作者:Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2025 年 7 月 27 日
低分化神经内分泌癌 (NEC) 是一种罕见且具有侵袭性的胃癌。它起源于特殊 神经内分泌细胞 存在于胃壁。这些细胞通常通过释放类似激素的小分子来帮助调节消化功能。在坏死性结肠炎 (NEC) 中,这些细胞会癌变并快速分裂,通常会形成一个大的肿瘤,并迅速扩散到身体的其他部位。
胃低分化神经内分泌癌 (NEC) 主要有两种类型:小细胞癌和大细胞癌。这两种类型均被视为高级别肿瘤,统称为“低分化神经内分泌癌”。
低分化 NEC 的症状可能包括:
腹部疼痛或不适。
无法解释的体重减轻。
恶心或呕吐。
疲劳。
吃少量食物后就有饱腹感。
胃出血,可能导致黑便或呕血。
由于这些症状在许多消化系统疾病中都很常见,因此低分化 NEC 通常在晚期才被诊断出来。
低分化 NEC 的确切病因尚不完全清楚,但以下几个因素可能会增加风险:
年龄较大。
吸烟和饮酒。
慢性胃病史 炎症.
多发性内分泌肿瘤 (MEN) 等遗传性疾病,虽然这种情况在 高分化神经内分泌肿瘤.
与其他类型的胃癌不同,低分化 NEC 通常与 幽门螺杆菌感染 or 自身免疫性胃炎.
低分化 NEC 的诊断通常在以下情况下进行: 活检,在内窥镜检查过程中从胃中取出一小块组织,并在显微镜下由 病理学家. 还会检查手术中切除的较大标本,以确认诊断并确定癌症扩散的程度。
在显微镜下观察,低分化 NEC 由外观异常的细胞组成,这些细胞比正常细胞更大、更不规则 神经内分泌细胞这些癌细胞分裂迅速,常形成实体片或簇。这些肿瘤的一个特殊特征是其高 有丝分裂率,这意味着许多细胞正在活跃分裂。
有两种亚型:
两种类型均表现出高度的异形性(异常特征)和频繁的细胞分裂。
病理学家使用一种叫做 免疫组化 以确诊。该检测使用特殊抗体来检测神经内分泌细胞通常产生的蛋白质。在低分化NEC中,肿瘤细胞通常对以下指标呈阳性:
突触蛋白。
嗜铬粒蛋白A (可能较弱或仅有局部阳性)。
CD56。
基-67 (用来确定肿瘤生长速度的标记物;在 NEC 中通常非常高)。
这些测试有助于区分 NEC 与其他类型的胃癌,例如 腺癌.
所有低分化神经内分泌癌均被认为是高级别(3 级或 G3)。这是基于分裂细胞数量(有丝分裂图)和 Ki-67 增殖指数:
有丝分裂率: 20个以上 有丝分裂象 每 2 平方毫米
Ki-67指数:大于 20%,通常更高(超过 60%)
这种高级别意味着肿瘤正在快速生长和扩散。
低分化神经内分泌癌 (NEC) 起源于胃最内层的细胞,称为 黏膜随着肿瘤的生长,它会扩散到胃壁的深层和附近的器官。
病理学家通过检查肿瘤在胃壁内或胃壁外生长的程度来确定肿瘤分期(pT):
T1 – 肿瘤局限于粘膜或粘膜下层,且大小为 1 cm 或更小。
T2 – 肿瘤大于 1 厘米,并已长入固有肌层(厚的肌肉层)。
T3 – 肿瘤已到达胃外表面附近的浆膜下组织。
T4a – 肿瘤已长出浆膜(胃的最外层表面)。
T4b – 肿瘤已扩散至附近的器官,如胰腺、脾脏或结肠。
胃壁或周围组织浸润越深,癌症的分期就越晚,扩散的风险也越高。处于较高pT分期的肿瘤通常需要更积极的治疗。
神经周围浸润 (PNI) 指癌细胞沿着神经或神经周围生长。这被认为是一种恶性特征,因为它可能有助于癌症扩散到附近的组织。病理学家会在显微镜下寻找这种特征,如果发现,病理报告会将PNI描述为“阳性”或“存在”。如果在神经附近未发现癌细胞,报告则会描述为“阴性”或“不存在”。
神经周围侵袭的存在可能会影响治疗决策,例如是否需要化疗或手术后进行更密切的随访。
淋巴血管侵犯 (LVI) 指癌细胞出现在肿瘤附近的小血管或淋巴管内。这些血管是癌细胞扩散到身体其他部位(尤其是淋巴结、肝脏或肺部)的通道。
如果发现血管内皮细胞增生 (LVI),则报告为“存在”或“阳性”。如果这些血管中未发现肿瘤细胞,则报告为“不存在”或“阴性”。LVI 的存在会增加转移风险,并可能影响是否需要进一步治疗。
A 边 是指手术中切除的组织边缘或边界。手术后,病理学家会在显微镜下检查组织切缘,以确定是否存在癌细胞。
对于胃肿瘤,可描述以下边缘:
近端缘 – 胃最靠近食道的边缘。
远端边缘 – 最靠近小肠(十二指肠)的边缘。
径向(浆膜)边缘 – 胃的外表面朝向腹腔。
深缘 – 肿瘤底部,尤其与内窥镜切除术有关。
阴性(清晰)切缘表示在边缘未见癌细胞,提示肿瘤已被完全切除。阳性(受累)切缘表示在边缘发现了癌细胞,这令人担忧可能残留了一些肿瘤。在某些情况下,即使切缘为阴性,报告也可能描述癌细胞与切缘的距离。
边缘很重要,因为它们有助于确定手术后是否需要进一步治疗。
淋巴结 淋巴结是帮助过滤液体并捕获异常细胞的小型免疫结构。胃肿瘤的癌细胞可以通过淋巴管迁移到附近的淋巴结,这一过程称为转移。
在低分化NEC手术中,通常会切除胃部附近的淋巴结,以检查癌症是否扩散。这些淋巴结可能位于:
胃周脂肪(胃周围的脂肪)。
沿着胃的小弯或大弯。
腹腔干周围或胰周区域(尤其是深度侵袭性肿瘤)。
病理学家会在显微镜下检查每个淋巴结,寻找肿瘤细胞。如果发现癌症,则该淋巴结为阳性;如果未发现癌症,则为阴性。
阳性淋巴结的数量用于确定病理淋巴结分期(pN):
氮氧化物 – 任何淋巴结中均未发现癌症。
氮氧化物 – 1 或 2 个淋巴结中发现癌症。
氮氧化物 – 3 至 6 个淋巴结中发现癌症。
pN3a – 7 至 15 个淋巴结中发现癌症。
PN3b – 16 个或更多淋巴结中发现癌症。
对苯二甲酸 – 没有提交或评估淋巴结。
淋巴结受累非常重要,因为它会增加癌症扩散至其他器官的风险。它还有助于指导是否进行其他治疗,例如化疗或更频繁的监测。
我患有哪种类型的神经内分泌癌?
手术边缘是否没有癌症?
对于这种类型的癌症,建议采用什么治疗方法?
我需要化疗或放疗吗?
治疗后我需要什么后续护理?