原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC 和 Aleksandra Paliga MD FRCPC
2024 年 12 月 16 日

本文旨在帮助您理解原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的病理报告。每个部分都解释了诊断的一个重要方面及其对您的意义。

什么是原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤？

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤是一种发生在皮肤中的癌症，属于原发性皮肤 CD30 阳性 T 细胞淋巴增生性疾病。它由不规则或 再生障碍，显微镜下的外观。超过 75% 的癌细胞表达一种称为 CD30，帮助医生识别疾病。

A 淋巴瘤 是一种由 白血细胞. 在原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤中，癌细胞来源于 T细胞，一种通常在免疫系统中发挥作用的白细胞。

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的症状有哪些？

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤通常表现为涉及皮肤的肿瘤，但不太常见，它会影响粘膜，例如口腔内壁。肿瘤通常表现为坚硬、凸起的红色或紫色肿块，大小不一。肿瘤表面可能破裂并形成 溃疡，造成不适或疼痛。

在大多数情况下，癌症只涉及一个肿瘤，但约有 20% 的病例，患者可能在皮肤的不同区域出现多个肿瘤。这些额外的肿瘤可能同时出现，也可能在数周至数月内出现。

什么原因导致原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤？

这种癌症的具体病因尚不清楚。科学家认为，当基因发生变化时，就会发生这种癌症。 T细胞，一种负责调节免疫系统的白细胞。这些变化使细胞不受控制地生长，从而形成皮肤癌。

这个诊断是如何做出的？

诊断从详细的病史和体格检查开始。如果怀疑是癌症，则需要取一小块受影响的皮肤样本（称为 活检，由 病理学家. 其他测试，例如 免疫组化 还可以对活检样本进行基因研究以确认诊断。

值得注意的是，原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤是一种临床和病理诊断。在许多情况下，病理学家会将病例签为“原发性皮肤 CD30 阳性 T 细胞淋巴增生性疾病”，并提供淋巴瘤样肉芽肿、CD30 阳性晚期 真菌病以及皮肤间变性大细胞淋巴瘤与外周间变性大细胞淋巴瘤或另一种涉及皮肤的 CD30 阳性 T 细胞淋巴瘤。这一长串潜在疾病的列表是必要的，因为仅通过病理检查往往无法做出诊断。需要有关肿瘤进展的其他影像学和临床信息才能做出最终诊断。

该肿瘤的微观特征

在规划婴儿食品行业的工艺要求时，安全性和可靠性是工艺设计中最重要的方面。 病理学家 在显微镜下检查受影响的组织，他们看到具有明显特征的大型癌细胞：

• 癌细胞通常很大，形状不规则 原子核 （细胞中含有遗传物质的部分），突出的 核仁 （细胞核内的小结构），并且丰富 细胞质 （包围原子核的物质）。
• 这些癌细胞通常在皮肤或粘膜中形成密集的簇或弥漫的片状。
• 在极少数情况下，癌细胞会出现在血管或淋巴管中（血管内淋巴瘤）。

免疫组化

免疫组化 是一种使用特殊染色剂检测癌细胞中蛋白质的测试。它有助于 病理学家 确定癌症的类型及其独特特征。在原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤中：

• 癌细胞通常具有在激活的 T细胞，例如 CD4，但可能会丢失 CD2、CD3、CD5 或 CD7 等标记。
• 超过 75% 的癌细胞对 CD30，这是此类癌症的标志。
• 一些癌细胞还会产生与细胞毒性 T 细胞相关的蛋白质，如 TIA1 或颗粒酶 B。
• 癌细胞很少会表达其他标志物，如 CD56 或 CD8，但这些发现通常不会影响预后。

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤如何分期？

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的病理分期描述了癌症在皮肤中的扩散程度以及细胞是否已扩散至 淋巴结 或身体其他部位。该分期系统可指导医生制定最有效的治疗方案。

T 期：皮肤受累

• T1： 存在单个病变。
  • T1a： 病变是 小于5厘米 跨越。
  • T1b： 病变是 大于 5 厘米 跨越。
• T2： 多发性病变 一个区域或两个相连的区域 体外。
  • T2a： 病变位于 15厘米圆圈.
  • T2b： 病变位于 15至30厘米的圆圈.
  • T2c： 病变位于 大于 30 厘米的圆.
• T3： 病变遍布全身。
  • T3a： 二 非连通区域 身体的各个部位都会受到影响。
  • T3b： 涉及三个或更多的身体部位。

N 期：淋巴结受累

• N0： 无淋巴结受累。
• N1： 涉及引流受影响皮肤区域的一个淋巴结组。
• N2： 两个或多个淋巴结组或未引流受影响区域的淋巴结受到影响。
• N3： 癌症已扩散至中央淋巴结（例如体内深处的淋巴结）。

该分期系统可帮助医生评估疾病的程度并选择最合适的治疗方法。 对于早期病例，放射等局部治疗可能就足够了，而晚期可能需要更密集的治疗。

预测

此 预测 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的治疗效果通常非常好。约 90% 的患者在诊断后 10 年内仍存活，且疾病通常仅限于皮肤。即使癌症扩散至附近 淋巴结，通常不会影响整体前景。

然而，在某些情况下预后可能不太乐观，例如：

• 大面积皮肤受累，尤其是腿部。
• 诊断时年龄超过 60 岁。

医生利用这些因素和测试结果来制定个性化的治疗方案。