反，边缘为阴性（边缘没有肿瘤细胞）表明肿瘤已完全切除。一些报告还测量最近的肿瘤细胞与边缘之间的距离，即使所有边缘均为负值。

治疗效果

如果你被诊断患有多形性横纹肌肉瘤 活检，您可能会在手术前接受化疗和/或放射治疗以切除肿瘤。 如果您在手术前接受了其中任何一种治疗，您的病理学家将检查送至病理科的所有组织，以了解有多少肿瘤仍然存活（存活）。

不同的系统用于描述多形性横纹肌肉瘤治疗的效果。最常见的是，您的病理学家会描述肿瘤死亡的百分比。病理学家使用这个词 坏疽 描述死亡（无活力）肿瘤。显示 90% 或以上治疗反应的肿瘤（即 90% 的肿瘤死亡，10% 或更少的肿瘤存活）被认为对治疗反应良好，并且与更好的治疗效果相关 预测.

淋巴结

淋巴结 是遍布全身的小型免疫器官。癌细胞可以通过小淋巴管从肿瘤扩散到淋巴结。因此，通常会切除淋巴结并在显微镜下检查以寻找癌细胞。癌细胞从肿瘤转移到身体另一部分（如淋巴结）的过程称为 转移.

癌细胞通常首先扩散到靠近肿瘤的淋巴结，尽管远离肿瘤的淋巴结也可能受到影响。因此，首先切除的淋巴结通常靠近肿瘤。距离肿瘤较远的淋巴结通常只有在肿大时才会被切除，并且临床高度怀疑淋巴结中可能存在癌细胞。

如果您体内有淋巴结被切除，病理学家会在显微镜下对其进行检查，检查结果会记录在您的报告中。检查淋巴结很重要，原因有二。首先，这些信息可确定病理淋巴结分期 (pN)。其次，在淋巴结中发现癌细胞会增加将来在身体其他部位发现癌细胞的风险。因此，您的医生会在决定是否需要化疗、放射疗法或免疫疗法等额外治疗时使用这些信息。

一些有用的定义：

• 积极的：阳性表示在被检查的淋巴结中发现了癌细胞。
• 负：阴性表示在所检查的淋巴结中未发现癌细胞。
• 存款: 术语“沉积物”描述的是淋巴结内的一组癌细胞。有些报告包括最大沉积物的大小。类似的术语是“病灶”。
• 结外延伸: 结外延伸 意味着肿瘤细胞已经突破淋巴结外侧的被膜并扩散到周围组织。

病理分期 (pTNM)

​成人肿瘤根据 TNM 分期系统确定病理分期，该系统是由国际公认的系统 美国癌症联合委员会. TNM 系统使用有关主要的信息 瘤 （T）， 淋巴结 (N) 和远处 转移性 疾病（M）来确定完整的病理阶段（pTNM）。 您的病理学家将检查提交的组织并给每个部分一个编号。 一般来说，较高的数字意味着更严重的疾病和更严重的疾病 预测. 开始于头部和颈部的肿瘤不会使用该系统进行分期。

儿童肿瘤的病理分期基于改良的 TNM 分期系统（组间横纹肌肉瘤研究组分组系统）。该系统使用有关肿瘤位置和手术类型的信息来确定最终病理分期。然后将所有这些信息结合起来，以确定未来癌症复发的风险。

成人多形性横纹肌肉瘤的肿瘤分期（pT）

确定肿瘤分期的方法取决于所涉及的身体区域。 例如，从胸部开始的 5 厘米长的肿瘤将与从腹部后部（腹膜后）深处开始的肿瘤处于不同的肿瘤阶段。 然而，在大多数身体部位，肿瘤分期包括肿瘤大小以及肿瘤是否已经长入周围的身体部位。

胸部、背部或腹部以及手臂或腿部（躯干和四肢）

• T1 – 肿瘤大小不超过 5 厘米。
• T2 – 肿瘤大小在 5 到 10 厘米之间。
• T3 – 肿瘤大小在 10 到 15 厘米之间。
• T4 – 肿瘤大小大于 15 厘米。

腹部和胸部内脏器官（胸腔内脏器官）

• T1 – 肿瘤仅在一个器官中可见。
• T2 – 肿瘤已长入其起源器官周围的结缔组织。
• T3 – 肿瘤已经长成至少一个其他器官。
• T4 – 发现多个肿瘤。

腹膜后（腹腔最后部的空间）

• T1 – 肿瘤大小不超过 5 厘米。
• T2 – 肿瘤大小在 5 到 10 厘米之间。
• T3 – 肿瘤大小在 10 到 15 厘米之间。
• T4 – 肿瘤大小大于 15 厘米。

成人多形性横纹肌肉瘤的淋巴结分期（pN）

多形性横纹肌肉瘤的淋巴结分期为 0 或 1，具体取决于肿瘤细胞在 淋巴结. 如果在检查的任何淋巴结中均未发现肿瘤细胞，则淋巴结分期为 N0。 如果在检查的任何淋巴结中发现肿瘤细胞，则淋巴结分期为 N1。

关于这篇文章

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